Глиосаркома - вариант глиобластомы (наряду с эпителиоидной и гигантоклеточной глиобластомами), выделяемый в текущей классификации опухолей ЦНС ВОЗ (2016) [9]. Являются высокозлокачественными (IV степень злокачественности по ВОЗ) первичными интрааксиальными новообразованиями как с глиальным, так и с мезенхимальным компонентами.

Терминология

Источником подавляющего большинства глиосарком являются астроцитомы IV степени злокачественности по ВОЗ (глиобластомы). Реже источниками данной опухоли являются эпендимомы или олигодендроглиомы; в этих случаях их можно обозначить "эпендимосаркома" и "олигосаркома" соответственно [9].

Эпидемиология

Наибольшая частота наблюдается у людей в возрасте примерно 60 лет, с предрасположенностью у мужчин (М:Ж = 1.8:1) [1, 9]. В большинстве случаев опухоли первичные, однако у пациентов с резекцией глиобластомы или краниальной лучевой терапией в анамнезе возможно появление вторичных.

Патология

Глиосаркомы очень схожи с глиобластомами, за исключением наличия саркоматозного компонента. Несмотря на сочетание глиального и мезенхимального компонентов, имеются основания полагать, что их источником является солитарная клетка-предшественница [9].

Наиболее распространенной локализацией являются большие полушария, с некоторой предрасположенностью к височным долям.

Макроскопические признаки

Варьируют в зависимости от относительного содержания саркоматозной и астроцитарной составляющих. Если саркоматозной ткани больше, то опухоль больше похожа на метастазы, хорошо ограниченная и плотная. В случае превалирования астроцитарного компонента опухоль идентична глиобластоме [9].

Микроскопические проявления

Микроскопически данный тип опухоли имеет и астроцитарный компонент (как и глиобластома), так и саркоматозный, с различной степенью дифференцировки клеток, обычно с эпителиальным компонентом с образованием плоскоклеточных или железоподобных структур. Иногда встречается дифференцировка клеток в другие типы тканей (хрящевую, костную, жировую, мышечную) [9].

Иммунофенотипические особенности

Иммуногистохимические особенности являются отражением бифазного микроскопического строения, которое заключается в наличии астроцитарного (GFAP-положительный) и саркоматозного компонентов.

Генетика

Большинство глиосарком содержат IDH дикого типа. Однако, могут иметься мутации в TP53 и PTEN, а также делеция CDKN2A. Амплификация гена EGFR обычно отсутствует [9].

Диагностика

В своих проявлениях глиосаркомы очень схожи с глиобластомами. Представляют собой обширные периферически распложенные образования с возможностью прямой инвазии в твердую мозговую оболочку или с наличием реактивного утолщения ТМО (дуральный хвост) [3-7].

Компьютерная томография

На КТ глиосаркомы могут выглядеть как круглые, дольчатые, гиперденсные, солидные, четко ограниченные образования (из-за наличия саркоматозного компонента [5]). Могут относительно равномерно накапливать контрастное вещество; возможно наличие перитуморального отека.

МРТ

  • Т1: гетерогенное и гипоинтенсивное объемное образование;
  • Т2: гетерогенные сигнальные характеристики вследствие наличия некротического или геморрагического компонентов;
  • Т1 С+ (Gd): тонкое, нерегулярное кольцевидное накопление контрастного вещества [8].

Ангиография

Возможно наличие смешанного кровоснабжения опухоли - из дуральных и пиальных артерий [3]. Также возможно наличие раннего кортикального венозного дренажа, нерегулярных опухолевых сосудов и заметной сосудистой сети с четко определенными границами опухоли.

Лечение и прогноз

Прогноз неблагоприятный, как и у всех глиобластом. Возможно экстракраниальное метастазирование (в 30% случаев).

Дифференциальный диагноз

Литература

  1. Kozak KR, Mahadevan A, Moody JS. Adult gliosarcoma: epidemiology, natural history, and factors associated with outcome. (2009) Neuro-oncology. 11 (2): 183-91. doi:10.1215/15228517-2008-076 - Pubmed
  2. Maiuri F, Stella L, Benvenuti D, Giamundo A, Pettinato G. Cerebral gliosarcomas: correlation of computed tomographic findings, surgical aspect, pathological features, and prognosis. (1990) Neurosurgery. 26 (2): 261-7. Pubmed
  3. Jack CR, Bhansali DT, Chason JL, Boulos RS, Mehta BA, Patel SC, Sanders WP. Angiographic features of gliosarcoma. (1987) AJNR. American journal of neuroradiology. 8 (1): 117-22. Pubmed
  4. Galanis E, Buckner JC, Dinapoli RP, Scheithauer BW, Jenkins RB, Wang CH, O'Fallon JR, Farr G. Clinical outcome of gliosarcoma compared with glioblastoma multiforme: North Central Cancer Treatment Group results. (1998) Journal of neurosurgery. 89 (3): 425-30. doi:10.3171/jns.1998.89.3.0425 - Pubmed
  5. Lutterbach J, Guttenberger R, Pagenstecher A. Gliosarcoma: a clinical study. (2001) Radiotherapy and oncology : journal of the European Society for Therapeutic Radiology and Oncology. 61 (1): 57-64. Pubmed
  6. Lee YY, Castillo M, Nauert C, Moser RP. Computed tomography of gliosarcoma. (1985) AJNR. American journal of neuroradiology. 6 (4): 527-31. Pubmed
  7. Chourmouzi D, Potsi S, Moumtzouoglou A, Papadopoulou E, Drevelegas K, Zaraboukas T, Drevelegas A. Dural lesions mimicking meningiomas: A pictorial essay. (2012) World journal of radiology. 4 (3): 75-82. doi:10.4329/wjr.v4.i3.75 - Pubmed
  8. Mehmet BASMACI. Primary Gliosarcoma: Clinical and Pathological Evaluation of Four Cases. J Neurol Sci.28 (3): 402-409.
  9. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK, Burger PC, Jouvet A, Scheithauer BW, Kleihues P. The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. (2007) Acta neuropathologica. 114 (2): 97-109. doi:10.1007/s00401-007-0243-4 - Pubmed
  10. Dan J Bell and Yuranga Weerakkody et al. Gliosarcoma. Radiopedia

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.