Реклама

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

Радиография

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП, англ. NSIP) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

  • фиброзный (фибротический) тип: более частый, имеет более плохой исход
  • клеточный (целлюлярный) тип: менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет [1]. Распространена в европейской популяции [9].

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена. 

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

  • фиброзная (фибротическая, от англ fibrotic ) неспецифическая интерстициальная пневмония: более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена 
  • клеточная (целлюлярная, от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония: менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена [8].

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких. 

Сочетанная патология

НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

  • заболевания соединительной ткани
    • системная красная волчанка
    • склеродермия
    • Шегрена синдром
    • полимиозит [5]
    • дерматомиозит [5]
  • прочие аутоиммунные заболевания
    • ревматоидный артрит
    • тириойодид Хашимото
  • лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии [4]
  • медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
  • рецидивирующая организующая пневмония
  • иммунодефицит (в основном при ВИЧ) [13]
  • реакция “хозяин против трансплантата” [13]
  • болезнь Кастлемана [13]
  • миелодиспластический синдром [13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.  

Общие проявления включают:

  •  снижение воздушности по типу матового стекла
    • как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
    • щажение непосредственно субпелвральных отделов [11] - относительно специфичный признак НСИП
    • в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% [14]), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
    • в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%) [14]
  • ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда - минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП [6-7]
  • утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП [6]
  • тракционные бронхоэктазы: встречаются при фиброзной НСИП
  • уменьшение объема легких: в основном нижних долей
  • при выраженном течении

Наличие следующих признаков, хотя и встречается при НИСП, должно натолкнуть на мысль о других заболеваниях:

История и этимология

Считается что впервые был описан Katzenstein и Fiorelli в 1994 [14].

Дифференциальный диагноз

Ключевой момент в дифференциальной диагностике - паттерн обычной интерстициальной пневмонии, который иногда может иметь схожие черты [3]. Признаки позволяющие сделать выбор в пользу НСИП - симметричные двусторонние зоны матового стекла с нежными ретикулярными плотностями щадящими непосредственно субплевральную зону. Наличие крупнокистозного сотового легкого почти всегда указывает на ОИП. 

Использованные источники:

  1. Mueller-Mang C, Grosse C, Schmid K, Stiebellehner L, Bankier AA. What every radiologist should know about idiopathic interstitial pneumonias. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 27 (3): 595-615. doi:10.1148/rg.273065130 - Pubmed
  2. Simmons JT, Suffredini AF, Lack EE, Brenner M, Ognibene FP, Shelhamer JH, Lane HC, Fauci AS, Masur H. Nonspecific interstitial pneumonitis in patients with AIDS: radiologic features. AJR. American journal of roentgenology. 149 (2): 265-8. doi:10.2214/ajr.149.2.265 - Pubmed
  3. Sverzellati N, Wells AU, Tomassetti S, Desai SR, Copley SJ, Aziz ZA, Zompatori M, Chilosi M, Nicholson AG, Poletti V, Hansell DM. Biopsy-proved idiopathic pulmonary fibrosis: spectrum of nondiagnostic thin-section CT diagnoses. Radiology. 254 (3): 957-64. doi:10.1148/radiol.0990898 - Pubmed
  4. Rossi SE, Erasmus JJ, McAdams HP, Sporn TA, Goodman PC. Pulmonary drug toxicity: radiologic and pathologic manifestations. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 20 (5): 1245-59. doi:10.1148/radiographics.20.5.g00se081245 - Pubmed
  5. Arakawa H, Yamada H, Kurihara Y, Nakajima Y, Takeda A, Fukushima Y, Fujioka M. Nonspecific interstitial pneumonia associated with polymyositis and dermatomyositis: serial high-resolution CT findings and functional correlation. Chest. 123 (4): 1096-103. Pubmed
  6. Kim TS, Lee KS, Chung MP, Han J, Park JS, Hwang JH, Kwon OJ, Rhee CH. Nonspecific interstitial pneumonia with fibrosis: high-resolution CT and pathologic findings. AJR. American journal of roentgenology. 171 (6): 1645-50. doi:10.2214/ajr.171.6.9843306 - Pubmed
  7. Park JS, Lee KS, Kim JS, Park CS, Suh YL, Choi DL, Kim KJ. Nonspecific interstitial pneumonia with fibrosis: radiographic and CT findings in seven patients. Radiology. 195 (3): 645-8. doi:10.1148/radiology.195.3.7753988 - Pubmed
  8. Lynch DA. Nonspecific interstitial pneumonia: evolving concepts. Radiology. 221 (3): 583-4. doi:10.1148/radiol.2213011510 - Pubmed
  9. Kim DS, Collard HR, King TE. Classification and natural history of the idiopathic interstitial pneumonias. Proceedings of the American Thoracic Society. 3 (4): 285-92. doi:10.1513/pats.200601-005TK - Pubmed
  10. Elliot TL, Lynch DA, Newell JD, Cool C, Tuder R, Markopoulou K, Veve R, Brown KK. High-resolution computed tomography features of nonspecific interstitial pneumonia and usual interstitial pneumonia. Journal of computer assisted tomography. 29 (3): 339-45. Pubmed
  11. Silva CI, Müller NL, Hansell DM, Lee KS, Nicholson AG, Wells AU. Nonspecific interstitial pneumonia and idiopathic pulmonary fibrosis: changes in pattern and distribution of disease over time. Radiology. 247 (1): 251-9. doi:10.1148/radiol.2471070369 - Pubmed
  12. Kligerman SJ, Groshong S, Brown KK, Lynch DA. Nonspecific interstitial pneumonia: radiologic, clinical, and pathologic considerations. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 29 (1): 73-87. doi:10.1148/rg.291085096 - Pubmed
  13. Poletti V, Romagnoli M, Piciucchi S, Chilosi M. Current status of idiopathic nonspecific interstitial pneumonia. Seminars in respiratory and critical care medicine. 33 (5): 440-9. doi:10.1055/s-0032-1325155 - Pubmed
  14. Hartman TE, Swensen SJ, Hansell DM, Colby TV, Myers JL, Tazelaar HD, Nicholson AG, Wells AU, Ryu JH, Midthun DE, du Bois RM, Müller NL. Nonspecific interstitial pneumonia: variable appearance at high-resolution chest CT. Radiology. 217 (3): 701-5. doi:10.1148/radiology.217.3.r00nv31701 - Pubmed
  15. Dr Yuranga Weerakkody et al. Non-specific interstitial pneumonia. radiopaedia.org

Связанные статьи:

Грудная клетка

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Саркоидоз (НСИП паттерн)
  2. Паттерн неспецифической интерстициальной пневмонии при синдроме Шегрена

Иллюстрации

  • НСИП паттерн при саркоидозе
  • НСИП паттерн при синдроме Шегрена
Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.