Аномалии и нормальные варианты внутричерепных артерий: подход к классификации и значимость

Перевод презентации "Anomalies and normal variants of the intracranial arteries: proposed workflow for classification and significance".

Congress:ECR 2016
Poster No.:C-0199


Authors:A. Hakim1, J. Gralla1, C. Rozeik2, P. Mordasini1, F. Pult1, L. Leidolt1, E. Piechowiak1, K. Hsieh1, M. El-Koussy1; 1Bern/CH, 2Loerrach/DE
DOI:10.1594/ecr2016/C-0199
DOI-Link:http://dx.doi.org/10.1594/ecr2016/C-0199


Перевод на русский: Симанов В.А. 

1.Классификация нормальных вариантов

В приведенном ниже списке показана краткая информация о предлагаемой классификации:

589a919f845f5.jpg

1.1. Варианты происхождения (отхождения) сосудов

1.1.1. Общее происхождение: два разных сосуда могут иметь одно и те же происхождение (отхождение)

SCA / PCA: 2-22% Рис.3 :

Общий ствол отходит от основной артерии, затем разветвляется на заднюю мозговую артерию (PCA) и верхнюю мозжечковую артерию (SCA) [1].

PICA / AICA: распространенный вариант Рис.4:

Передняя нижняя мозжечковая артерия (AICA) разделяет общий ствол с задней нижней мозжечковой артерии (PICA) [2].

1.1.2. Воронка: 7-15% Рис.5:

Представляет собой воронкообразную дилатацию сосуда у места отхождения. Её диаметр должен быть не более 3мм. Наиболее часто встречается у места отхождения задней соединительной артерии (Pcom). Также подобный вариант был описан в передней соединительной артерии (Acom), глазной артерии и передней хориоидальной артерии [2].

1.1.3. Аномальное происхождение (отхождение) из-за персистирующего эмбрионального кровообращения:

Фетальный тип PCA :

Задние соединительные артерии являются терминальными ветвями базилярной артерии. В процессе развития РСА берут свое начало от внутренней сонной артерии (ICA). Такой вариант, если он сохраняется в постнатальном периоде, называется "фетальным происхождением". Этот вариант может быть классифицирован на два подтипа: Рис.6

  •  Полная фетальная PCA : 4-26% односторонняя, двусторонняя 2-4%.PCA полностью берет свое начало от ICA. P1 сегмент отсутствует, т.е., только ICA кровоснабжает затылочные доли [3]. При двустороннем полном фетальном типе  PCA основная артерия может быть гипоплазирована Рис.7.
  •  Частичная фетальная PCA : 11-29% односторонняя, 1-9% двусторонняя. Р1 сегмент по - прежнему присутствует, но меньше или равен по диаметру Pcom, т.е. большая часть кровоснабжения затылочных долей осуществляется из  ICA[3].


Персистирующая дорзальная глазная артерия (PDOA): 1,1% Рис.8, Рис.46 :

Во время эмбрионального развития, орбита снабжается кровью через переднюю и заднюю ветви, которые берут начало от ICA. Как правило, задняя ветвь облитерируется, а передняя ветвь продолжает кровоснабжать орбиту. Тем не менее, при данном варианте происходит обратное. PDOA входит в орбиту через верхнюю глазничную щель [4].

Глазная артерия также может отходить от других частей ICA, в том числе от кавернозного сегмента, у 8% населения [2] Рис.9.

ММА из глазничной артерии: 16% Рис.10 :

Во время эмбриогенеза средняя менингеальная артерия (ММА) отходит от стременной артерии (stapedial artery). Стременная артерия отдает ветви ECA. Одна из этих ветвей надглазничная артерия, которая образует анастомоз с развивающейся глазной артерией. Вдоль этого анастомоза, провал сегментарной регрессии или персистенция сегментов, которые должны регрессировать, приводят к ряду аномалий, таких как происхождение ММА из глазной артерии [2].В этом случае foramen spinosum будет отсутствовать.

589a945bccf53.jpg

Рис.3 TOF MRA, общий ствол PCA и SCA (красная стрелка) и ипсилатеральная доминантная позвоночная артерия (белая стрелка)

589a9503ee549.jpg

Рис.4 3D TOF MRA  AICA (белая стрелка), идущая в каудальном направлении, кровоснабжающая территорию PICA. Обратите внимание на отсутствие PICA ипсилатерально. Контралатеральная PICA присутствует (зеленая стрелка).

589a95ab08938.jpg

Рис.5 3D TOF МРА, воронкообразное расширение (воронка) в месте отхождения Pcom (стрелка).

589a960eb7625.jpg

Рис.6 3D TOF MRA,  полная фетальная PCA (белая стрелка) с отсутствием P1 сегмента  с одной стороны и частичная фетальная PCA (красная стрелка) с гипоплазией P1 сегмента (зеленая стрелка) на другой стороне. Примечание фенестрация проксимальной части P1 сегмента (синяя стрелка).

589a9708c6153.jpg

Рис.7 3D TOF, полные фетальные PCA с обеих сторон и гипоплазированная базилярная артерия

589a97c70fe0b.jpg

Рис.8  Персистирующая дорсальная глазная артерия: MIP (а) и 3D (б) TOF MRA показывают глазную артерию, отходящую от задней поверхности ICA (стрелка на рисунке а) и отмеченную красным цветом (на рисунке b).

