Идиопатический легочный фиброз является специфической формой хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии неизвестного происхождения и характеризуется гистологической картиной обычной интерстициальной пневмонии.
На рентгеновских снимках и КТ-сканах наиболее типичными проявлениями являются ретикулярные уплотнения и изменения по типу «сотового легкого» с преимущественно периферическим и базальным распределением. Уплотнения по типу «матового стекла», если и присутствуют, то в меньшем объеме, чем ретикулярные уплотнения и изменения по типу «сот». Типичные рентгенологические признаки заболевания, характерные для обычной интерстициальной пневмонии, также встречаются и при других заболеваниях, таких как асбест-индуцированный фиброз легких (асбестоз), и диагноз, как правило, устанавливается методом исключения.
Текущая версия на апрель 2017 года является адаптированным переводом, любезно предоставленным П. Коротковым и С. Нагорным