Реклама

Эпендимома - опухоль головного мозга входящая  в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до  33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет. 
Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:

  • задняя черепная ямка: 60%
  • супратенториальная эпендимома: 30%
  • спинной мозг: 10%

Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе). 

Эпидемиология

Гендерная предрасположенность отсутствует [3].

Клиническая картина

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].

Сочетанная патология

  • нейрофиброматоз 2 типа

Классификация

Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].

  • WHO grade I
    • субэпендимома
    • миксопапиллярная. эпендимома
  • WHO grade II
    • эпендимома - 9391/3
      • папиллярная эпендиомома
      • светлоклеточная эпендиома
      • удлиннённоклеточные эпендиома
      • RELA fusion-positive
  • WHO grade III
    • анапластическая эпендимома

Диагностика

Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей [5-7]. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7]. 
Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.  
Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями. 
Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и  вариабельность в проявлениях [7]. 

КТ

  • грубые кальцификаты (50%) 
  • кистозные зоны (50%) 
  • солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
  • гетерогенное контрастное усиление 
  • кровоизлияния вариабельные

МРТ

  • T1
    • солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
  • T2
    • гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
    • является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
  • T2* (e.g. SWI)
    • фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
  • T1 C+ (Gd)
    • гетерогенное усиление
    • полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
  • DWI/ADC
    • ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
    • интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
  • MRS
    • повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
    • снижение пика N-ацетиласпартата
    • повышенное отношение холин/креатинин
    • липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений

Дифференциальный диагноз

  • медуллобластома
    • схожая эпидемиология, особенно в области 4го желудочка
    • возникает в области червя
    • контрастное усиление более гомогенное
    • кальцинаты встречаются реже
    • менее пластичные (не распространяются в отверстия)
  • субэпендимома
    • встречается в более старшем возрасте
    • обычно не усиливается после введения контрастного вещества
  • хориодная папиллома
    • у детей чаще локализуется в области треугольников (задних рогов) боковых желудочков
    • у взрослых локализуется в четвертом желудочке
    • более яркое и гомогенное контрастное усиление
    • слабо выраженный отек прилежащей паренхимы
    • NB может быть гетерогенной и инвазировать головной мозг
  • метастатическое поражение сосудистого сплетения
    • может иметь схожие проявления
    • встречается в более старшем возрасте
  • глиобластома
    • затруднено дифференцирование с интрапаренхиматозной супратенториально эпендимомой
    • встречается в более старшем возрасте
    • локализуется парааксиально в белом веществе
  • центральная нейроцитома
    • возникает в/прилегая к прозрачной перегородке
    • менее яркое контрастное усиление
  • атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль

Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma [13].

Использованные источники:

  1. Maldjian JA, Patel RS. Cerebral neoplasms in adults. Seminars in roentgenology. 34 (2): 102-22. Pubmed
  2. Mermuys K, Jeuris W, Vanhoenacker PK, Van Hoe L, D'Haenens P. Best cases from the AFIP: supratentorial ependymoma. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 25 (2): 486-90. doi:10.1148/rg.252045095 - Pubmed
  3. Prince MR, Chew FS. Ependymoma of the fourth ventricle. AJR. American journal of roentgenology. 157 (6): 1278. doi:10.2214/ajr.157.6.1950882 - Pubmed
  4. Spoto GP, Press GA, Hesselink JR, Solomon M. Intracranial ependymoma and subependymoma: MR manifestations. AJR. American journal of roentgenology. 154 (4): 837-45. doi:10.2214/ajr.154.4.2107685 - Pubmed
  5. Koeller KK, Sandberg GD. From the archives of the AFIP. Cerebral intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 22 (6): 1473-505. doi:10.1148/rg.226025118 - Pubmed
  6. Yuh EL, Barkovich AJ, Gupta N. Imaging of ependymomas: MRI and CT. Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery. 25 (10): 1203-13. doi:10.1007/s00381-009-0878-7 - Pubmed
  7. Smith AB, Smirniotopoulos JG, Horkanyne-Szakaly I. From the radiologic pathology archives: intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 33 (1): 21-43. doi:10.1148/rg.331125192 - Pubmed
  8. Wippold FJ, Perry A. Neuropathology for the neuroradiologist: rosettes and pseudorosettes. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (3): 488-92. Pubmed
  9. Taylor MD, Poppleton H, Fuller C, Su X, Liu Y, Jensen P, Magdaleno S, Dalton J, Calabrese C, Board J, Macdonald T, Rutka J, Guha A, Gajjar A, Curran T, Gilbertson RJ. Radial glia cells are candidate stem cells of ependymoma. Cancer cell. 8 (4): 323-35. doi:10.1016/j.ccr.2005.09.001 - Pubmed
  10. Poppleton H, Gilbertson RJ. Stem cells of ependymoma. British journal of cancer. 96 (1): 6-10. doi:10.1038/sj.bjc.6603519 - Pubmed
  11. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK "WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Edition Revised" ISBN: 9789283244929
  12. Frangoise Gray, Charles Duyckaerts, Umberto De Girolami. Escourolle and Poirier's Manual of Basic Neuropathology. 5th EditionISBN: 9780199929054
  13. Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma. Radiopedia

Связанные статьи:

Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.