589a98d87d993.jpg

Рис.9  Кавернозное происхождение глазной артерии: вид сбоку MIP TOF (а),  вид снизу 3D TOF MRA (b), и вид сбоку 3D rotational DSA (с), показывающие глазную артерию (белая стрелка), отходящую от латеральной поверхности кавернозного сегмента ICA. Обратите внимание на случайно обнаруженную аневризму Pcom (красная стрелка).


589a9a2abfd03.jpg

Рис.10 DSA (а), показывающая ММА (красная стрелка), отходящую от глазной артерии (белая стрелка). MIP реконструкция в костном окне КТ (b), показывающая отсутствие foramen spinosum с левой стороны. Foramen spinosum c правой стороны отмечено для сравнения (синяя стрелка).

1.2. Изменение количества сосудов

1.2.1. Уменьшение количества сосудов

ICA агенезия : 0,01% Рис.11, Рис.47:

Примерно к 24 - му дню эмбриогенеза, ICA развивается из дорсальной аорты и третьей дуги. Впоследствии, примерно на 5 - й - 6 - й неделе, основание черепа начинает принимать свою форму. Таким образом, отсутствие ICA приведет к отсутствию каротидного канала, идентификация которого является наиболее практичным методом в определении этой аномалии в клинических условиях. Как правило, пациенты с агенезией ICA бессимптомны благодаря хорошо развитой коллатеральной циркуляции через ECA и вертебробазилярную систему [2].

Аплазия А1 сегмента: 1-2%. Рис.12 и Рис.15 :

В этой ситуации оба сегмента А2 кровоснабжаются из существующего A1 сегмента [2].


Azygos ACA: менее 1% Рис.13 :

Оба сегмента А1 образуют общий А2 сегмент, который кровоснабжает оба полушария[2].


Отсутствие Acom: 5% Рис.14 [2]:

Как правило, отсутствие передней соединительной артерии (Acom) не легко определить на времяпролетной МР-ангиографии, потому что артерия может присутствовать, но сигнал потока слишком слабый, чтобы быть визуализированным.


Отсутствие Pcom: 0,6% Рис.15 :

Задняя соединительная артерия (Pcom), как правило, меньше, чем P1 сегмент. Полное отсутствие редко [2].


Артерия Першерона (Percheron): 4-11.5% Рис.16 :

Таламо-мезенцефальное артериальное кровоснабжение может быть подразделено на 3 типа: тип 1 является наиболее распространенным, перфорантные артерии с обеих сторон отходят от P1 сегментов; тип 2, известный как артерия Першерона, отходящая от одного из P1 сегментов, кровоснабжающая обе стороны; тип 3 представляет собой арку, которая соединяет оба сегмента P1, и из которой берут начало перфорантные артерии [5].


1.2.2. Увеличение числа сосудов

Добавочная MCA: 2,7% Рис.17 :

Литературные определения добавочной средней мозговой артерии (MCA) и удвоения MCA довольно дихотомичны. В данной работе мы используем определение Teal и др., которые ограничили термин "добавочная MCA" ветвью, происходящей из передней мозговой артерии (ACA), а термин "удвоенная MCA" артерией, возникающей из дистального сегмента ICA [6]. Чтобы отличить добавочную MCA от удвоенной, доминирующий сосуд должен быть идентифицирован путем тщательного поиска бифуркации MCA. Сравнение с контралатеральной стороной также полезно, чтобы найти уровень бифуркации ICA [1].

Удвоение: относится к двум отдельным артериям, которые не демонстрируют дистального слияния. Например:

  •  Удвоение MCA: 0.2-2.9% Рис.18 : удвоенной MCA является артерия, которая отходит от ICA и проходит параллельно главному стволу MCA. Данный вариант не следует путать с ранним разветвлением MCA, при котором присутствует короткий единственный M1 сегмент. Его также не следует путать с передней височной ветвью, которая часто отходит от М1 сегмента.
  • Удвоение Acom: 18% Рис.19 [1].
  • Удвоение SCA: 14% Рис.12 [2].

Трифуркация:

  • Трифуркация АСА: 2-13% Рис.20 : к трифуркации относится наличие трех сегментов А2 и описывается различными названиями, такими как перикаллезный триплекс, arteria mediana corporis callosi и персистирующая примитивная срединная артерия мозолистого тела [2]. Раннее отхождение фронто-полярной ветви, например, из Acom, может выглядеть как третий А2 сегмент.

Трифуркация MCA: 12% Рис.21 : Горизонтальный сегмент MCA делится на верхний и нижний стволы примерно у 78%. У 12% присутствует дополнительный (средний) ствол, данная ситуация называется трифуркацией, а наличие более 3-х стволов, например, квадрифуркация, наблюдается примерно у 10% Рис.22 [2].

589a9e25df89d.jpg

Рис.11 Агенезия левой ICA. TOF MRA (а), отсутствие сигнал от потока в левой ICA. MIP СТА (с), CCA продолжается как ECA с отсутствием ICA. Костное окно КТ (b), отсутствие костного сонного канала на левой стороне. Нормальный сонный канал на правой стороне отмечен красной стрелкой для сравнения.

