Реклама

Классификация опухолей центральной нервной системы

Радиография

Степень злокачественности по шкале ВОЗ (WHO) 

определяется гистологическими характеристиками, такими как клеточность, митотическая активность, плеоморфизм, некроз и эндотелиальная пролиферация (неоангиогенез).

  • I степень ( низкой степени ) - новообразования с низкой пролиферативной активностью, медленно растущие, имеющие клетки, которые очень похожи на нормальные, и редко распространяющееся на близлежащие ткани.
  • II степень - медленно растущие новообразования имеющие атипичные клетки, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Несмотря на низкую степень митотической активности, чаще рецидивирующие чем опухоли I степени после лечения.
  • III степень - новообразования с гистологическими признаками злокачественности в виде ядерной атипии / анаплазии и повышенной митотической активности. Характеризуются высокой частотой рецидивирования и агрессивным ростом  вовлекающие окружающие ткани в процесс
  • IV степень - новообразования с ядерной атипией, митозами, пролиферацией эндотелия сосудов и/или некрозом;
    инфильтрирующие окружающие ткани и склонные к краниоспинальному распространению, быстрому прогрессированию в послеоперационном периоде. Обычно лечат агрессивной адъювантной терапией.

Основные изменения по сравнению с предыдущей версией (2007)

Последнее обновление (2016 г.) существенно изменило классификацию ряда опухолей в зависимости от молекулярных и генетических маркеров.

Наиболее значимые изменения затрагивают диффузные глиомы.

Медуллобластомы разделены на отдельные молекулярные подгруппы.

Объединение солитарных фиброзных опухолей ТМО и гемангиоперицитом в одну форму.

Диффузные астроцитомы и олигодендрогилальные опухоли

  • II степень злокачественности
    • диффузная астоцитома
      • IDH-mutant - 9400/3
        • ​гемистоцитарная астроцитома - 9411/3
        • IDH-дикий тип - 9400/3
      • не указано иное - 9400/3
    • олигоастроцитома не указано иное - 9382/3
    • олигодендроглиома - 9450/3
      • IDH-mutant, делеция 1p/19q
      • не указано иное
  • III степень злокачественности
    • анапластическая астроцитома - 9401/3
      • IDH-mutant
      • ​IDH-wildtype
      • не указано иное
    • анапластическая олигоастроцитома не указано иное - 9382/3
    • анапластическая олигодендроглиома - 9451/3
      • IDH-mutant, делеция 1p/19q
      • не указано иное
  • IV степень злокачественности
    • глиобластома
      • IDH wildtype - 9440/3
        • гигантоклеточная глиобластома - 9441/3
        • глиосаркома 9442/3
        • эпетилиойдная глиобластома - 9440/3
      • IDH mutant - 9440/3 * 
      • не указано иное - 9440/3
  • диффузная глиома среднего мозга H3K27M-мутация *

Прочие астроцитарные опухоли

  • I степень злокачественности
    • пилоцитарная астроцитома 9421/11
    • субэпендимарная гигантоклеточная астроцитома 9384/1
  • II степень злокачественности
    • пиломиксоидная астроцитома 9425/3
    • плейоморфная ксантоастроцитома 9424/3
  • III степень злокачественности
    • анапластическая плейоморфная ксантоастроцитома 9424/3

Эпендимальные опухоли

  • I степень злокачественности
    • субэпендимома - 9383/1
    • миксопапиллярная эпендимома - 9394/1
  • II степень злокачественности
    • эпендимома - 9391/3
      • папиллярная эпендимома
      • светлоклеточная эпендимома
      • удлиненноклеточная эпендимома
      • RELA fusion-positive - 9396/3 *
  • III степень злокачественности
    • анапластическая эпендимома - 9392/3

Прочие глиомы

  • I степень злокачественности
    • ангиоцентрическая глиома  - 9431/1
  • II степень злокачественности
    • хордоидная глиома третьего желудочка - 9444/1
  • IV степень злокачественности
    • астробластома - 9430/3

