Реклама

Введение

Киста кармана Ратке это доброкачественное образование, представляющее собой выстланную эпителием кисту овальной, округлой или ганетелевидной формы.  Впервые описана Goldzieher в 1913, как случайная находка при секции. Описание кист кармана Ратке увеличилось с распространением компьютерной томографии (КТ)  и магнитно-резонансной томографии (МРТ). 

Патология

Карман Ратке формируется на 4й неделе эмбрионального развития  из выроста эпителия крыши ротовой полости. Передняя стенка кармана дает начало передней доле гипофиза (pars distalis).  Задняя стенка кармана не пролиферирует и остается в виде промежуточной доли гипофиза (pars intermedia). Просвет кармана сужается формируя щель, которая обычно облитерируется. Отсутсвие облитерации считается причиной формирования кист Ратке. Стенки кисты обычно выстланы однослойным однорядным эпителием, часто содержащим бокаловидные клетки и ворсинки. Встречающиеся внутрипросвеные узелки, которые макроскопически определяются в виде белесоватого налета на стенках кисты, представляют слущенный эпителий.

Гистология

При рутинном окрашивании гематоксилин-эозином в стенке кисты кармана Ратке определяется однослойный однорядный цилиндрический или кубический эпителий  с бокаловидными клетками. Иногда наблюдается однослойный многорядный эпителий. При метаплазии, в 9-39% случаев, наблюдается плоский эпителий, что связывают с высоким риском рецидива.   

Клиника

Кисты кармана Ратке чаще всего не проявляют себя клинически в течении жизни. Симптоматическе кисты кармана Ратке чаще встречаются на 4-5 декадах жизни у женщин [6,7,8]. Типичные симптомы: головные боли, эндокринная дисфункция и снижение зрения. Гормональные расстройства включают в себя гиперпролактинемию и дефицита гормона роста, снижение уровня кортизола в крови и гипогонадизм [5]. В 7%-20% случаев встречается несахарный диабет. “Апоплексия кисты кармана Ратке”, недавно описанный термин, подразумевает резкое возникновение симптоматики сочетающееся с признаками внутрикистозного кровоизлияния при визуализации [3].

Диагностика

При визуализации киста кармана Ратке представляет хорошо отграниченное, срединно расположенное, не усиливающиеся образование между передней и промежуточной долями гипофиза. 40% кист имеет интраселлярную локализацию, 60% - имеют супраселлярный компонент. Чисто супраселлярная локализация встречается редко. 

Компьютерная томография

Киста кармана Ратке при компьютерной томографии характеризуется как кистозное образование селлярнй или супраселлярной локализации, с четкими границами, сниженной плотности. Крупные размеры могут приводить к ремоделированию прилежащих костей. Простые кисты могут быть неотличимы от арахноидальных кист и эпидермоидов. Комплексные кисты могут быть неотличимы от краниофарингиомы или аденомы гипофиза. За счет вариабельности в визуализации компьютерную томографию нельзя использовать как единственный метод диагностики.

  • нативно
    • однородное гипоинтенсивное образование, обычно не содержащее кальцинатов
    • иногда может иметь смешанную изо- гипоинтенсивную плотность
  • постконтрастные изображения: отсутствие контрастного усиления

Магнитно-резонансная томография 

Кисты кармана Ратке почти всегда имеют гомогенную интенсивность МР сигнала, в то время как кистозные краниофарингеомы и аденомы с кровоизлиянием имеют гетерогенный сигнал. [9] Уровни жидкости подразумевают кровоизиляние в анамнезе.  Хотя кисты кармана Ратке не имеют характерных только для данной нозологии МР признаков. Большинство кист можно отнести к двум группам:

  • Кисты кармана Ратке с низкой интенсивностью МР сигнала на Т1 взвешенных изображениях и высокой интенсивностью сигнала на Т2 взвешенных изображениях, 
  • Кисты кармана Ратке с высокой интенсивностью МР сигнала на Т1 взвешенных изображениях и различной интенсивностью МР сигнала на Т2 взвешенных изображениях

В первой группе содержимое кисты серозное и имеет сигнальные характеристики соответствующие ЦСЖ. Во второй группе содержимое кист богато мукополисахаридами, которые считаются продуктами муцин-продуцирующих клеток в стенке кисты. В редких случаях повышенный сигнал на Т1 взвешенных изображениях сочетается с низким МР сигналом на Т2 взвешенных изображениях за счет комбинации факторов включающих наличие мукополисахаридов, продуктов распада гемоглобина, высокого содержания холестерола и сушенных клеточных масс.

