Реклама

Эпендимома - опухоль головного мозга входящая  в широкую группу глиальных опухолей, чаще возникающих из оболочки выстилающей желудочки головного мозга или центральный канал спинного мозга. Эпендимомы встречаются в ~5% случаев нейроэпителиальных опухолей, ~10% опухолей головного мозга у детей и до  33% опухолей головного мозга у детей младше 3х лет. 
Эпендимомы могут возникнуть в любом месте, но чаще локализуются [11]:

  • задняя черепная ямка: 60%
  • супратенториальная эпендимома: 30%
  • спинной мозг: 10%

Данная публикация посвящена эпендимомам головного мозга, эпендимомы спинного мозга будут рассматриваться отдельно (статья нуждается в переводе). 

Эпидемиология

Гендерная предрасположенность отсутствует [3].

Клиническая картина

Клиническая картина может варьировать в зависимости от локализации. Начальными симптомами и признаками, как и при других опухолях IV желудочка, чаще всего являются проявления связанные с повышением внутричерепного давления. Другие симптомы включают атаксию [7], судороги или фокальный неврологический дефицит [2,5].

Сочетанная патология

  • нейрофиброматоз 2 типа

Классификация

Эпендимомы являются опухолями II степени по ВОЗ, причем более гистологически агрессивные опухоли относят к IIIй степени (анапластическая эпендимома), однако достоверность гистологических признаков и прогностическое значение противоречивы, и в последнее время в подразделении эпендимом используют молекулярные маркеры [11].

  • WHO grade I
    • субэпендимома
    • миксопапиллярная. эпендимома
  • WHO grade II
    • эпендимома - 9391/3
      • папиллярная эпендиомома
      • светлоклеточная эпендиома
      • удлиннённоклеточные эпендиома
      • RELA fusion-positive
  • WHO grade III
    • анапластическая эпендимома

Диагностика

Большинство эпендимом головного мозга (60%) локализуются в задней черепной ямке (инфратенториально), возникая в области дна 4го желудочка, особенно у детей [5-7]. В остальных случаях (40%) локализуясь супратенториально составляют вплоть до половины интрапаренхиматозных случаев [7]. 
Эпендимомы задней черепной ямки обладая пластичностью распространяются через отверстия Лушка и Мажанди. Данный признак может быть визуализировать при КТ и МРТ.  
Эпендимома обычно представлена гетерогенным образованием с зонами некроза, кальцинатами, кистозной трансформацией и зачастую кровоизлияниями. 
Интрапаренхиматозные поражения (как правило супратенториальные) обычно имеют более крупные размеры и  вариабельность в проявлениях [7]. 

КТ

  • грубые кальцификаты (50%) 
  • кистозные зоны (50%) 
  • солидный компонент изо- и гиподенсивной плотности
  • гетерогенное контрастное усиление 
  • кровоизлияния вариабельные

МРТ

  • T1
    • солидный компонент эпендимомы обычно имеет изо- или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу [7]
  • T2
    • гиперинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
    • является более надежной последовательностью в дифференциально диагностике опухолевого поражения, чем бесконтрастные Т1 ВИ (но менее надежные чем Т1 с парамагнетиками)
  • T2* (e.g. SWI)
    • фокусы цветения за счет кровоизлияния или кальцификатов
  • T1 C+ (Gd)
    • гетерогенное усиление
    • полезно в разграничении опухоли от вазогенного отека и неизмененной паренхимы
  • DWI/ADC
    • ограничение диффузии в солидном компоненте, особенно при анапластичпеском варианте
    • интерпретация требует осторожности, поскольку может изменяться за счет кровоизлияний или кальцинатов
  • MRS
    • повышение пика холина в соответствии с клеточностью опухоли
    • снижение пика N-ацетиласпартата
    • повышенное отношение холин/креатинин
    • липиды и лактат повышаются при наличии дегенеративных изменений

Дифференциальный диагноз

  • медуллобластома
    • схожая эпидемиология, особенно в области 4го желудочка
    • возникает в области червя
    • контрастное усиление более гомогенное
    • кальцинаты встречаются реже
    • менее пластичные (не распространяются в отверстия)
  • субэпендимома
    • встречается в более старшем возрасте
    • обычно не усиливается после введения контрастного вещества
  • хориодная папиллома
    • у детей чаще локализуется в области треугольников (задних рогов) боковых желудочков
    • у взрослых локализуется в четвертом желудочке
    • более яркое и гомогенное контрастное усиление
    • слабо выраженный отек прилежащей паренхимы
    • NB может быть гетерогенной и инвазировать головной мозг
  • метастатическое поражение сосудистого сплетения
    • может иметь схожие проявления
    • встречается в более старшем возрасте
  • глиобластома
    • затруднено дифференцирование с интрапаренхиматозной супратенториально эпендимомой
    • встречается в более старшем возрасте
    • локализуется парааксиально в белом веществе
  • центральная нейроцитома
    • возникает в/прилегая к прозрачной перегородке
    • менее яркое контрастное усиление
  • атипическая тератоидно-рабдоидная опухоль

Текущая версия (на октябрь 2017 года) является адаптированным переводом публикации Maxime St-Amant, Frank Gaillard et al. Ependymoma [13].

Связанные статьи:

Патология задней черепной ямки Опухоли цнс

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.