589a9e3b7a9c5.jpg

Рис.12 3D MRA, отсутствие А1 сегмента ACA, оба А2 сегмента, отходят с контралатеральной стороны. Обратите внимание на частичную фетальную PCA (белая стрелка), удвоение верхней мозжечковой артерии (синяя стрелка) и гипоплазию позвоночной артерии (красная стрелка), которая заканчивается, как PICA.

589a9e49325c8.jpg

Рис.13 3D MRA,  слияние обоих A1 сегментов с формированием единого А2 сегмента (azygos ACA) (стрелка).

589a9e624e23a.jpg

Рис.14 3D TOF MRA, отсутствие Acom.

589a9e6df22a8.jpg

Рис.15 3D TOF, отсутствие Pcom и A1 сегмента на одной стороне. Значение этого варианта: в случае окклюзии ICA на этой стороне не будет возможности коллатерализации через Вилизиев круг. Случайная находка: аневризма терминальной части контралатеральной ICA (стрелка).

589a9e7c15dc3.jpg

Рис.16 MIP (а) и 3D TOF (b), тип 2 таламо-мезенцефального артериального кровоснабжения  (артерия Першерона) с одиночным артериальным стволом (стрелка), отходящим от P1 сегмента,  ветви которого кровоснабжают обе стороны.

589a9e8618279.jpg

Рис.17 3D TOF, добавочная MCA (стрелка), отходящая от А1 сегмента.

589a9e8d71fbe.jpg

Рис.18 3D TOF, удвоенная MCA (красная стрелка), отходящая от дистальной части ICA. Эту артерию не следует путать с передней височной ветвью (белая стрелка), являющейся частой находкой.

589a9e9a9c8a5.jpg

Рис.19 3D TOF, удвоение Acom (белые стрелки), фенестрация проксимальной части A2 сегмента (красная стрелка), аплазия А1 сегмента и полная фетальная PCA (синяя стрелка).

589a9ea42f3d5.jpg

Рис.20 3D TOF, трифуркация АСА с тремя А2 сегментами (стрелки), третья ветвь возникает из Acom

589a9eb2319c2.jpg

Рис.21 3D TOF, трифуркация MCA с дополнительным средним стволом.

589a9edb6e5a0.jpg

Рис.22 3D TOF,  квадрифуркация MCA.

1.3. Изменение морфологии

1.3.1. Гипоплазия

Гипоплазия ICA: 0,079% Рис.23 :

В отличие от агенезии, тонкий сосуд идентифицируется. Опять же, томография основания черепа полезна для визуализации костного сонного канала, который при гипоплазии тоньше, чем обычно [2]. 

Гипоплазия A1: 10% Рис.24 :

Асимметрия А1 сегментов наблюдается в 80% случаев. Гипоплазия определяется при диаметре сосуда меньше, чем 1,5мм [2].

Гипоплазия A2 (bihemispheric ACA): 7% Рис.24 :

Один из сегментов А2 гипоплазирован. В этом варианте кровоснабжение ипсилатерального полушария происходит в основном из контралатерального (доминирующего) А2 сегмента [2].

Гипоплазия Pcom: 34% Рис.25 :

но полное отсутствие является редкой находкой [2].

Гипоплазия позвоночной артерии:

50% с правой стороны (левая доминантная), 25% левосторонняя (правая доминантная), 25% кодоминантные. Примерно у 0,2% позвоночная артерия заканчивается в PICA Рис.12 и Рис.26 [7] [2]


1.3.2. Гиперплазия

Гиперплазия передней хориоидальной артерии: 2,3% Рис.27 :

Передняя хориодальная артерия отходит от задней поверхности терминального сегмента ICA, дистальнее места отхождения Pcom. Это, как правило, небольшая ветвь. Если она увеличена (гиперплазирована), то кровоснабжает часть территории задней мозговой артерии (затылочно-височной ветви) [1, 2].


1.3.3. Ранняя бифуркация (раннее деление):

Ранняя бифуркация MCA : это частая находка Рис.28 :

Горизонтальный сегмент MCA, как правило, длиной 12 мм, но может быть короче, с ранним разветвлением (би- или трифуркация) [1].


1.3.4. Фенестрация:  0,7% с учетом всех внутричерепных сосудов Рис.6 , Рис.19 и Рис.29 . Фенестрация является разделением просвета артерии на два отдельных канала. Каждый канал имеет свой собственный эндотелий и мышечный слой и могут разделять адвентицию. Эти два канала сливаются дистальнее. Фенестрация чаще наблюдается в задней циркуляции [1, 2].

  • Фенестрация А1: 0-4% [1]
  • Фенестрация А2: 2% Рис.19 [1]
  • Фенестрация Acom: 12-21% [1]
  • Фенестрация позвоночной артерии Рис.29 : 0,3-2% [1].

Фенестрация базилярной артерии Рис.29 : 0.12-1.33%: основная артерия образована путем слияния двух продольных невральных артерий. Неполное слияние приводит к сегментарной фенестрации, которая обычно присутствует в проксимальном сегменте базилярной артерии [2].

589afccc1b175.jpg

Рис.23 CTA (а), гипоплазированная ICA (стрелки). Костное окно КТ (b) асимметричный костный сонный канал

589afd6086a98.jpg

Рис.24 3D TOF, гипоплазия А2 сегмента  (белая стрелка) и контралатеральный доминантный A2 сегмент "bihemispheric АСА". Обратите внимание на гипоплазию A1 сегмента (красная стрелка).