Опухоли сосудистых сплетений

  • I степень злокачественности
    • папиллома сосудистого сплетения  - 9390/0
  • II степень злокачественности
    • атипическая папиллома сосудистого сплетения - 9390/1
  • III степень злокачественности
    • карцинома сосудистого сплетения - 9390/3

Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли

  • I степень злокачественности
    • инфантильная десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома - 9412/1
    • дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (DNET) - 9413/0
    • диспластическая ганглиоцитома мозжечка  - 9493/0
    • ганглиоцитома  - 9492/0
    • ганглиоглиома  - 9505/1
    • папиллярная глионейрональная опухоль - 9509/1
    • спинальная параганглиома (терминальной нити конского хвоста) - 8680/1
    • розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка - 9509/1
  • II степень злокачественности
    • центральная нейроцитома - 9506/1
    • экстравентрикулярная нейроцитома - 9506/1
    • мозжечковая липонейроцитома - 9506/1
  • III степень злокачественности
    • анапластическая ганглиоглиома  - 9505/3
  • степень злокачественности неизвестна
    • диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль - no IDC-O code *

Опухоли пинеальной области

  • I степень злокачественности
    • пинеоцитома - 9361/1​
  • II или III степень злокачественности
    • опухоль паренхимы пинеальной железы промежуточной дифференцировки - 9362/3
    • папиллярная опухоль пинеальной области  - 9395/3
  • IV степень злокачественности
    • пинеобластома - 9362/3

Эмбриональные опухоли

  • IV степень злокачественности
    • медуллобластома
      • ​генетические определенные 
        • WNT-activated - 9475/3 *
        • SHH-activated & TP53-mutant - 9476/3
        • медуллобластома SHH-activated & TP53-wildtype - 9471/3
        • группа 3- 9477/3
        • группа 4 - 9477/3
      • гистологически определенные
        • классическая - 9470/3
        • десмопластическая/нодулярная - 9471/3
        • с выраженной нодулярностью - 9471/3
        • крупноклеточная/анапластическая - 9470/3
        • не указано иное - 9470/3
  • нейробластома ЦНС 9500/3
  • ганглионейробластома ЦНС 9490/3
  • эмбриональная опухоль с многослойными розетками - 9478/3 * 
    • C19MC-альтерация
    • не указано иное
  • медуллоэпетелиома 9501/3
  • атипическая тертоидная / рабдоидная опухоль 9508/3
  • эмбриональная опухоль ЦНС с признаками рабдоидной опухоли 8508/3 
  • эмбриональная опухоль ЦНС, не указано иное 9473/3

Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов

  • I степень злокачественности
    • шваннома (неврилеммома, невринома) - 9560/0
      • клеточная шваннома
      • плексиформная шваннома
      • меланотическая шваннома- 9560/1
    • нейрофиброма - 9540/0
      • атипическая нейрофиброма - 9540/0
      • плексиформная нейрофиброма - 9550/0
    • периневрома  9571/0
  • II, III или IV степень злокачественности
    • злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (ЗООПН) - 9540/3 
      • эпителиоидная
      • с перинеиральной дифференцировкой

Опухоли из менинготелиальных клеток

  • I степень злокачественности
    • менингиома - 9530/0
    • менинготелиальная менингиома - 9531/0
    • фиброзная менингиома - 9532/0
    • микрокистозная менингиома - 9530/0
    • псаммоматозная менингиома - 9533/0
    • ангиоматозная менингиома - 9534/0
    • секреторная менингиома - 9530/0
    • метапластическая менингиома - 9530/0
    • с обилием лимфоцитов - 9530/0​
  • II степень злокачественности
    • атипическая менингиома - 9539/1
    • светлоклеточная менингиома - 9538/1
    • хордоидная менингиома - 9538/1
  • III степень злокачественности
    • анапластическая менингиома - 9530/3
    • папиллярная менингиома - 9538/3
    • рабдоидная менингиома - 9538/3

Mезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные)

