Диффузная астроцитома, также называемая диффузной астроцитомой низкой степени злокачественности - это первичная опухоль головного мозга относящаяся ко II степени злокачественности опухолей по ВОЗ. Термин "диффузная" в данном контексте означает что граница между неизмененной тканью мозга и опухолью неразличима, даже если при визуализации опухоль имеет четкие границы.
В пересмотренной в 2016 году классификации опухолей центральной нервной системы диффузная астроцитома является синонимом более ранней сущности - фибриллярной астроцитомы. Гемистоцитарная астроцитома остается отдельно выделяемым подтипом, в то время как протоплазматическая астроцитома больше не выделяется в отдельную сущность [13].
Статус IDH мутации является критически важным и астроцитомы разделяются по данногому подтипу на мутантный и дикий подтипы (mutant / IDH wild-type) [13].
TODO требуются иллюстрации, подготовь список источников
Терминология
Термин диффузная астроцитома не должен использоваться в качестве собирательного термина для неинфильтративных опухолей астроцитарного ряда: плеоморфной ксантоцитомы, субэпендимальной гигантоклеточной астроцитомы и пилоцитарной астроцитомы, так как все данные опухоли являются отдельными сущностями с различным прогнозом, подходами к лечению и особенностями визуализации.
Диффузная астроцитома разделяется на две молекулярные группы в соотвествии с IDH статусом:
- IDH мутантный тип
- IDH дикий тип
Если IDH status статус недоступен, ее характеризуют как диффузную астроцитому NOS (от англ. not otherwise specified).
Важно помнить, что IDH маркер должен иметь мутацию, соответственно должен быть определен статус 1p19q, который не должен иметь ко-делеции, опухоли с 1p19q кo-делецией сейчас классифицируются как олигодендроглиомы.
Стоит отметить что вероятно в скором времени сущность "диффузная астроцитома IDH дикий тип" скоро исчезнет, поскольку данные опухоли относящиеся гистологически к астроцитарному ряду включают множество опухолей с другими различаемыми генетическими профилями [13].
Эпидемиология
Диффузные глиомы полушарий головного мозга низкой степени злокачественности обычно диагностируются у людей в возрасте 20-45 лет, с медианой 35 лет. На самом деле, имеется двухфазное распределение с первым пиком в детском возрасте (6-12 лет) и вторым пиком во взрослом (26-46 лет) [1]. Детские глиомы чаще локализуются и относятся к диффузным глиомам ствола, и будут обсуждатся отдельно. Имеется некоторая предрасположенность у мужчин (М/Ж 1.5) [1].
Клиническая картина
Наиболее часто проявляется судорогами (в ~40% случаев). Часто встречаются головные боли. В зависимости от размера и локализации опухоли может развиваться гидроцефалия с локальным неврологическим дефицитом и расстроиствами личности.
Патология
Диффузная астроцитома низкой степени злокачественности преимущественно представлена микрокистозным матриксом в котором расположены фибриллярные опухолевые астроцитарные клетки с атипией ядер средней степени выраенности и низкой клеточной плотностью. Микрокистозные пространства часто содержат муцинозную жидкость, что является типичной чертой фибриллярных астроцитом, но более выраженна в протоплазматических астроцитомах.
Единично встречающиеся в диффузной астроцитоме гемистиоциты не являются достаточным фактором для постановки диагноза гемистиоцитарной астроцитомы. Гемистиоцитарная астроцитома как правило характеризуется более быстрым прогрессированием в анапластическую астроцитому или вторичную глиобластому, чем фибриллярные астроцитомы, несмотря на то что они все относятся ко II степени злокачественности по ВОЗ.
Митозы, микрососудистая пролиферация и некрозы отсутствуют (при налиичии они позволяют заподозрить опухоль высокой степени злокачественности). Как и все опухоли происходящие из астроцитов, фибриллярные астроцитомы положительно окрашиваются на glial fibrillary acid protein (gFAP) [2-3].
Диагностика
МРТ является модальностью выбора.
Компьютерная томография
Инфильтрирующая астроцитома низкой степени злокачественности проявляетяся в виде изоденсивного или гиподенсивного образования с объемным воздействием, без контрастного усиления (наличие контрастного усиления позволяет заподозрить опухоль более высокой степени злокачественности), хотя гемистоцитраные астроцитомы могут иметь незначительное усиление.
Кальцификации встречаются редко (10-20% случаев) [1] и могут быть связаны с олигодендроглиальным компонентом (напр олигоастроцитома).
Кисты или включения жидкострной плотности встречаются в основном при гемистиоцитарном варианте.
Магнитно-резонансная томография
- T1
- изоинтенсивный или гипоинтенсивный сигнал по отношению к белому веществу
- опухоль как правило ограничена белым вещестом и вызывает расширение прилежащей коры
- T2/FLAIR
- типичный для опухолей гиперинтенсивный МР сигнал
- всегда локализуется в белом веществве и вызывает расширение прилежащей коры
- кора может вовлекатся в поздних стадиях, в отличии от олигодендроглиом, при которых опухоль располагается в коре с начала развития
- "микрокистозные изменения" по ходу распространения инфильтративной астроцитомы, является уникальной чертой инфильтративных астоцитом, однако встречается в небольшом числе случаев
- высокий T2 сигнал не отражает клеточность или клеточную атипию, а представлен отеком, демиелинизацией и другими дегенеративными изменениями [10]
- ДВИ/ИДК
- облегченная диффузия (facilitated diffusion), низкие значения ИДК позволяют заподозрить более высокую степень злокачественности
- T1 с парамагнетиками
- как правило нет усиления, но нередко встречаются слаботграниченные области с контрастным усилением
- MР спектроскопия
- повышение пика холина, низкий пик N-ацетил аспартата, повышения отношения холин:креатинин
- повышение миоинозитола и отношения миоинозитол:креатинин
- снижение пика лактата на 1:33
- пик лактата отажает некрозы и встречается в более агрессивных опухолях IV степени злокачественности
- MР перфузия
- подъем относительного мозгового кровотока отсутстует
Дифференциальный диагноз
- ишемический инсульт головного мозга
- церебрит, энцефалит: Герпетический энцефалит, ОРЭМ
- анапластическая астроцитома
- кортикальные опухоли
- олигодендроглиома
- ангиоцентрическая глиома
