Реклама

Медуллобластомы наиболее часто встречающиеся злокачественные опухоли головного мозга у детей. Чаще они представляют собой объемное образование расположенное по срединной линии в области дна 4го желудочка и проявляются с объемным воздействием и гидроцефалией. Лечение заключается в резекции и химиотерапии, а прогноз находится в строгой зависимости от успешности хирургического вмешательства, наличия метастазирования СМЖ на момент установки диагноза и экспрессией c-erbB-2 (HER2/neu) онкогена. Хотя медуллобластома классически считалась единичной нозологической единицей, появляются публикации указывающие на наличие молекулярных подгрупп с специфическими клиническими, гистологическими особенностями и особенностями визуализации [8]. Обновление классификации ВОЗ от 2016 года выделяет следующие группы: WNT, SHH, Group 3 and Group 4 8. 

Эпидемиология

Медуллобластомы встречаются в 12-25 % опухолей ЦНС в педиатрической практике , и составляют до 30-40% опухолей задней черепной ямки у детей [1,7]. Они встречаются у взрослых но составляют только 0.4-1.0%  опухолей головного мозга [1]. Поскольку медуллобластомы чаще встречаются у детей чем у взрослых, только 14-30% медуллобластом приходится на взрослую возрастную группу. 77% опухолей встречается в возрасте младше 19 лет. Возрастная медиана приходится на 9 лет. У взрослых они обычно встречаются  на 3й и 4й декадах. Важно отметить что распространенность по возрасту и полу зависит от генотипа опухоли [7-9]:

  • WNT
    • у детей и взрослых (не встречается в младенчестве)
    • М:Ж 1:1
  • SHH
    • в младенческой группе и у взрослых (редко у детей)
    • М:Ж 1:1
  • Group 3
    • в младенческой группе и у детей (редко у взрослых)
    • М>Ж
  • Group 4
    •     ◦    обычно в детском возрасте children (редко в младенчестве)
    •     ◦    М:Ж 2:1

Клиническая картина

Рост подобных опухолей быстрый за счет высокой клеточности, а появление клинических признаков относительно раннее. Клинические проявления развиваются в течении нескольких недель и в основном являются результатом обструктивной гидроцефалии [7]. Примерно в 40% случаев на момент установки диагноза имеется метастатическое распространение опухоли через СМЖ [7].

Диагностика

Особенности визуализации строго коррелируют с гистологическим типом и молекулярным подтипом опухоли. Большинство медуллобластом (94%) возникает в мозжечке исходя из червя (75%). Они пролабируют в четвертый желудочек в области дна и могут прорастать в средний мозг [1,7]. Данный паттерн часто встречается при group 3, group 4, и иногда при SHH подтипе [10]. Другие отделы поражаются реже и как правило в более старших возрастных группах, являясь одновременно более злокачественными опухолями с выраженной кистозной трансформацией [7]. Медуллобластомы у взрослых обычно локализуются латерально в гемисферах мозжечка, в то время как червь поражается только в 28%; данные особенности характерны для SHH подтипе [10]. Ножки мозжечка практически всегда поражаются при WNT подтипе [8-10]. 

Компьютерная томография

При КТ медуллобластомы визуализируется в виде объемного образования исходящего из червя,  занимающее 4й желудочек / базальные цистерны и вызывающее обструктивную гидроцефалию. Они как правило гиподенсивны (90%), часто встречается кистозная трансформация / некроз (40-50%), особенно у пожилых пациентов. Кальцинаты встречаются в 10-20% случаев 7. Контрастное усиление выраженное и присутствует в 90% случаев 7.

Магнитно-резонансная томография

  • T1
    • гипоинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу
  • T1 с парамагнетиками
    • в 90% контрастное усиление, часто гетерогенное
  • T2/FLAIR
    • изо- и гипоинтенсивный сигнал по отношению к серому веществу
    • гетерогенный сигнал за счет кальцинатов, некроза и кистовидной перестройки
    • часто встречается перифокальный отек [10]
  • ДВИ / ИДК
    • ограничение диффузии (низкие значения ИДК)
  • МР спектроскопия
    • повышение пика холина
    • снижение пика N-ацетиласпартата
    • возможен пик таурина [5]

МРТ позволяет визуализировать 4й желудочек и субарахноидальные пространства с большей степенью детализации, чем КТ. Хотя медуллобластомы распространяются в 4й желудочек, в отличии от эпендимом они обычно не распространяются на базальные цистерны [7]. Поскольку часто встречается метастазирование через СМЖ рекомендуется проводить исследование с контрастным усилением для выявления лептоменингеального распространения.

