Реклама

Гемангиобластома  - опухоль сосудистого происхождения, относится к опухолям I степени злокачественности по классификации ВОЗ, встречается как спорадически так и у пациентов с болезнью Гиппеля - Линда, может возникать как в центральной нервной системе, так и в других органах включая почки, печень и поджелудочную железу. Эта опухоль при визуализации в основном представляет собой четко отграниченное гомогенное образование содержащее муральный узлел которые активно накапливают контраст и кисты с неусиливающимися стенками и часто имеющими заметные серпантинные/спиралевидные зоны пустоты потока. 

Эпидемиология 

Гемангиобластомы обычно встречаются у молодых пациентов и пациентов среднего возраста, они являются наиболее частыми первичными опухолями задней черепной ямки, занимают до 1-2.5% среди всех интракраниальных опухолей [3,4] и приблизительно до 10% среди всех опухолей задней черепной ямки [4]: 

  • мужчины болеют несколько чаще женщин — 1,3—2:1 [4]
  • чаще возникают у больных в 30—60-летнем возрасте, у больных с болезнью Гиппеля — Линдау в более раннем возрасте
  • спорадические случаи составляют 75-80%, остальные случаи относятся к болезни Гиппеля — Линдау

Клинические проявления

В большинстве случаев симптомы следующие:

  • головные боли 70% [4]
  • гидроцефалия и симптомы повышения внутричерепного давления 50% [4]
  • мозжечковые нарушения ~50-60% [3]
  • изменения ментального статуса 
  • полицитэмия за счет продукции опухолью эритропоэтина в ~20% случаев [3,4]

Единичное исследование показало, что у пациентов болезнью Гиппеля — Линдау начало болезни совпадает с формированием кистозного компонента, а солидные узловые образования в мозжечке переносились хорошо, в связи с чем было предложено проводить визуализацию для определения размера кисты и планирования резекции опухоли на данном этапе [7]. Острая клиника за счет значительного кровоизлияния встречается редко и наблюдается при крупных размерах опухоли (> 1,5 см) [5,6].

Патология

Гемангиобластома по своей природе представляется собой капиллярную гемангиому и несмотря на суффикс “бластома” она относиться к опухолям I степени злокачественности по классификации ВОЗ (обратите внимание, что гемангиомы костей свода черепа - это кавернозные гемангиомы). Опухоль обычно хорошо отграничена, имеет высокую васкуляризацию стенок узла опухоли и почти всегда примыкает к мягкой мозговой оболочке. Содержимое кист обычно соответствует плазме крови. Предполагается что кистозный компонент возникает благодаря эксудации из сосудов узла опухоли [4,9], однако это не было подтверждено в других исследованиях [8,9]  (схожая дискуссия ведется по проявлениям пилорической астроцитомы). Кисты внутри солидного компонента характеризуются периферичиским контрастным усилением. Из-за подкравливания жидкость внутри кист при макроскопии ксантохромная [4]. Микроскопия выявляет высоковаскуляризированную опухоль, которая состоит из тонкостенных сосудов окруженных соединительной тканью содержащей стромальные клетоки [4].

Локализация

  • интракраниально: 87-97% [4]
    • 95% задняя черепная ямка
      • 85% полушание мозжечка
      • 10% червь мозжечка
      • 5% продолговатый мозг
    • 5% супратенториально
    • полушария мозга обычно поражаются у пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау
  • спинной мозг: 3-13% [4]

Сочетанная патология

  • феохромоцитома
  • множественный почечноклетночный рак
  • болезнь Гиппеля — Линдау
    • У ~45% пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау формируется гемангиобластома
    • У ~20% пациентов с гемангиобластомой есть болезнь Гиппеля — Линдау
  • полицитэмия: за счет секреции эритропоэтина

Диагностика

В 60% случаев гемангиобластомы представляют собой четко отграниченное гомогенное образование содержащее кисты с не усиливающимися стенками, муральный узел активно усиливается [2]. Нередко сам муральный узел имеет внутри кисты. Солидные узлы обычно примыкают к мягкой мозговой оболочке.
В остальных 40% опухоль является солидной, без кистозных полостей [4].

