Реклама

Плеоморфная ксантоастроцитома

Радиография

Плеоморфная ксантоастроцитома (ПКА) – тип редких астроцитом низкой степени злокачественности (2 тип по ВОЗ), выявляемый у пациентов младшего возраста, страдающих височной эпилепсией.

ПКА представляют собой кортикальные опухоли с кистозным компонентом и ярко выраженным накоплением контрастного вещества. Могут иметь место признаки медленного роста, проявляющиеся в отсутствии окружающего отека и фестончатым краем прилегающей кости. Возможно реактивное вовлечение твердой мозговой оболочки, что выражается в виде «дурального хвоста». Кальцификация встречается редко.

Эпидемиология

Данный тип опухолей является редким и составляет примерно 1% от всех опухолей головного мозга. Обычно ПКА выявляются у пациентов младшего возраста (дети или молодые люди) с пиковой частотой, приходящейся на вторую-третью декаду жизни (период 10-30 лет).

Клиническая картина

Поскольку у ПКА существует предрасположенность к локализации в височной доле, наиболее часто пациенты имеют в анамнезе эпилептические приступы (75%). Среди других симптомов можно выделить головокружения, головные боли, и в некоторых случаях течение может быть бессимптомным.

Патология

Степень злокачественности

ПКА являются опухолями 2 степени злокачественности по классификации ВОЗ. Если наблюдается большее количество митозов (>5 митозов в 10 полях зрения), то в таком случае стоит рассматривать диагноз анапластической плеоморфной ксантоастроцитомы.

Локализация

Подавляющее количество ПКА располагаются супратенториально (98%), обычно поверхностно, примыкая к лептоменинксу, с вовлечением коры, но фактическое вовлечение твердой мозговой оболочки встречается редко. Примерно половина ПКА расположены в височной доле; при вневисочной локализации расположение в лобных долях превалирует над таковым в теменных.

Макроскопические признаки

Макроскопически данный тип опухолей хорошо отграничен от мозговой паренхимы, с кистозным компонентом и вовлечением выжележащего лептоменинкса.

Микроскопические признаки

Микроскопически края опухоли визуализируются не так хорошо. Гистологические признаки варьируют (отчего и названы «плеоморфными»); определяются веретенообразные, полигональные, многоядерные клетки, ксантоматозные астроциты, загруженные липидами. Еще более плеоморфным является появление ядер с нетипичными включениями, размеры ядер варьируют.

Иммунофенотип

Иммуногистохимические исследования образцов ПКА выявляют реактивность на глиальные маркеры. Также имеет место вариабельная реактивность на маркеры нейронов.

  • GFAP: положительны, хотя часто достаточно слабо;
  • S100: положительны;
  • нейрональные маркеры, включая синаптофизин, МАР2 и нейрофиламент: вариабельны.
  • Пролиферативный индекс Ki-67: <1%

Генетика

Плеоморфные ксантоастроцитомы, также как в случае с пилоцитарными астроцитомами (и другие опухоли происхождения вне ЦНС), ассоциированы с мутациями в гене BRAF. Существует единственный случай, ассоциированный с нейрофиброматозом 1 типа.

Диагностика

ПКА визуализируются в виде солидных узлов, накапливающих контрастное вещество, часто с периферическим эксцентрично расположенным кистозным компонентом (50-60%). Вследствие их периферического расположения и вовлечения лептоменинкса ПКА могут демонстрировать признак «дурального хвоста». Данный признак является следствием реактивности, а не истинного вовлечения твердой мозговой оболочки, что бывает достаточно редко. Поскольку данному типу опухоли характерен медленный рост, имеет место поверхностное ремоделирование прилегающей кости; степень вазогенного отека варьирует.

Компьютерная томография

ПКА обычно гипо- или изоденсны, демаркация выражена в разной степени, обычно с минимальным отеком (или его отсутствием). Кальцификация встречается редко. Вследствие поверхностного расположения может наблюдаться фестончатый край внутренней поверхности прилегающей кости.