Предположение молекулярного подтипа по результатам визуализации

Расположение - это ключ к данному подходу.

  • ножки мозжечка
    • более вероятно WNT подгруппа, соответственно с более благоприятным прогнозом
  • гемисферы мозжечка
    • более вероятно SHH подгруппа, соответственно с промежуточным прогнозом
  • срединная линия
    • у младенцев в виде образования без четких границ с выраженным контрастным усилением более вероятна group 3 (или SHH), что соответствует наихудшему прогнозу
    • у детей с четкими границами, умеренным или отсутсвующим контрастным усилением более вероятно group 4, что соответсвует несколько лучшему прогнозу
    • у взрослых более вероятно SHH (или group 4)

Дифференциальный диагноз

У детей:

  • эпендимома:
    • обычно возникает в области дна 4го желудочка
    • характерно распространение в отверстие Лушка
  • хороидная папиллома
  • пилоцитарная астроцитома
  • атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль
  • глиома среднего мозга (экзофитная)

У взрослых:

Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Gaillard et al. Medulloblastoma [11].

Использованные источники:

  1. Koeller KK, Rushing EJ. From the archives of the AFIP: medulloblastoma: a comprehensive review with radiologic-pathologic correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 23 (6): 1613-37. doi:10.1148/rg.236035168 - Pubmed
  2. Bal MM, Das Radotra B, Srinivasan R, Sharma SC. Does c-erbB-2 expression have a role in medulloblastoma prognosis?. Indian journal of pathology & microbiology. 49 (4): 535-9. Pubmed
  3. Muss HB, Thor AD, Berry DA, Kute T, Liu ET, Koerner F, Cirrincione CT, Budman DR, Wood WC, Barcos M. c-erbB-2 expression and response to adjuvant therapy in women with node-positive early breast cancer. The New England journal of medicine. 330 (18): 1260-6. doi:10.1056/NEJM199405053301802 - Pubmed
  4. Barkovich AJ. Pediatric neuroimaging. Raven Pr. (2000) ISBN:078171740X.
  5. Panigrahy A, Krieger MD, Gonzalez-Gomez I, Liu X, McComb JG, Finlay JL, Nelson MD, Gilles FH, Blüml S. Quantitative short echo time 1H-MR spectroscopy of untreated pediatric brain tumors: preoperative diagnosis and characterization. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (3): 560-72. Pubmed
  6. Ketonen L, Hiwatashi A, Sidhu R. Pediatric brain and spine, an atlas of MRI and spectroscopy. Springer Verlag. (2005) ISBN:3540213406.
  7. Taylor MD, Northcott PA, Korshunov A, Remke M, Cho YJ, Clifford SC, Eberhart CG, Parsons DW, Rutkowski S, Gajjar A, Ellison DW, Lichter P, Gilbertson RJ, Pomeroy SL, Kool M, Pfister SM. Molecular subgroups of medulloblastoma: the current consensus. Acta neuropathologica. 123 (4): 465-72. doi:10.1007/s00401-011-0922-z - Pubmed
  8. Kool M, Korshunov A, Remke M, Jones DT, Schlanstein M, Northcott PA, Cho YJ, Koster J, Schouten-van Meeteren A, van Vuurden D, Clifford SC, Pietsch T, von Bueren AO, Rutkowski S, McCabe M, Collins VP, Bäcklund ML, Haberler C, Bourdeaut F, Delattre O, Doz F, Ellison DW, Gilbertson RJ, Pomeroy SL, Taylor MD, Lichter P, Pfister SM. Molecular subgroups of medulloblastoma: an international meta-analysis of transcriptome, genetic aberrations, and clinical data of WNT, SHH, Group 3, and Group 4 medulloblastomas. Acta neuropathologica. 123 (4): 473-84. doi:10.1007/s00401-012-0958-8 - Pubmed
  9. DeSouza RM, Jones BR, Lowis SP, Kurian KM. Pediatric medulloblastoma - update on molecular classification driving targeted therapies. Frontiers in oncology. 4: 176. doi:10.3389/fonc.2014.00176 - Pubmed
  10. Perreault S, Ramaswamy V, Achrol AS, Chao K, Liu TT, Shih D, Remke M, Schubert S, Bouffet E, Fisher PG, Partap S, Vogel H, Taylor MD, Cho YJ, Yeom KW. MRI surrogates for molecular subgroups of medulloblastoma. AJNR. American journal of neuroradiology. 35 (7): 1263-9. doi:10.3174/ajnr.A3990 - Pubmed
  11. Frank Gaillard et al. Medulloblastoma. Radiopaedia

Связанные статьи:

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Медуллобластома

Иллюстрации

  • Медуллобластома
Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.