589afdfbe88b4.jpg

Рис.25  MIP CTA, гипоплазия правой Pcom (стрелка). Обратите внимание на патологическую окклюзию контрлатеральной ICA. 

589afe6ce546f.jpg

Рис.26 3D TOF, гипоплазия позвоночной артерии (белая стрелка), которая заканчивается, как PICA (зеленая стрелка).

589afeca4d558.jpg

Рис.27 3D TOF, гиперплазия передней хориоидальной артерии (белая стрелка). Контралатеральная передняя хориоидальная артерия нормального калибра (зеленая стрелка). Красная стрелка указывает на фетальную PCA, синяя стрелка на Pcom. 

589aff8fb794b.jpg

Рис.28 3D MRA, ранняя бифуркация с коротким пребифуркационным сегментом М1 (стрелка).

589b004f039e9.jpg

Рис.29 Фенестрация А1 сегмента (а), Acom (b), M1 сегмента (с),  V4 сегмент (d) и проксимальной части основной артерии (е).

1.4. Изменение хода

1.4.1. Аберрантная латеральная глоточная ICA, извитая ICA и «целующиеся» сонные артерии:

Во время эмбрионального развития, ICA, как полагают, чтобы начать разматываться как дорсальный корень аорты, спускается в грудную клетку, что дает прямой путь для ICA. Сбой в разматывании приводит к извилистости ICA, которая проходит в непосредственной близости от средней линии задней стенки глотки, и называется аберрантной латеральной глоточной артерией [6].

Такая морфология чаще наблюдается у пациентов пожилого возраста или у пациентов с артериальной гипертензией, но её не следует путать с эмбриональным вариантом, хотя оба варианта имеют одинаковое значение (см ниже). Частота аберрантной латеральной глоточной ICA составляет около 5%, но точная распространенность аномалии не известна, так как она не может быть морфологически отдифференцирована от извитости. Исследования, проведенные Ekici и соавт. показали, что наименее вовлеченной возрастной группой с извитостью ICA была младшая возрастная группа [8].

Термин "целующиеся сонные артерии" описывает удлиненные сонные артерии ,которые соприкасаются по средней линии; могут наблюдаться заглоточно или интрасфеноидально / интраселлярно Рис.30 [2].


1.4.2. Персистирующая примитивная обонятельная артерия: 0,14%

ACA происходит из примитивной обонятельной артерии, которая регрессирует с образованием возвратной артерии Хюбнера (Heubner). Нарушение регрессии приводит к сохранению примитивной обонятельной артерии. Эта артерия имеет крайний передне-нижний ход в сегменте А1, который перемещается вдоль обонятельного тракта перед задне-верхним переходом к А2 сегменту, образуя конфигурацию в форме шпильки [9].


1.4.3. Персистирующий эмбриологический анастомоз

+ персистирующий каротидно-вертебробазиларный анастомоз:

Во время эмбрионального развития, передняя циркуляция питает задний мозг через несколько анастомозов, так как  задняя циркуляция пока еще недостаточно развита. После развития позвоночных артерий, эти анастомозы регрессируют. Нарушение регрессии приводит к аномальному сообщению между передней и задней циркуляцией в постнатальном периоде. Наиболее распространенной формой этих анастомозов является фетальный тип PCA (см. варианты происхождения/отхождения сосудов). Распознавание хода этих аномальных сосудов, а также уровень входа в череп, имеют решающее значение для их дифференциации Таблица 1

  • персистирующая тригеминальная артерия (PTA): 0,1-0,2% Рис.31 Рис.48 : PTA берет свое начало от кавернозного сегмента ICA и сообщается с основной артерией. Проксимальнее уровня анастомоза базилярная артерия, как правило, гипоплазирована.  На ангиограмме, при виде сбоку, имеет характерную конфигурацию "трезубец Нептуна" или Tau sign, напоминающий греческую букву "Tau " [1] [2]. Имеются две различные классификации Таблица 2  Рис.32 и Рис.33 [10].  
  •  Варианты PTA (Saltzman III): 0.18-0.76%: Артерии, которые кровоснабжают заднюю черепную ямку, отходящие от прекавернозного сегмента ICA и не сообщающиеся с базилярной артерией [1].
  •  Персистирующая ушная артерия (otic artery): самый редкий каротидно-вертебробазилярный анастомоз. Существование ушной артерии спорно, поскольку она не идентифицирована у низших животных. Она проходит от каменистого сегмента ICA к базилярной системе через внутренний слуховой канал [2].
  •  Персистирующая примитивная подъязычная артерия (PPHA): 0.03-0.26% Рис.34 Рис.49 : Эта артерия идет от шейного сегмент ICA к базилярной артерии через подъязычный канал. Позвоночная артерия гипоплазирована. КТ основания черепа показывает увеличенный костый подъязычный канал [1, 2].
  •  Proatlantal intersegmental artery: очень редко. Соединяет шейный сегмент ICA или наружную сонную артерию (ECA) с вертебробазилярной системой. Артерия входит в основание черепа через большое затылочное отверстие, что позволяет отдифференцировать её от подъязычной артерии. Есть два типа:
  1. Тип I: впадает в позвоночную артерию над атласом.
  2. Тип II: впадает в позвоночную артерию через атлас [1, 2].