Компьютерная томография

  • муральный узел изоденсивен паренхиме головного мохга на неусилинных изображениях, содержит по периферии кисты жидкостной плотности
  • ярко выраженное котрастное усиление мурального узла
  • кистозные стенки обычно не усиливаются
  • наличие кальцинатов не характерно

Магнитно-резонансная томография

  • T1
    • гипо- и изоинтенсивный муральный узел
    • сигнал от содержимого кист идентичный сигналу ЦСЖ 
  • T1 контрст
    • муральный узел имеет выраженное контрастное усиление [2,4]
    • стенки кист не усиливаются [4]
  • T2
    • гиперинтенсивный муральный узел
    • феномен пустоты потока за счет расширенных сосудов, особенно в периферических кистах, встречается в 60-70% случаев [4]
    • сигнал от содержимого кист идентичный сигналу ЦСЖ 
  • МР перфузия: высокое rCBV отношение

Селективная ангиография

Крупные афферентные артерии, часто расширенные дренируюие вены [4].

Лечение и прогноз

Резекция обычно является действеной, при большом поражении возможна предварительная эмболизация. Простой дренаж кист недостаточен. Адъювантная радиотерапия может использоваться у пациентов с неполной резекцией. Рецидив встречается у 25% пациентов [3].

Дифференциальный диагноз

  • метастазы, хотя единичные метастазы в заднюю черепную ямку встречаются редко и обычно у пациентов более старшего возраста, зачастую с известным первичным диагнозом
  • астроцитома
    • пилоцитарная астроцитома у детей
    • глиобластома у взрослых
  • эпендимома
  • сосудистые поражения
  • медуллобластома
    • взрослые пациенты
    • более выраженны солидный компонент
    • ограничение диффузии (за счет высокой клеточности опухоли)

Текущая версия (март 2017) является переводом публикации Радиопедии [9]

Использованные источники:

  1. Grossman RI, Yousem DM. Neuroradiology, the requisites. Mosby Inc. (2003) ISBN:032300508X.
  2. Bonneville F, Sarrazin JL, Marsot-Dupuch K et-al. Unusual lesions of the cerebellopontine angle: a segmental approach. Radiographics. 21 (2): 419-38.
  3. Farrukh HM. Cerebellar hemangioblastoma presenting as secondary erythrocytosis and aspiration pneumonia. West. J. Med. 1996;164 (2): 169-71.
  4. Ho VB, Smirniotopoulos JG, Murphy FM et-al. Radiologic-pathologic correlation: hemangioblastoma. AJNR Am J Neuroradiol. 13 (5): 1343-52.
  5. De san pedro JR, Rodríguez FA, Níguez BF et-al. Massive hemorrhage in hemangioblastomas Literature review. Neurosurg Rev. 2010;33 (1): 11-26.
  6. Slater A, Moore NR, Huson SM. The natural history of cerebellar hemangioblastomas in von Hippel-Lindau disease. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24 (8): 1570-4.
  7. Utsuki S, Oka H, Kijima C, Miyajima Y, Hagiwara H, Fujii K. Utility of intraoperative fluorescent diagnosis of residual hemangioblastoma using 5-aminolevulinic acid. Neurology India. 59 (4): 612-5.
  8. Raz E, Zagzag D, Saba L, Mannelli L, Di Paolo PL, D'Ambrosio F, Knopp E. Cyst with a mural nodule tumor of the brain. Cancer imaging : the official publication of the International Cancer Imaging Society. 12: 237-44.
  9. A.Prof Frank Gaillard et al. Haemangioblastoma (central nervous system) Radiopaedia

Связанные статьи:

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Гемангиобластома

Иллюстрации

  • Гемангиобластома
Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.