Гемангиобластома

Гемангиобластома  - опухоль сосудистого происхождения, относится к опухолям I степени злокачественности по классификации ВОЗ, встречается как спорадически так и у пациентов с болезнью Гиппеля - Линда, может возникать как в центральной нервной системе, так и в других органах включая почки, печень и поджелудочную железу. Эта опухоль при визуализации в основном представляет собой четко отграниченное гомогенное образование содержащее муральный узлел которые активно накапливают контраст и кисты с неусиливающимися стенками и часто имеющими заметные серпантинные/спиралевидные зоны пустоты потока. 

Эпидемиология 

Гемангиобластомы обычно встречаются у молодых пациентов и пациентов среднего возраста, они являются наиболее частыми первичными опухолями задней черепной ямки, занимают до 1-2.5% среди всех интракраниальных опухолей [3,4] и приблизительно до 10% среди всех опухолей задней черепной ямки [4]: 

• мужчины болеют несколько чаще женщин — 1,3—2:1 [4]
• чаще возникают у больных в 30—60-летнем возрасте, у больных с болезнью Гиппеля — Линдау в более раннем возрасте
• спорадические случаи составляют 75-80%, остальные случаи относятся к болезни Гиппеля — Линдау

Клинические проявления

В большинстве случаев симптомы следующие:

• головные боли 70% [4]
• гидроцефалия и симптомы повышения внутричерепного давления 50% [4]
• мозжечковые нарушения ~50-60% [3]
• изменения ментального статуса 
• полицитэмия за счет продукции опухолью эритропоэтина в ~20% случаев [3,4]

Единичное исследование показало, что у пациентов болезнью Гиппеля — Линдау начало болезни совпадает с формированием кистозного компонента, а солидные узловые образования в мозжечке переносились хорошо, в связи с чем было предложено проводить визуализацию для определения размера кисты и планирования резекции опухоли на данном этапе [7]. Острая клиника за счет значительного кровоизлияния встречается редко и наблюдается при крупных размерах опухоли (> 1,5 см) [5,6].

Патология

Гемангиобластома по своей природе представляется собой капиллярную гемангиому и несмотря на суффикс “бластома” она относиться к опухолям I степени злокачественности по классификации ВОЗ (обратите внимание, что гемангиомы костей свода черепа - это кавернозные гемангиомы). Опухоль обычно хорошо отграничена, имеет высокую васкуляризацию стенок узла опухоли и почти всегда примыкает к мягкой мозговой оболочке. Содержимое кист обычно соответствует плазме крови. Предполагается что кистозный компонент возникает благодаря эксудации из сосудов узла опухоли [4,9], однако это не было подтверждено в других исследованиях [8,9]  (схожая дискуссия ведется по проявлениям пилорической астроцитомы). Кисты внутри солидного компонента характеризуются периферичиским контрастным усилением. Из-за подкравливания жидкость внутри кист при макроскопии ксантохромная [4]. Микроскопия выявляет высоковаскуляризированную опухоль, которая состоит из тонкостенных сосудов окруженных соединительной тканью содержащей стромальные клетоки [4].

Локализация

• интракраниально: 87-97% [4]
  • 95% задняя черепная ямка
    • 85% полушание мозжечка
    • 10% червь мозжечка
    • 5% продолговатый мозг
  • 5% супратенториально
  • полушария мозга обычно поражаются у пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау
• спинной мозг: 3-13% [4]

Сочетанная патология

• феохромоцитома
• множественный почечноклетночный рак
• болезнь Гиппеля — Линдау
  • У ~45% пациентов с болезнью Гиппеля — Линдау формируется гемангиобластома
  • У ~20% пациентов с гемангиобластомой есть болезнь Гиппеля — Линдау
• полицитэмия: за счет секреции эритропоэтина

Диагностика

В 60% случаев гемангиобластомы представляют собой четко отграниченное гомогенное образование содержащее кисты с не усиливающимися стенками, муральный узел активно усиливается [2]. Нередко сам муральный узел имеет внутри кисты. Солидные узлы обычно примыкают к мягкой мозговой оболочке.
В остальных 40% опухоль является солидной, без кистозных полостей [4].

Компьютерная томография

• муральный узел изоденсивен паренхиме головного мохга на неусилинных изображениях, содержит по периферии кисты жидкостной плотности
• ярко выраженное котрастное усиление мурального узла
• кистозные стенки обычно не усиливаются
• наличие кальцинатов не характерно

Магнитно-резонансная томография

• T1
  • гипо- и изоинтенсивный муральный узел
  • сигнал от содержимого кист идентичный сигналу ЦСЖ 
• T1 контрст
  • муральный узел имеет выраженное контрастное усиление [2,4]
  • стенки кист не усиливаются [4]
• T2
  • гиперинтенсивный муральный узел
  • феномен пустоты потока за счет расширенных сосудов, особенно в периферических кистах, встречается в 60-70% случаев [4]
  • сигнал от содержимого кист идентичный сигналу ЦСЖ 
• МР перфузия: высокое rCBV отношение

Селективная ангиография

Крупные афферентные артерии, часто расширенные дренируюие вены [4].

Лечение и прогноз

Резекция обычно является действеной, при большом поражении возможна предварительная эмболизация. Простой дренаж кист недостаточен. Адъювантная радиотерапия может использоваться у пациентов с неполной резекцией. Рецидив встречается у 25% пациентов [3].

Дифференциальный диагноз

• метастазы, хотя единичные метастазы в заднюю черепную ямку встречаются редко и обычно у пациентов более старшего возраста, зачастую с известным первичным диагнозом
• астроцитома
  • пилоцитарная астроцитома у детей
  • глиобластома у взрослых
• эпендимома
• сосудистые поражения
  • артерио-венозная мальформация с подострым кровоизлиянием
  • кавернозная венозная мальформация (ангиома) с подострым кровоизлиянием
  • подострый инфаркт
• медуллобластома
  • взрослые пациенты
  • более выраженны солидный компонент
  • ограничение диффузии (за счет высокой клеточности опухоли)

Текущая версия (март 2017) является переводом публикации Радиопедии [9]