Глиосаркома

Глиосаркома - вариант глиобластомы (наряду с эпителиоидной и гигантоклеточной глиобластомами), выделяемый в текущей классификации опухолей ЦНС ВОЗ (2016) [9]. Являются высокозлокачественными (IV степень злокачественности по ВОЗ) первичными интрааксиальными новообразованиями как с глиальным, так и с мезенхимальным компонентами.

Терминология

Источником подавляющего большинства глиосарком являются астроцитомы IV степени злокачественности по ВОЗ (глиобластомы). Реже источниками данной опухоли являются эпендимомы или олигодендроглиомы; в этих случаях их можно обозначить "эпендимосаркома" и "олигосаркома" соответственно [9].

Эпидемиология

Наибольшая частота наблюдается у людей в возрасте примерно 60 лет, с предрасположенностью у мужчин (М:Ж = 1.8:1) [1, 9]. В большинстве случаев опухоли первичные, однако у пациентов с резекцией глиобластомы или краниальной лучевой терапией в анамнезе возможно появление вторичных.

Патология

Глиосаркомы очень схожи с глиобластомами, за исключением наличия саркоматозного компонента. Несмотря на сочетание глиального и мезенхимального компонентов, имеются основания полагать, что их источником является солитарная клетка-предшественница [9].

Наиболее распространенной локализацией являются большие полушария, с некоторой предрасположенностью к височным долям.

Макроскопические признаки

Варьируют в зависимости от относительного содержания саркоматозной и астроцитарной составляющих. Если саркоматозной ткани больше, то опухоль больше похожа на метастазы, хорошо ограниченная и плотная. В случае превалирования астроцитарного компонента опухоль идентична глиобластоме [9].

Микроскопические проявления

Микроскопически данный тип опухоли имеет и астроцитарный компонент (как и глиобластома), так и саркоматозный, с различной степенью дифференцировки клеток, обычно с эпителиальным компонентом с образованием плоскоклеточных или железоподобных структур. Иногда встречается дифференцировка клеток в другие типы тканей (хрящевую, костную, жировую, мышечную) [9].

Иммунофенотипические особенности

Иммуногистохимические особенности являются отражением бифазного микроскопического строения, которое заключается в наличии астроцитарного (GFAP-положительный) и саркоматозного компонентов.

Генетика

Большинство глиосарком содержат IDH дикого типа. Однако, могут иметься мутации в TP53 и PTEN, а также делеция CDKN2A. Амплификация гена EGFR обычно отсутствует [9].

Диагностика

В своих проявлениях глиосаркомы очень схожи с глиобластомами. Представляют собой обширные периферически распложенные образования с возможностью прямой инвазии в твердую мозговую оболочку или с наличием реактивного утолщения ТМО (дуральный хвост) [3-7].

Компьютерная томография

На КТ глиосаркомы могут выглядеть как круглые, дольчатые, гиперденсные, солидные, четко ограниченные образования (из-за наличия саркоматозного компонента [5]). Могут относительно равномерно накапливать контрастное вещество; возможно наличие перитуморального отека.

МРТ

• Т1: гетерогенное и гипоинтенсивное объемное образование;
• Т2: гетерогенные сигнальные характеристики вследствие наличия некротического или геморрагического компонентов;
• Т1 С+ (Gd): тонкое, нерегулярное кольцевидное накопление контрастного вещества [8].

Ангиография

Возможно наличие смешанного кровоснабжения опухоли - из дуральных и пиальных артерий [3]. Также возможно наличие раннего кортикального венозного дренажа, нерегулярных опухолевых сосудов и заметной сосудистой сети с четко определенными границами опухоли.

Лечение и прогноз

Прогноз неблагоприятный, как и у всех глиобластом. Возможно экстракраниальное метастазирование (в 30% случаев).

Дифференциальный диагноз

• глиобластома;
• метастазы в головном мозге;
• менингиома или гемангиоперицитома;