+ персистирующий внутренний-наружный сонный анастомоз

  • Аберрантная  интратимпаническая ICA: очень редко. Этот вариант является анастомозом между ICA и ECA, поскольку он, как полагают, возникает из-за агенезии шейного сегмента ICA и развития анастомоза между горизонтальным (каменистым) сегментом ICA и увеличенной нижней барабанной артерией, являющейся ветвью ECA. ICA (или, вернее, увеличенная нижняя барабанная артерия) в этом случае имеет меньший диаметр, чем обычная ICA, с отсутствием восходящей части сонного канала, как он входит в основание черепа, кзади и параллельно яремной луковице, которая напоминает массу в hypotympanum; также отсутствует костная пластина между сонным каналом и барабанной полостью [1].
  •  Персистирующая стремянная артерия (stapedial artery): 0,48%. Эта аномалия возникает в связи с сохранением анастомоза через стремянную артерию, которая обычно присутствует в процессе развития между ECA и ICA. Артерия начинается от каменистого сегмента ICA, проходит через запирательное отверстие и заканчивается как ММА в эпидуральном пространстве средней черепной ямки. КТ основания черепа может показать небольшой канал возле сонного канала. Foramen spinosum, которое содержит ММА, будет отсутствовать. персистирующая стремянная артерия может быть ассоциирована с аберрантной ICA [1, 2].

В таблице 3 приведена частота обсуждаемых вариантов, тем не менее, существуют и другие редкие варианты, которые не могут быть включены в один документ. И, наконец, наличие полностью развитого Виллизиева круга можно считать вариантом, поскольку он присутствует менее чем у 50% популяции [2]

* N.B.: частота варьируется между авторами в зависимости от типа проведенного исследования (КТ, МРТ, хирургическое или посмертное). Частота также может варьироваться в зависимости от географического распределения; опубликованные данные не всегда могут быть применимы к другим группам популяции.

589b0332507c8.jpg

Таблица 1: Типы персистирующих каротидно-вертебробазилярных анастомозов

589b0374bd133.jpg

Таблица 3: встречаемость анатомических вариантов

589b0479396bd.jpg

Рис.30 корональная MIP CTA пациента с историей гипертензии показывает удлиненные сонные артерии, достигающие средней линии ("целующиеся" сонные артерии).

589b0501a4cbd.jpg

Рис.31 3D TOF, вид сбоку (а) и сверху (b), персистирующая примитивная тригеминальная артерия (красная стрелка), отходящая от кавернозного сегмента ICA и сообщающаяся с базилярной артерией, которая до уровня анастомоза гипоплазирована(белая стрелка). В боковой проекции аномальная артерия с ICA напоминают трезубец Нептуна и греческую букву "tau".

589b0668263a2.jpg

Рис.32 MIP CTA персистирующей примитивной тригеминальной артерии (красная стрелка) в двух различных случаях. По словам Salas есть 2 вида: медиальный сфеноидальный или интраселлярный (а), который проходит в турецкое седло и перфорирует твердую мозговую оболочку или спинку седла (зеленая стрелка), как в этом случае, и латеральный каменистый или параселлярный (b), при котором сосуд идет с сенсорными корешками тройничного нерва, сбоку от турецкого седла.

589b07eb0a62f.jpg

Рис.33 3D TOF, показаны два различных случая персистирующей примитивной тригеминальной артерии (красная стрелка). Классификация в соответствии с Saltzman: Тип I (а), в котором РТА кровоснабжает верхнюю часть базилярной артерии, включая заднюю территорию, и тип II (b) с фетальной PCA (белая стрелка).

589b08d7b8cb5.jpg

Рис.34 3D CE MRA косая (а) и задняя (b) проекции, показывающие персистирующую примитивную подъязычную артерию (красная стрелка), которая отходит от шейного сегмента ICA (зеленая стрелка) и продолжается как вертебробазилярная артерия (синяя стрелка). ECA отмечена белой стрелкой.

2. Значение

В списке на Рис.35  приведены значения анатомических вариантов.

2.1. Распознавание анатомических паттернов и способность отличать их от патологических изменений:

2.1.1. Знание нормальных вариантов является частью анатомических знаний, которые важны для каждого радиолога и хирурга. Знание нормальных вариантов и их близость к другим структурам облегчает понимание и диагностику различных заболеваний, таких, как:

  • Невралгия тройничного нерва, которая может быть вызвана наличием варианта РТА (реже РТА), из-за близости сосуда к тройничному нерву [11].
  • Языкоглоточная невралгия или паралич подъязычного нерва, который может быть вызван персистирующей подъязычной артерией [1].
  • Пульсирующий звон в ушах в случаях персистирующей стремянной артерии [1].


