Эпендимома

Эпендимома - опухоль головного мозга входящая  в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до  33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет. 
Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:

• задняя черепная ямка: 60%
• супратенториальная эпендимома: 30%
• спинной мозг: 10%

Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе). 

Эпидемиология

Гендерная предрасположенность отсутствует [3].

Клиническая картина

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].

Сочетанная патология

• нейрофиброматоз 2 типа

Классификация

Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].

• WHO grade I
  • субэпендимома
  • миксопапиллярная. эпендимома
• WHO grade II
  • эпендимома - 9391/3
    • папиллярная эпендиомома
    • светлоклеточная эпендиома
    • удлиннённоклеточные эпендиома
    • RELA fusion-positive
• WHO grade III
  • анапластическая эпендимома

Диагностика

Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей [5-7]. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7]. 
Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.  
Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями. 
Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и  вариабельность в проявлениях [7]. 

КТ

• грубые кальцификаты (50%) 
• кистозные зоны (50%) 
• солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
• гетерогенное контрастное усиление 
• кровоизлияния вариабельные

МРТ

• T1
  • солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
• T2
  • гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
  • является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
• T2* (e.g. SWI)
  • фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
• T1 C+ (Gd)
  • гетерогенное усиление
  • полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
• DWI/ADC
  • ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
  • интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
• MRS
  • повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
  • снижение пика N-ацетиласпартата
  • повышенное отношение холин/креатинин
  • липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений

Дифференциальный диагноз

• медуллобластома
  • схожая эпидемиология, особенно в области 4го желудочка
  • возникает в области червя
  • контрастное усиление более гомогенное
  • кальцинаты встречаются реже
  • менее пластичные (не распространяются в отверстия)
• субэпендимома
  • встречается в более старшем возрасте
  • обычно не усиливается после введения контрастного вещества
• хориодная папиллома
  • у детей чаще локализуется в области треугольников (задних рогов) боковых желудочков
  • у взрослых локализуется в четвертом желудочке
  • более яркое и гомогенное контрастное усиление
  • слабо выраженный отек прилежащей паренхимы
  • NB может быть гетерогенной и инвазировать головной мозг
• метастатическое поражение сосудистого сплетения
  • может иметь схожие проявления
  • встречается в более старшем возрасте
• глиобластома
  • затруднено дифференцирование с интрапаренхиматозной супратенториально эпендимомой
  • встречается в более старшем возрасте
  • локализуется парааксиально в белом веществе
• центральная нейроцитома
  • возникает в/прилегая к прозрачной перегородке
  • менее яркое контрастное усиление
• атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль

Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma [13].