Обычная интерстициальная пневмония - это один из патоморфологических паттернов интерстициальных болезней легких, который характеризуется гистологической картиной легочного фиброза, временной и пространственной неоднородностью, заключающейся в том, что явно фиброзно измененные и «сотовые» участки перемежаются с нормальными участками неизмененной легочной ткани.
Фибробластические участки с фиброзным нарушением легочной архитектоники в виде утолщения перегородок, часто с формированием «сотового легкого», являются ключевой находкой.
Фиброз первоначально сосредоточен на периферии легких. Картина ОИП появляется при идиопатическом легочном фиброзе, но может встречаться при заболеваниях известной причины (например, в некоторых случаях хронического гиперчувствительного пневмонита (ХГП)).
Изменения по типу «сотового легкого» с преимущественной базальной и субплевральной локализацией рассматривается как патогномоничные (краниокаудальный градиент), но не во всех случаях доказанной биопсией ОИП этот рисунок определяется на КТ-сканах.

Терминология

В прошлом термин обычная интерстициальная пневмония (ОИП) использовался в качестве синонима для идиопатического легочного фиброза, в последнее время термин идиопатический легочный фиброз применяется исключительно к клиническому синдрому в сочетании с морфологическим паттерном ОИП и, в частности, исключает такие нозологические сущности, как неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) и десквамативная интерстициальная пневмония (ДИП) [1]. Дифференциальная диагностика ОИП важна, поскольку ОИП характеризуется наихудшим прогнозом, а лечение отличается от лечения других интерстициальных заболеваний легких.

Клиническая картина

Клиническая картина не обладает специфичностью и может совпадать с другими сущностями, такими, как НСИП, что может затруднять постановку диагноза [11]. У большинства пациентов имеется прогрессирующая одышка при физической нагрузке и хронический сухой кашель, продолжительностью более 24 мес на момент установки диагноза [12]. Физикальное исследование выявляет мелкопузырчатые хрипы в конце выдоха, пальцы в форме “барабанных палочек”. Функциональные тесты выявляют рестриктивный тип снижения диффузионной емкости по СО2.

Этиология

ОИП паттерн интерстициальных заболеваний встречается при идиопатическом легочном фиброзе или на фоне системных заболеваний, например:

  • болезни соединительной ткани
    • ревматоидный артрит: ОИП считается преимущественным паттерном у лиц с ревматоидным артритом при сопутствующем интерстициальном заболевании легких [3]
    • склеродермия: может характеризоваться или ОИП, или НСИП (чаще) паттерном [4]
    • полимиозит/дерматомиозит: могут встречаться паттерны ОИП, НСИП и ОП  (организующейся пневмонии)[4]
    • смешанные болезни соеденительной ткани: могут иметь или ОИП или НСИП паттерн [4]
  • асбестоз [1]
  • хронический гиперчувствительный пневмонит
  • радиационный пневмонит
  • лекарственно-индуцированное поражение легких: амиодароновое легкое
  • Hermansky-Pudlak синдром (очень редко)

Диагностика

Рентгенография

Рентгенологическая картина неспецифична и может быть даже нормальной на начальных стадиях заболевания, с течением заболевания характеризуется уменьшением объема легких, нежной или грубой сетчатостью в базальных отделах. За счет более выраженного поражения нижних долей косая щель может смещаться книзу, что лучше видно на боковой рентгенограмме.

Компьютерная томография

В визуализации часто используется термин "паттерн ОИП", который определяется специфическими диагностическими критериями при ВРКТ  [16]. Положительная прогностическая ценность компьютерной томографии в диагностике ОИП очень высока и колеблется в диапазоне 70-100% [1]. Подобно патоморфологическому исследованию, мультипланарная визуализация позволяет выявить гетерогенность и неоднородность зон фиброзных изменений, распределенных в неизмененной легочной паренхиме [5].

Типичные признаки включают [1,5]:

  • сотовое легкое, являющееся высоко специфичным признаком ОИП, при распространении более чем на 8% легочной паренхимы. В целом, пациентов, в зависимости от стадии и тяжести заболевания ОИП можно отнести или к группе, у которых площадь изменений по типу сотового легкого занимает более 5%, и тех, у кого сотовое легкое занимает менее 5%, что затрудняет дифференциальную диагностику с НСИП [2]
  • ретикулярные плотности в субплевральных отделах часто сочетаются с сотовым легким и тракционными брохноэктазами, преобладая на периферии и в нижних долях, являются хорошим отличительным признаком от НСИП с сопутствующей эмфиемой [2]
  • соотношение выраженности ретикулярных изменений и матового стекла
    • матовое стекло обычно менее выражено, чем ретикулярные изменения, и почти никогда не встречается изолированно - как правило встречается в зонах ретикулярных изменений или изменений по типу сотового легкого
  • нарушение легочной архетиктоники, отражающее легочный фиброз и часто выступающее на первое место
  • уменьшение объема доли (преимущественно нижних долей) встречается в случаях выраженного фиброза

См: диагностические критерии паттерна ОИП при ВРКТ.