  • I, II или III степень злокачественности
    • солитарная фиброзная опухоль твердой мозговой оболочки / геменгиоперицитома - 8815/0 /1 /3
  • I степень злокачественности
    • ангиолипома - 8861/0
    • хондрома - 9220/0
    • desmoid-type fibromatosis - 8821/1
    • гемангиобластома - 9161/1
    • гемангиома - 9120/0
    • гибернома - 8880/0
    • лейомиома - 8890/0
    • липома - 8850/0
    • миофибробластома - 8825/0
    • остеохондрома - 9210/0
    • остеома - 9180/0
    • рабдомиома - 8900/0
  • III степень злокачественности
    • эпетелиоидная геменгиоэндотелиома - 9133/3
    • ангиосаркома  - 9120/3
    • хондросаркома - 9220/3
    • саркома Юинга - 9364/3
    • фибросаркома - 8810/3
    • саркома Капоши - 9140/3
    • лейомиосаркома - 8890/3
    • липосаркома- 8850/3
    • остеосаркома - 9180/3
    • рабдомиосаркома - 8900/3
    • нереференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома - 8830/3

Меланотические образования первичные

  • менингеальный меланоцитоз - 8728/0
  • менингеальная меланоцитома - 8728/1
  • менингеальная меланома - 8720/3
  • менингеальный меланоматоз - 8728/3

Лимфомы

  • диффузная B-крупноклеточная лимфома ЦНС - 9680/3
  • иммунодифецит-ассоциированные лимфомы ЦНС
    • СПИД-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
    • EBV-позитивная диффузная B-крупноклеточная лимфома
    • лимфатоидный гранулематоз - 9766/1
  • интраваскулярная B-крупноклеточная лимфома - 9712/3
  • low grade B-клеточная лимфома ЦНС
  • T-клеточная и NK/T-клеточная лимфома ЦНС
  • анапластическая крупноклеточная лимфома
    • ALK-позитивная - 9714/3
    • ALK-негативная - 9702/3
  • MALT лимфома оболочек головного мозга - 9699/3

Гистиоцитозы

  • болезнь Эрдгейм-Честера - 9750/1
  • гистиоцитарная саркома - 9755/3
  • ювенильная ксантогранулема
  • гистиоцитоз Х - 9751/3
  • болезнь Розаи-Дорфмана

Герминоклеточные опухоли

  • хориокарцитома - 9100/3
  • эмбриональная карцинома - 9070/3
  • герминома - 9064/3
  • смешанная герминоклеточная опухоль - 9085/3
  • тератома
    • зрелая - 9080/0
    • незрелая - 9080/3
    • с злокачественной трансформацией - 9084/3
  • опухоль желточного мешка - 9071/3

Опухоли турецкого седла

  • I степень злокачественности
    • краниофарингиома - 9350/1
      • адамантинозная  - 9351/1
      • папиллярная - 9352/1
    • зернистоклеточная опухоль - 9582/0
    • питуицитома - 9432/1
    • веретеноклеточная онкоцитома - 8291/0

Изъятые сущности

Следующие сущности присутствующие в классификации ВОЗ 2007  изъяты из классификации 2016 года. 

  • глиоматоз головного мозга - 9381/3
  • протоплазматическая астроцитома - 9410/3
  • фибриллярная астроцитома - 9420/3
  • примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET) - 9473/3
  • эпендиомбластома - 9392/3
  • клеточный вариант эпендимомы 

Новые сущности

Следующие сущности были ввдены в классификации ВОЗ от 2016 года.

  • эпителиоидная глиобластома  - 9440/3
  • диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль - no IDC-O code
  • диффузная глиома среднего мозга, H3K27M-mutant
  • эмбриональная опухоль с многослойными розетками - 9478/3
  • эпендимома RELA fusion-positive - 9396/3
  • медуллобластома - 9475/3

Использованные источники:

  1. Louis DN, Perry A, Reifenberger G et al. The 2016 World Health Organization Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Acta Neuropathol 2016; 131 (6): 803-20. Pubmed

Связанные статьи:

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Медуллобластома
Реклама
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.