Сигнальные характеристики в соответствии с содержимым кисты:

  • T1
    • 50% гиперинтенсивные (высокое содержание мукополисахаридов)
    • 50% гипоинтенсивные
  • T2
    • 70% гиперинтенсивные
    • 30% изо- и гипоинтенсивные
  • T1 C+ 
    • отсутствие контрастного усиления
    • может присутствовать тонкое кольцевидное усиление прилежащей ткани гипофиза за счет сдавления [3,4]
    • может присутствовать тонкое кольцевидное усиление отражающее метаплазию эпителия

Дифференциальный диагноз

  • краниофарингиома 
    • локализуется супраселлярно или имеет супраселлярный компонент
    • наличие кальцинатов
  • кистозная аденома гипофиза
    • расположение НЕ по средней линии 
    • уровень жидкость-жидкость 
    • гипоинтенсивный ободок в Т2 
    • наличие перегородок и возможное периферическое усиление
  • арахноидальная киста
  • эпидермоид
    • супраселлярная локализация
    • ограничение диффузии
  • тератома
    • имеет солидный компонент
    • имеет интенсивность сигнала соответствующую жировой ткани

Использованные источники:

  1. Gabriel Zada. Rathke cleft cysts: a review of clinical and surgical management. Journal of Neurosurgery 2011; 31: E1.
  2. Aho CJ, Liu C, Zelman V, Couldwell WT, Weiss MH. Surgical outcomes in 118 patients with Rathke cleft cysts. J Neurosurg 2005; 102: 189–193.
  3. Chaiban JT, Abdelmannan D, Cohen M, Selman WR, Arafah BM. Rathke cleft cyst apoplexy: a newly characterized distinct clinical entity. J Neurosurg 114: 318–324.
  4. Choi SH, Kwon BJ, Na DG, Kim JH, Han MH, Chang KH. Pituitary adenoma, craniopharyngioma, and Rathke cleft cyst involving both intrasellar and suprasellar regions: differentiation using MRI. Clin Radiol 2007; 62: 453–462.
  5. Eguchi K, Uozumi T, Arita K, Kurisu K, Yano T, Sumida M, et al. Pituitary function in patients with Rathke's cleft cyst: significance of surgical management. Endocr J 1994; 41: 535–540.
  6. el-Mahdy W, Powell M. Transsphenoidal management of 28 symptomatic Rathke's cleft cysts, with special reference to visual and hormonal recovery. Neurosurgery 1998; 42: 7–17.
  7. Kasperbauer JL, Orvidas LJ, Atkinson JL, Abboud CF. Rathke cleft cyst: diagnostic and therapeutic considerations. Laryngoscope 2002; 112: 1836–1839.
  8. Kim JE, Kim JH, Kim OL, Paek SH, Kim DG, Chi JG, et al. Surgical treatment of symptomatic Rathke cleft cysts: clinical features and results with special attention to recurrence. J Neurosurg 2004; 100: 33–40.
  9. Hayashi Y, Tachibana O, Muramatsu N, Tsuchiya H, Tada M, Arakawa Y, et al. Rathke cleft cyst: MR and biomedical analysis of cyst content. J Comput Assist Tomogr 1999; 23: 34–38.

Связанные статьи:

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Киста кармана Ратке
  2. Киста кармана Ратке, невринома глазодвигательного нерва слева
  3. Киста кармана Ратке
  4. Киста кармана Ратке с "dot sign" (Rathke's cleft cyst with dot sign)

Иллюстрации

  • Киста кармана Ратке
  • Киста кармана Ратке
  • Киста кармана Ратке, невринома глазодвигательного нерва слева
Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.