МРТ

  • Т1: солидный компонент изо- или гипоинтенсивный по отношению к серому веществу; кистозный компонент имеет низкую интенсивность сигнала, лептоменингеальное вовлечение в 70% случаев;
  • Т1 с парамагнетиками: выраженное накопление контрастного вещества в солидном компоненте;
  • Т2: солидный компонент изо- или гиперинтенсивный по отношению к серому веществу; кистозный компонент имеет высокую интенсивность сигнала; на Т2 FLAIR кистозные компартменты гиперинтенсивны по отношению к ЦСЖ из-за высокого содержания белков; небольшой вазогенный отек;

Цифровая субтракционная ангиография

Несмотря на ярко выраженное накопление контрастного вещества, при ангиографическом исследовании область, соответствующая ПКА, является аваскулярной.

Лечение и прогноз

Несмотря на то, что при хирургической резекции опухоли прогноз благоприятный, с 5-летней выживаемостью пациентов в 90% и с 5-летней безрецидивной выживаемостью в 70%, возможны рецидив и злокачественная трансформация (в опухоли 3 степени злокачественности по ВОЗ или глиобластому), что составляет примерно 20% случаев.

Ни лучевая терапия, ни химиотерапия не оказывают существенного влияния на эти опухоли, хотя лучевая терапия может играть определенную роль у пациентов с неполной резекцией или с рецидивами.

Дифференциальный диагноз

  • ганглиоглиома:
    • накопление контрастного вещества выражено не так ярко
    • кальцификация в 50% случаев
    • нет признака «дурального хвоста»
  • ДНЭО
    • накопление контрастного вещества не характерно
    • характерна «пузырчатость»
  • Олигодендроглиома:
    • характерна кальцификация
  • Десмопластическая инфантильная ганглиоглиома
    • встречается у детей
    • характерно вовлечение твердой мозговой оболочки
    • часто множественные поражения
  • Кистозная менингиома

Использованные источники:

  1. Koeller KK, Rushing EJ. From the archives of the AFIP: pilocytic astrocytoma: radiologic-pathologic correlation. (2004) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 24 (6): 1693-708. doi:10.1148/rg.246045146 - Pubmed
  2. Zoran Rumboldt, Mauricio Castillo, Benjamin Huang, Andrea Rossi. Brain Imaging with MRI and CT. (2012) ISBN: 9781139576390
  3. Rippe DJ, Boyko OB, Radi M, Worth R, Fuller GN. MRI of temporal lobe pleomorphic xanthoastrocytoma. (1992) Journal of computer assisted tomography. 16 (6): 856-9. Pubmed
  4. Crespo-Rodríguez AM, Smirniotopoulos JG, Rushing EJ. MR and CT imaging of 24 pleomorphic xanthoastrocytomas (PXA) and a review of the literature. (2007) Neuroradiology. 49 (4): 307-15. doi:10.1007/s00234-006-0191-z - Pubmed
  5. Yu S, He L, Zhuang X, Luo B. Pleomorphic xanthoastrocytoma: MR imaging findings in 19 patients. (2011) Acta radiologica (Stockholm, Sweden : 1987). 52 (2): 223-8. doi:10.1258/ar.2010.100221 - Pubmed
  6. International Agency for Research on Cancer, Otmar D. Wiestler. WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. (2016) ISBN: 9789283244929
  7. Dias-Santagata D, Lam Q, Vernovsky K, Vena N, Lennerz JK, Borger DR, Batchelor TT, Ligon KL, Iafrate AJ, Ligon AH, Louis DN, Santagata S. BRAF V600E mutations are common in pleomorphic xanthoastrocytoma: diagnostic and therapeutic implications. (2011) PloS one. 6 (3): e17948. doi:10.1371/journal.pone.0017948 - Pubmed
  8. Dan J Bell, Frank Gaillard et al. Pleomorphic xanthoastrocytoma. radiopaedia.org

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.