Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП)

Неспецефическая инетрстициальная пневмония (НСИП, англ. NSIP) является вторым наиболее частым морфологическим и патологическим паттерном интерстициального поражения легких и характеризуется гистологической картиной равномерного интерстициального хронического воспаления разной степени выраженности или фиброза. НСИП бывает двух подтипов:

  • фиброзный (фибротический) тип: более частый, имеет более плохой исход
  • клеточный (целлюлярный) тип: менее частый, но характеризующийся более положительным прогнозом за счет лучшего ответа на терапию

При визуализации наиболее частыми чертами являются относительно симметричные и двусторонние зоны матового стекла в сочетании с нежными/тонкими ретикулярными изменениями и уменьшением объема легких, ведущего к формированию тракционных бронхоэктазов. Щажение непосредственно субплевральных отделов, если встречается, считается очень специфичным для НСИП.

Эпидемиология

Патология как правило встречается у мужчин среднего возраста, 40-50 лет [1]. Распространена в европейской популяции [9].

Клиническая картина

Симптомы не специфичны и включают незаметно прогрессирующее диспноэ и сухой кашель с рестриктивным паттерном снижения легочной функции и уменьшением функции газообмена. 

Патология

Пространственная и временная гомогеность в материале является основной чертой НСИП. Гистологически НСИП разделяется на три группы; однако за счет схожего исхода II и III группы (смешанная клеточная и фиброзная и, соответственно, преимущественно фиброзная) сейчас классифицируются как фиброзный тип:

  • фиброзная (фибротическая, от англ fibrotic ) неспецифическая интерстициальная пневмония: более частая, утолщение интерстиция больше за счет однородного фиброза с средней выраженностью хронического воспаления, несмотря на фиброзные изменения архитектоника легочной ткани сохранена 
  • клеточная (целлюлярная, от англ cellular) неспецифическая интерстициальная пневмония: менее частая; утолщение интерстиция в большинстве вторично к инфильтрации воспалительными клетками и гиперплазии пневмоцитов II типа. Архитектоника легких сохранена [8].

Отсутствие таких важных гистологичских признаков: гиалиновых мембран, гранулем, инвазии микроорганизмами, признаков первичного поражения дыхательных путей или организующей пневмонии, а так же эозинофилов и грубого фиброза - указывает на отсутствие острого повреждения легких. 

Сочетанная патология

НСИП - преимущественно идиопатическое заболевание, но морфологический паттерн может сочетаться с многочисленными заболеваниями:

  • заболевания соединительной ткани
    • системная красная волчанка
    • склеродермия
    • Шегрена синдром
    • полимиозит [5]
    • дерматомиозит [5]
  • прочие аутоиммунные заболевания
  • лекарственное поражение легких: особенно препаратами используемыми при химиотерапии [4]
  • медленное восстановление при диффузном альвеолярном повреждении
  • рецидивирующая организующая пневмония
  • иммунодефицит (в основном при ВИЧ) [13]
  • реакция “хозяин против трансплантата” [13]
  • болезнь Кастлемана [13]
  • миелодиспластический синдром [13]

Диагностика

Компьютерная томография

Характерные признаки при визуализации схожи при клеточной, фиброзной НСИП, а так же ОИП, в плоть до 30% случаев. Временная прогрессия изменений при повторном ВРКТ исследовании в 28% случаев позволиляет изменить предварительный диагноз с ОИП на НСИП. Изменения затрагивают как правило периферические отделы (с жащением непосредственно субпелвральных), в целом симметричные с кранио-каудальным градиетном выраженности. Изолированное или преимущественное вовлечение верхних долей, или редкое одностороннее вовлечение - делают диагноз НСИП менее вероятным.  

Общие проявления включают:

  •  снижение воздушности по типу матового стекла
    • как правило доминирующий признак: может быть симметричным или диффузно распределенным по всем отделам или локализоваться преимущественно в базальных отделах
    • щажение непосредственно субпелвральных отделов [11] - относительно специфичный признак НСИП
    • в большинстве случаев двустороннее и симметричное (~86% [14]), но может быть двусторонним асимметричным (в 10% случаев), и, редко, односторонним (3%)
    • в большинстве случаев в периферических областях (~68%) но может быть хаотичным (21%), диффузным (8%), и, редко, в центральных отделах легких (3%) [14]
  • ретикулярные плотности и нерегулярные линейные плотности (иногда - минимальные субплевральные ретикулярные изменения) в основном при фиброзной НСИП [6-7]
  • утолщение аксиального интерстиция / бронховаскулярных пучков: при фиброзной НСИП [6]
  • тракционные бронхоэктазы: встречаются при фиброзной НСИП
  • уменьшение объема легких: в основном нижних долей
  • при выраженном течении

Наличие следующих признаков, хотя и встречается при НИСП, должно натолкнуть на мысль о других заболеваниях:

История и этимология

Считается что впервые был описан Katzenstein и Fiorelli в 1994 [14].

Дифференциальный диагноз

Ключевой момент в дифференциальной диагностике - паттерн обычной интерстициальной пневмонии, который иногда может иметь схожие черты [3]. Признаки позволяющие сделать выбор в пользу НСИП - симметричные двусторонние зоны матового стекла с нежными ретикулярными плотностями щадящими непосредственно субплевральную зону. Наличие крупнокистозного сотового легкого почти всегда указывает на ОИП. 

Грудная клетка

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.