2.1.2. Вариант против патологии:

  • Воронка: воронку Pcom не следует путать с аневризмой Рис.36.
  • Гипоплазия ICA может быть спутана с диссекцией или фибромускулярной дисплазией, в то время как агенезия ICA может быть спутана с окклюзией. Визуализация основания черепа способствует дифференциации, так как костный сонный канал будет узким в случаях гипоплазии и отсутствует при агенезии, но будет выглядеть нормально при других приобретенных заболеваниях Рис.11 и Рис.23.
  • Различные паттерны перфузионных нарушений могут встречаться с нормальными вариантами, которые могут вызвать путаницу, особенно в контексте инсульта:
  1. Асимметрия КТ- или МР-перфузии в затылочных долях, в случае односторонней фетальной PCA. Контралатеральная сторона может показать замедленную перфузию, поскольку она кровоснабжается из задней циркуляции Рис.37 .
  2. Двусторонняя задержка перфузии в затылочных долях по сравнению с лобными и теменными долями может наблюдаться при двустороннем отсутствии Pcom Рис.38 .
  3. Относительная гипоперфузия на территории PICA в случаях гипоплазии позвоночной артерии. Гипоперфузия может быть представлена, как удлинение времени до пика (time-to-peak), удлинение основного времени прохождения (main transit time) или уменьшение мозгового кровотока (cerebral blood flow), но это никогда не влияет на мозговой объем крови (cerebral blood volume)  Рис.39 [12].


2.2. Гемодинамический эффект нормальных вариантов и аномалий:


2.2.1. Понимание функционирования коллатералей: наличие гипоплазии или аплазии сегмента (-ов) в Виллизиевом круге может повлиять на функционирование коллатералей, при окклюзии одной или нескольких артерий Рис.15 .  


2.2.2. Объясняет неясные случаи инсульта:

Сосудистые условия, которое вызывают изменения в неожиданных сосудистых территориях, могут быть объяснены нормальными вариантами, такими как:

  • Ишемия в задней территории может сопровождать патологию ICA  из - за наличия фетальной PCA Рис.40.
  • Двусторонняя ишемия и ишемия в определенных зонах, могут обратить внимание на наличие патологии в одном из вариантов, таких, как:
  1. Двусторонний передний инфаркт в случае тромбоэмболии azygos ACA или доминантной bihemispheric ACA Рис.41.
  2. Двусторонний мезэнцефалоталамический инфаркт с артерией Першерона Рис.42.


2.3. Ассоциация с сосудистыми и несосудистыми врожденными аномалиями и другими заболеваниями:


2.3.1. Ассоциация с аневризмами: изменения в сосудистой анатомии могут быть признаком недостатка сосудистой зрелости и уязвимости к формированию аневризм. В работе Lazzaro и др., нормальные варианты Виллизиева круга были более распространены в случаях с разрывом аневризм, чем в случаях аневризм без разрыва [13]. На основании обзора литературы, следующие варианты и аномалии были ассоциированы с аневризмами: Таблица 4  Рис.43

  • Фенестрации: частота аневризм (IoA) примерно 7% от всех фенестраций. Дефект в медии фенестрированного сегмента и турбулентный поток на обоих концах фенестрации может привести к образованию аневризмы. Кроме того, в работе Hudák и др., фенестрация была частой находкой у больных с необъяснимым субарахноидальным кровоизлиянием из-за слабой артериальной стенки [1] [2] [14]
  • ICA агенезия и гипоплазия: IoA 67% [2].
  • Аплазия A1 сегмента: IoA14% [15].
  • Azygos ACA: IoA 41%. В связи с увеличением потока из обоих сегментов A1 [2].
  • Персистирующая дорсальная глазная артерия: IoA 45% [4].
  • Персистирующая примитивная обонятельная артерия: в работе Uchino и др, 2 аневризмы внутричерепных артерий были обнаружены у 14 пациентов с PPOA (IoA около 14%); один из них в изгибе шпильки (7%) [9].
  • PTA: IoA 14% [1].
  • Персистирующая подъязычная артерия: IoA 26% [16].
  • Proatlantal intersegmental artery: IoA 10% [1, 2]
  • Другие варианты и аномалии, ассоциированные с аневризмами, случаи о которых сообщались, но не доступны, включают infraoptic АСА, верхнюю переднюю соединительную артерию, добавочную MCA, аплазию MCA, вариант PTA и асимметрию Виллизиева круга [1, 2].


2.3.2. Ассоциация с другими сосудистыми аномалиями и заболеваниями:

  • фенестрация позвоночной артерии ассоциирована с артериовенозной мальформацией в 7% [6].
  • РТА наблюдается при сосудистых аномалиях, таких как АВМ, каротидно-кавернозная фистула, и болезнь Мойа-мойа в 25% случаев [17].
  • Proatlantal intersegmental artery: частота цереброваскулярных нарушений, таких как АВМ, мальформация вены Галена и варианты дуги аорты, составляет 59% [18].
  • Спонтанная диссекция позвоночной артерии встречалась немного чаще у лиц с гипоплазией позвоночной артерии, чем в контрольной группе (30,4% против 17,4%).  Также было установлено, что спонтанная диссекция позвоночной артерии встречается чаще при гипоплазии позвоночных артерий, нежели при доминантных позвоночных артериях (68% против 32%) [19].


2.3.3. Ассоциация с другими врожденными аномалиями:

  • Azygos ACA может быть ассоциирована с голопрозэнцефалией и аномалиями миграции Рис.44 [1].
  • Гипоплазия ICA, ассоциирована с анэнцефалией и базальной телеангиоэктазией [2].
  • фенестрация позвоночной артерии может быть ассоциирована с слиянием позвонков [6].


