Интракраниальная герминома, известная также как дисгерминома или экстрагонадная семинома - дисонтогенетическая опухоль, наиболее часто встречающаяся у детей. Имеется тенденция к локализации по срединной линии - либо в пинеальной области, либо в области нижней стенки 3-го желудочка/ супраселлярной области.
Эпидемиология
Герминомы - опухоли у детей с пиком распространённости, приходящимся на 10-12 лет (90% пациентов моложе 20 лет на момент постановки диагноза). Они составляют примерно 3-5% всех интракраниальных новообразований и всего лишь 0,4-1% интракраниальных опухолей у взрослых.
Данный тип опухолей - наиболее часто встречающийся в пинеальной области, составляя примерно 50% опухолей данной локализации. Герминомы составляют большинство (73-86%) герминоклеточных внутричерепных опухолей.
Гендерная предрасположенность связана с локализацией опухоли. При расположении опухоли в пинеальной области соотношение м/ж составляет 5-21:1, когда как при локализации в супраселлярной области соотношение составляет 1:1,3. Учитывая, что пинеальная область является излюбленной локализацией гермином, данные опухоли чаще встречаются у мальчиков.
Клиническая картина
Клинические проявления зависят от локализации опухоли: при компрессии тектальной пластинки возможно развитие обструктивной гидроцефалии и синдрома Парино, а при вовлечении воронки гипофиза - несахарного диабета (очень часто), гипопитуитаризма (часто), компрессии хиазмы зрительных нервов или признаков внутричерепной гипертензии.
Патология
Из названия понятно, что герминомы относятся к герминоклеточным опухолям. Выделяют следующие типы по локализации:
- Пинеальная область (80-90%) - пинеальная герминома;
- Супраселлярная область (15-40%) - супраселлярная герминома;
- Паравентрикулярные части базальных ганглиев и таламус (5-10%) - чаще всего встречаются в азиатской популляции;
- Пинеальная и супраселлярная области (6-13%);
Диагностика
Герминомы - новообразования с плотностью мягких тканей, накапливающие контрастное вещество. При локализации в пинеальной области опухоль «поглощает» нормальную ткань эпифиза и характеризуются центрально расположенной кальцификацией, в отличие от пинеоцитом и пинеобластом, которые, по некоторым описаниям, характеризуются «взрывными» фокусами обызвествления. Кистозный компонент встречается в 45% случаев.
Компьютерная томография
При проведении компьютерной томографии вследствие высокой целлюлярности герминомы характеризуются гиперденсностью по сравнению с паренхимой головного мозга. Опухоль хорошо накапливает контрастное вещество.
При расположении на нижней стенке третьего желудочка опухоль заполняет его объём и простирается в инфундибулярный и супраоптический карманы. Радиологическая картина, однако, может быть нормальной, и если данный диагноз подозревается клинически (идиопатический гипоталамический несахарный диабет), необходимо более тщательное рассмотрение потенциального очень невыраженного аномального накопления контрастного препарата в воронке гипофиза и ее утолщение.
У детей наличие обызвествления в пинеальной области - полезный маркер данной опухоли, поскольку его отсутствие наблюдается только у детей моложе 6,5 лет и только у ~10% детей в возрасте от 11 до 14 лет.
Магнитно-резонансная томография
При МРТ герминома представляет собой мягкотканное образование, обычно овальной формы или дольчатой структурой, вытесняющее ткань эпифиза со следующими сигнальными характеристиками:
- Т1
- изо- или слегка гиперинтенсивные по сравнению с прилежащей тканью головного мозга
- Т2
- изо- или слегка гиперинтенсивные по сравнению с прилежащей тканью головного мозга
- может иметь множественные кисты
- может иметь участки кровоизлияний
- имеется предрасположенность к внедрению в соседние ткани (вызывая отек)
- центрально расположенная кальцификация проявляется гипоинтенсивной областью (смещённый эпифиз)
- Т1 Gd+: выраженное и гомогенное накопление парамагнетика
Лечение и прогноз
Основным методом лечения является лучевая терапия, в 85% случаев - долгосрочная. Лептоменингеальное распространение или обсеменение во время оперативного вмешательства являются факторами неблагоприятного прогноза. До начала лечения необходимо исследование всего спинного мозга.
В общем, прогноз хороший, с 5-летней выживаемостью пациентов после лучевой и химиотерапии в 90% случаев.