Плеоморфная ксантоастроцитома

Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА) – тип редких астроцитом низкой степени злокачественности (2 тип по ВОЗ), выявляемый у пациентов младшего возраста, страдающих височной эпилепсией.

ПКА представляют собой кортикальные опухоли с кистозным компонентом и ярко выраженным накоплением контрастного вещества. Могут иметь место признаки медленного роста, проявляющиеся в отсутствии окружающего отека и фестончатым краем прилегающей кости. Возможно реактивное вовлечение твердой мозговой оболочки, что выражается в виде «дурального хвоста». Кальцификация встречается редко.

Эпидемиология

Данный тип опухолей является редким и составляет примерно 1% от всех опухолей головного мозга. Обычно ПКА выявляются у пациентов младшего возраста (дети или молодые люди) с пиковой частотой, приходящейся на вторую-третью декаду жизни (период 10-30 лет).

Клиническая картина

Поскольку у ПКА существует предрасположенность к локализации в височной доле, наиболее часто пациенты имеют в анамнезе эпилептические приступы (75%). Среди других симптомов можно выделить головокружения, головные боли, и в некоторых случаях течение может быть бессимптомным.

Патология

Степень злокачественности

ПКА являются опухолями 2 степени злокачественности по классификации ВОЗ. Если наблюдается большее количество митозов (>5 митозов в 10 полях зрения), то в таком случае стоит рассматривать диагноз анапластической плеоморфной ксантоастроцитомы.

Локализация

Подавляющее количество ПКА располагаются супратенториально (98%), обычно поверхностно, примыкая к лептоменинксу, с вовлечением коры, но фактическое вовлечение твердой мозговой оболочки встречается редко. Примерно половина ПКА расположены в височной доле; при вневисочной локализации расположение в лобных долях превалирует над таковым в теменных.

Макроскопические признаки

Макроскопически данный тип опухолей хорошо отграничен от мозговой паренхимы, с кистозным компонентом и вовлечением выжележащего лептоменинкса.

Микроскопические признаки

Микроскопически края опухоли визуализируются не так хорошо. Гистологические признаки варьируют (отчего и названы «плеоморфными»); определяются веретенообразные, полигональные, многоядерные клетки, ксантоматозные астроциты, загруженные липидами. Еще более плеоморфным является появление ядер с нетипичными включениями, размеры ядер варьируют.

Иммунофенотип

Иммуногистохимические исследования образцов ПКА выявляют реактивность на глиальные маркеры. Также имеет место вариабельная реактивность на маркеры нейронов.

• GFAP: положительны, хотя часто достаточно слабо;
• S100: положительны;
• нейрональные маркеры, включая синаптофизин, МАР2 и нейрофиламент: вариабельны.
• Пролиферативный индекс Ki-67: <1%

Генетика

Плеоморфные ксантоастроцитомы, также как в случае с пилоцитарными астроцитомами (и другие опухоли происхождения вне ЦНС), ассоциированы с мутациями в гене BRAF. Существует единственный случай, ассоциированный с нейрофиброматозом 1 типа.

Диагностика

ПКА визуализируются в виде солидных узлов, накапливающих контрастное вещество, часто с периферическим эксцентрично расположенным кистозным компонентом (50-60%). Вследствие их периферического расположения и вовлечения лептоменинкса ПКА могут демонстрировать признак «дурального хвоста». Данный признак является следствием реактивности, а не истинного вовлечения твердой мозговой оболочки, что бывает достаточно редко. Поскольку данному типу опухоли характерен медленный рост, имеет место поверхностное ремоделирование прилегающей кости; степень вазогенного отека варьирует.

Компьютерная томография

ПКА обычно гипо- или изоденсны, демаркация выражена в разной степени, обычно с минимальным отеком (или его отсутствием). Кальцификация встречается редко. Вследствие поверхностного расположения может наблюдаться фестончатый край внутренней поверхности прилегающей кости.

МРТ

• Т1: солидный компонент изо- или гипоинтенсивный по отношению к серому веществу; кистозный компонент имеет низкую интенсивность сигнала, лептоменингеальное вовлечение в 70% случаев;
• Т1 с парамагнетиками: выраженное накопление контрастного вещества в солидном компоненте;
• Т2: солидный компонент изо- или гиперинтенсивный по отношению к серому веществу; кистозный компонент имеет высокую интенсивность сигнала; на Т2 FLAIR кистозные компартменты гиперинтенсивны по отношению к ЦСЖ из-за высокого содержания белков; небольшой вазогенный отек;

Цифровая субтракционная ангиография

Несмотря на ярко выраженное накопление контрастного вещества, при ангиографическом исследовании область, соответствующая ПКА, является аваскулярной.

Лечение и прогноз

Несмотря на то, что при хирургической резекции опухоли прогноз благоприятный, с 5-летней выживаемостью пациентов в 90% и с 5-летней безрецидивной выживаемостью в 70%, возможны рецидив и злокачественная трансформация (в опухоли 3 степени злокачественности по ВОЗ или глиобластому), что составляет примерно 20% случаев.

Ни лучевая терапия, ни химиотерапия не оказывают существенного влияния на эти опухоли, хотя лучевая терапия может играть определенную роль у пациентов с неполной резекцией или с рецидивами.

Дифференциальный диагноз

• ганглиоглиома:
  • накопление контрастного вещества выражено не так ярко
  • кальцификация в 50% случаев
  • нет признака «дурального хвоста»
• ДНЭО
  • накопление контрастного вещества не характерно
  • характерна «пузырчатость»
• Олигодендроглиома:
  • характерна кальцификация
• Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома
  • встречается у детей
  • характерно вовлечение твердой мозговой оболочки
  • часто множественные поражения
• Кистозная менингиома