2.3.4. Ассоциация с другими расстройствами:

  • Дисфункция гипофиза и акромегалия при интраселлярных «целующихся» сонных артериях[2].
  • Было установлено, что мигрень с аурой чаще встречается у пациентов с незамкнутым Виллизиевым кругом [20].


2.4. Предоперационное планирование для черепно-мозговой хирургии, хирургии головы и шеи и нейроинтервенционных процедур:

Описание нормальных вариантов очень важно для хирургов и интервенционных радиологов, так как некоторые из этих вариантов следует учитывать, чтобы избежать катастрофических последствий во время вмешательства.


2.4.1. Риск катастрофических кровоизлияний существует в следующих случаях:

  • Транссфеноидальные операции на гипофизе в случаях PTA или интраселлярных «целующихся» сонных артериях.
  • Операции на среднем ухе в случаях персистирующей стремянной артерии и аберрантной  интратимпанической ICA.
  • Глоточные операции, такие как резекция отофарингеальной опухоли, тонзиллэктомия, аденоидэктомия и палатофарингопластика, в случаях аберрантной латеральной глоточной артерии.


2.4.2. Знание нормальных вариантов имеет важное значение в интервенционных процедурах. Это знание может помочь получить доступ к сосудам, например, доминантная против гипоплазированной позвоночной, или доступ через вариант, или избежать осложнений во время процедур, таких как эмболизация опухоли, через катетеризацию ECA в случаях с ММА отходящей от офтальмической артерии, что может привести к слепоте. Рис.45  Рис.50


2.4.3. Наличие персистирующих каротидно-базилярных анастомозов следует исключать перед определенными процедурами, такими как тест Wada: так как в этом случае инъекция амитала может привести к потере сознания и апноэ [2]

589b0df216595.jpg

Рис.35 Значение нормальных вариантов 

589b0e564b85f.jpg

Таблица 4: Варианты, ассоциированные с аневризмами и их встечаемость

589b0ea51154f.jpg

Рис.36 3D TOF MRA,  воронкообразное расширение с месте отхождения Pcom (белая стрелка), которое не следует путать с аневризмой. Обратите внимание на небольшую аневризму в месте отхождения контрлатеральной Pcom (красная стрелка). Также обратите внимание на трифуркацию АСА.

589b0f4bd8c3b.jpg

Рис.37 МР-перфузия, TTP map (а) показывает замедленную перфузию в левой затылочной доле, по другим параметрам перфузии никаких отклонений не обнаружено. 3D TOF (b), показывает фетальную PCA на контралатеральной стороне (стрелка).

589b1037d1bf7.jpg

Рис.38 TTP perfusion map (а) показывает симметричную задержку в затылочных долях, никаких отклонений в других параметрах перфузии замечено не было. 3D TOF показывет отсутствие Pcom с обеих сторон.

589b10d04bc45.jpg

Рис.39 (тот же пациент, что и на рисунке 12) с гипоплазией правой позвоночной артерии, которая заканчивается, как PICA. TTP map показывает задержку перфузии на территории правой PICA. Исследование, проведенное через 6 недель, по другим причинам (не показано) показало отсутствие патологии на этой территории.

589b11e391b88.jpg

Рис.40 МРТ 56-летнего пациента с жалобами на головную боль показывает диссекцию левой ICA (красные стрелки) с интрамуральной гематомой на Т2 (а) и T1FS (b). DWI (с) и ADC (d) показывают подострый инфаркт на территории левой PCA, который обусловлен ​​наличием фетальной PCA (TOF не показана).

589b12e012862.jpg

Рис.41 72-летний пациент с гемиплегией, эпилепсией и нарушением сознания. DWI (а) и ADC (b) показывают двусторонние инфаркты на территории ACA. DSA (с), показывает проксимальную окклюзию azygos ACA (стрелка).

589b13f8a0ae7.jpg

Рис.42 Двусторонние острые инфаркты таламусов на DWI (а). DSA показывает окклюзию P1 сегмента левой PCA (b). Минимальная реканализация после внутриартериального тромболизиса (с), с легким помутнением артерии Першерона (стрелки), отходящей от левой PCA.

589b151624da9.jpg

Рис.43 Аневризмы (стрелки), ассоциированные с аномалиями; а) аплазия А1 с аневризмой Acom. b) Azygos ACA с перикаллозной аневризмой. с) фенестрация основной артерии с проксимальной базилярной аневризмой после койлинга.

589b1645028a0.jpg

Рис.44 Аксиальные (а) и сагиттальные (b) МРТ изображения ребенка с голопрозэнцефалией, слиянием поясных извилин спереди и ненормальными клювом и коленом мозолистого тела. Обратите внимание на пустоту потока передней мозговой артерии (стрелка), которая является одиночной (azygos) и смещена кпереди. 

589b1757ad59b.jpg

Рис.45 55-летняя пациентка, попавшая в ДТП. Первоначальная КТ (а), показывает перелом левой височной кости. Позже она жаловалась на пульсирующий шум в ушах. Была выполнена DSA (с) с flat panel CT angiography (b и d). Восстановленные изображения показали среднюю менингеальную артерию (желтые стрелки), отходящую от глазной артерии (синяя стрелка) и травматическую АВМ (красные стрелки) дренирующуюся в наружную яремную вену с образованием аневризмы (оранжевая стрелка). Знание такого варианта имеет важное значение при планировании терапии. 