Дифференциальная диагностика

Ключевые моменты визуализации при исследовании следующие:

  • паттерн неспецифической интерстициальной пневмонии (НСИП) (особенно фибротический вариант НСИП)
  • хронический гиперчувствительный пневмонит: при гиперчувствительном пневмоните обычно поражаются верхние и средние отделы легких, кроме того присутствуют центрилобулярные узелки и воздушные ловушки, которые обычно сильно помогают в дифференциальной диагностике между ХГП и ОИП
  • фиброз при амиодароновом легком: полезной подсказкой может быть наличие гиперденсивных легочных узелков или гиперденсивная паренхима печени при нативном КТ исследовании
  • склеродермия: зияющий пищевод при рентгенографии или КТ
  • асбестозы: двусторонние плевральные бляшки с или без кальцинации, а так же кальцинация брюшины помогают в постановке диагноза

Прочие причины включают

  • синдром сочетания эмфиземы и фиброза лёгких: особенно при наличии эмфиземы в верхних долях легких 

Литература

  1. Lynch DA, Travis WD, Müller NL, Galvin JR, Hansell DM, Grenier PA, King TE. Idiopathic interstitial pneumonias: CT features. Radiology. 236 (1): 10-21. doi:10.1148/radiol.2361031674 - Pubmed
  2. Akira M, Inoue Y, Kitaichi M, Yamamoto S, Arai T, Toyokawa K. Usual interstitial pneumonia and nonspecific interstitial pneumonia with and without concurrent emphysema: thin-section CT findings. Radiology. 251 (1): 271-9. doi:10.1148/radiol.2511080917 - Pubmed
  3. Jeong YJ, Lee KS, Müller NL, Chung MP, Chung MJ, Han J, Colby TV, Kim S. Usual interstitial pneumonia and non-specific interstitial pneumonia: serial thin-section CT findings correlated with pulmonary function. Korean journal of radiology. 6 (3): 143-52. doi:10.3348/kjr.2005.6.3.143 - Pubmed
  4. Kim EA, Lee KS, Johkoh T, Kim TS, Suh GY, Kwon OJ, Han J. Interstitial lung diseases associated with collagen vascular diseases: radiologic and histopathologic findings. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 22 Spec No: S151-65. doi:10.1148/radiographics.22.suppl_1.g02oc04s151 - Pubmed
  5. Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L, Bankier AA. What every radiologist should know about idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 27 (3): 595-615. doi:10.1148/rg.273065130 - Pubmed
  6. Riha RL, Duhig EE, Clarke BE, Steele RH, Slaughter RE, Zimmerman PV. Survival of patients with biopsy-proven usual interstitial pneumonia and nonspecific interstitial pneumonia. The European respiratory journal. 19 (6): 1114-8. Pubmed
  7. Akira M, Sakatani M, Ueda E. Idiopathic pulmonary fibrosis: progression of honeycombing at thin-section CT. Radiology. 189 (3): 687-91. doi:10.1148/radiology.189.3.8080483 - Pubmed
  8. Hartman TE, Primack SL, Kang EY, Swensen SJ, Hansell DM, McGuinness G, Müller NL. Disease progression in usual interstitial pneumonia compared with desquamative interstitial pneumonia. Assessment with serial CT. Chest. 110 (2): 378-82. Pubmed
  9. du Bois R, King TE. Challenges in pulmonary fibrosis x 5: the NSIP/UIP debate. Thorax. 62 (11): 1008-12. doi:10.1136/thx.2004.031039 - Pubmed
  10. Lee JS, Gong G, Song KS, Kim DS, Lim TH. Usual interstitial pneumonia: relationship between disease activity and the progression of honeycombing at thin-section computed tomography. Journal of thoracic imaging. 13 (3): 199-203. Pubmed
  11. Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proceedings of the American Thoracic Society. 3 (4): 285-92. doi:10.1513/pats.200601-005TK - Pubmed
  12. Wuyts WA, Cavazza A, Rossi G, Bonella F, Sverzellati N, Spagnolo P. Differential diagnosis of usual interstitial pneumonia: when is it truly idiopathic?. European respiratory review : an official journal of the European Respiratory Society. 23 (133): 308-19. doi:10.1183/09059180.00004914 - Pubmed
  13. Otaola M, Quadrelli S, Tabaj G et-al. Chest. 2011;140 (4 Meeting Abstracts): . doi:10.1378/chest.1118639
  14. Wells AU. The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)--practical implications. Respiratory research. 14 Suppl 1: S2. doi:10.1186/1465-9921-14-S1-S2 - Pubmed
  15. Gruden JF. CT in Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Diagnosis and Beyond. AJR. American journal of roentgenology. 206 (3): 495-507. doi:10.2214/AJR.15.15674 - Pubmed
  16. Wells AU. The revised ATS/ERS/JRS/ALAT diagnostic criteria for idiopathic pulmonary fibrosis (IPF)--practical implications. Respiratory research. 14 Suppl 1: S2. doi:10.1186/1465-9921-14-S1-S2 - Pubmed
  17. Yuranga Weerakkody et al. Usual interstitial pneumonia