Сокращения:

  • A1: Horizontal segment of ACA
  • A2: Vertical segment of ACA
  • ACA: Anterior cerebral artery
  • Acom: Anterior communicating artery
  • AICA: Anterior inferior cerebellar artery
  • AVM: Arteriovenous malformation
  • BA: Basilar artery
  • CBF: Cerebral blood flow
  • CBV: Cerebral blood volume
  • CoW: Circle of Willis
  • DSA: Digital subtraction angiograph
  • ECA: External carotid artery
  • ICA: Internal carotid artery
  • IoA: Incidence of aneurysms
  • M1: Sphenoidal segment of MCA
  • MCA: Middle cerebral artery
  • MMA: Middle meningeal artery
  • MTT: Mean transit time
  • PCA: Posterior cerebral artery
  • Pcom: Posterior communicating artery
  • PDOA: Persistent dorsal ophthalmic artery
  • PICA: Posterior inferior cerebellar artery
  • PPHA: Persistent primitive hypoglossal artery
  • PPOA: Persistent primitive olfactory artery
  • PTA: Persistent trigeminal artery
  • SCA: Superior cerebellar artery
  • sVAD: Spontaneous vertebral artery dissection

Литература

  1. Dimmick SJ, Faulder KC. Normal variants of the cerebral circulation at multidetector CT. Radiographics 1027–1043
  2. Harrigan, Mark R., Deveikis, John P. Handbook of cerebrovascular disease and neurointerventional techniques, 2nd edn. Springer, Science+Business Media New York
  3. Shaban A, Albright KC, Boehme AK, Martin-Schild S. Circle of willis variants: fetal PCA. Stroke Res Treat 2013:1–7
  4. Gailloud, P., Albayram, S., Beauchamp, N.J. , Tamargo, R., Miller, N.R., Murphy, K.J. Persistent dorsal ophthalmic arteries : angiographic appearance and association with cavernous aneurysms. ASNR annual meeting abstracts. 2001.
  5. Kocaeli H, Yilmazlar S, Kuytu T, Korfali E. The artery of Percheron revisited : a cadaveric anatomical study. Acta neurochir (Wien) 533–539.
  6. Okahara M, Kiyosue H, Mori H, Tanoue S, Sainou M, Nagatomi H. Anatomic variations of the cerebral arteries and their embryology: a pictorial review. Eur Radiol. 2548-2561.
  7. Saade C, Bourne R, Wilkinson M, Brennan PC. MDCT angiography of the major congenital anomalies of the extracranial arteries: Pictorial review. J Med Imaging Radiat Oncol 57:321–328
  8. Ekici F, Tekbas G, Onder H, Gumus H, Cetincakmak MG, Palanci Y, Bakir S, Bilici A. Course anomalies of extracranial internal carotid artery and their relationship with pharyngeal wall : an evaluation with multislice CT. Surg Radiol Anat. 625–631
  9. Uchino A, Saito N, Kozawa E, Mizukoshi W, Inoue K. Persistent primitive olfactory artery: MR angiographic diagnosis. Surg Radiol Anat 33:197–201
  10. Alcalá-cerra G, Tubbs RS, Niño-hernández LM. Anatomical features and clinical relevance of a persistent trigeminal artery. Surg Neurol Int.
  11. Yamada Y, Kondo A, Tanabe H. Trigeminal neuralgia associated with an anomalous artery originating from the persistent primitive trigeminal artery. Neurol Med Chir (Tokyo) 46:194–197
  12. Thierfelder KM, Baumann AB, Sommer WH, et al. Vertebral artery hypoplasia: Frequency and effect on cerebellar blood flow characteristics. Stroke 45:1363–1368
  13. Lazzaro MA, Ouyang B, Chen M. he role of circle of Willis anomalies in cerebral aneurysm rupture. J Neurointerv Surg. 22-26
  14. Hudák I, Lenzsér G, Lunenkova V, Dóczi T. Cerebral arterial fenestrations: a common phenomenon in unexplained subarachnoid haemorrhage. Acta Neurochir (Wien) 155:217–22
  15. Uchino A, Nomiyama K, Takase Y, Kudo S. Anterior cerebral artery variations detected by MR angiography. Neuroradiology. 647–652
  16. De Blasi R, Medicamento N, Chiumarulo L, et al. A Case of Aneurysm on a Persistent Hypoglossal Artery Treated by Endovascular Coiling. Interv Neuroradiol. 175–178
  17. Caldemeyer KS, Carrico JB, Mathews VP. he radiology and embryology of anomalous arteries of the head and neck. Am J Roentgenol. 197–203
  18. Saito N, Uchino A, Ishihara S. Complex anomalies of type 1 proatlantal intersegmental artery and aortic arch variations. Surg Radiol Anat 35:177–180
  19. Zhou M, Zheng H, Gong S, Guo J, Chen N, Zhou D, Yang R, Zhu C, He L. Vertebral artery hypoplasia and vertebral artery dissection: a hospital-based cohort study. Neurology 84:818–24
  20. Cucchiara B, Wolf RL, Nagae L, et al. Migraine with aura is associated with an incomplete circle of willis: results of a prospective observational study.