Краниофарингиома

Краниофарингиома - это гистологически доброкачественная экстрааксиальная медленно растущая опухоль, которая локализуется преимущественно в селлярной и супраселлярной областях.

Несмотря на доброкачественные гистологические характеристики, иногда проявления краниофарингиомы схожи с злокачественными опухолями. Краниофарингиомы могут метастазировать, а пациенты могут иметь тяжелую симптоматику которая обычно требует хирургического или лучевого лечения (а в некоторых случаях химиотерапии с внутрикистозным введением препаратов). Описаны случаи рецидивирования, как локального, так и с метастазированием по менингеальным оболочкам и по ходу операционного доступа. Типичные радиологические проявления могут помочь в дифференциальной диагностике краниофарингиом и других опухолей хиазмально-селлярной области. Впервые краниофарингиома описана Zenker в 1857 году. [1, 2, 3, 4, 5]

Эпидемиология 

Хотя краниофарингиомы встречаются в любом возрасте, имеется два пика заболеваемости: на возраст 10-14 лет приходится наибольшая встречаемость адамантиноматозного типа краниофарингиомы, второй, меньший, у лиц старше 50 лет - в основном папиллярный подтип.

Клиника

Клиническая картина зависит локализации и размеров опухоли и включает:

• головнные боли и повышение внутричерепного давления
• зрительные нарушения
  • в 20% у детей
  • в 80% у взрослых
• гормональные нарушения
• задержка развития у детей
• сниженное либидо
• аменорея
• несахарный диабет
• изменения поведения при распространении на лобные или височные доли​

Патология

В настоящее время считается, что краниофарингиомы происходят из кармана Ратке, а не из клеток гребня краниофаренгиального протока, как полагалось ранее. Гистологически выделяют два подтипа, отличающиеся так же характерной визуализацией.

Адамантиноматозный подтип

• преимущественно у детей
• содержат ретикулярные эпителиальные клетки (напоминающие пульпу эмали развивающихся зубов)
• могут иметь одну или несколько кист заполненных маслянистой жидкость богатой белками, продуктами распада гемоглобина, и/или холестерола

Может содержать единичные или множественные кисты заполненные содержимым богатым белками, продуктами распада гемоглобина и/или холестерола. Кальцинаты встречаются в ~90% 3.

Папиллярный подтип

Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых, образован массами метапластических плоских клеток. Кисты менее характерны, а опухоль более солидная. Кальцификация считается редкостью.

Диагностика

В подавляющем большинстве случаев краниофарингиомы имеют крупный супраселлярный компонент (95%) с распространением супа - и интраселлярно (75%). Крупные опухоли распространяются во всех направлениях, часто приводя к смещению хиазмы или сдавлению среднего мозга , приводя в конечном итоге к компрессионной гидроцефалии.

Выбор модальности

КТ и МРТ являются модальностями выбора. [6, 7] Компьютерная томография позволяет достоверно выявить наличие кальцификатов и определить размеры опухоли, в то время как МРТ чрезвычайно хорошо позволяет не только определить размеры, но и оценить распространение опухоли, степень поражения III желудочка. МРТ позволяет подтвердить кистозную природу опухоли. Последовательности с подавлением сигнала от жидкости (FLAIR), градиентного эхо (GRE), и диффузионно-взвешенных изображений, наряду с МР спектроскопией, могут использоваться для подтверждения или корректировки диагноза [8, 9, 10]. Рентгенографически можно выявить изменения, однако, не смотря на выявленные изменения, будут необходимы КТ или МРТ. КТ или МР ангиография могут помочь в дифференциальной диагностике между краниофарингиомой и аневризмой передней соединительной артерии. В послеоперационном периоде КТ и МРТ выполняются для получения отправных результатов, необходимых при последующем динамическом наблюдении [11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20]. При отсутствии типичных признаков МР исследование необходимо дополнять неусиленной КТ для выявления кальцификатов. Папиллярный тип поражения может быть пропущен при КТ или МРТ, если отсутствует характерный кистозный компонент или образование не усиливается после внутривенного введения контраста (что встречается примерно у 10% пациентов).

Компьютерная томография

При компьютерной томографии адамантиноматозный тип опухоли проявляется в виде преимущественно кистозной опухоли с солидным компонентом (в 90% случаев). Солидный компонент имеет изоденсивную плотность и обычно содержит кальцинаты (в 80% случаев). Может наблюдаться увеличение размеров турецкого седла. В зависимости от локализации опухоли может встречаться гидроцефалия. Расположение опухоли в селлярной или супраселлярной области при данном типе является характерной чертой опухоли.

Опухоли папиллярного типа обычно солидные, изоденсивные, редко содержат кальцинаты. Иногда при краниофарингиоме встречается внутрижелудочковый гомогенный мягкотканный компонент без кальцификатов [14].

Контрастное усиление солидного компонента и стенок кисты встречается в 90% случаев. Может визуализироваться смещение А1 сегмента передней мозговой артерии или хиазмы зрительного нерва. Кистозный компонент распространяется кпереди и/или латерально и обычно окружает солидный компонент. Солидный компонент, наоборот, распространяется латерально и кзади.

Степень достоверности для КТ высока, поскольку КТ позволяет выявить кальцинаты и определить кистозную природу опухоли: например кисты кармана Ратке редко кальцинируются, в то время как более 90% краниофарингиом содержат кальцификаты.

Ключевые моменты:

• Адамантиноматозный подтип
  • кисты
    • близки по плотности  к церебро-спиннальной жидкости
    • имеют крупные размеры
    • преобладают над солидным компонентом
    • встречаются в 90% случаев
  • солидный компонент
    • мягкотканной плотности
    • в 90% имеет контрастное усиление
  • кальцификаты
    • определяются в 90%
    • точечные, локализуются по периферии
• Папиллярный подтип
  • кисты
    • маленьких размеров
    • близки по плотности  к церебро-спиннальной жидкости
  • солидный компонент
    • мягкотканной плотности
    • имеет выраженное контрастное усиление
  • кальцинаты
    • встречаются редко

Магнитно-резонансная томография

Адамантиноматозный тип это преимущественно супраселлярная опухоль с кистозным компонентом. Кальцинаты могут не визуализироваться при МРТ, но последовательности гранитного эхо (GRE) за счет эффекта магнитной восприимчивости, могут позволить визуализировать их. Кистозный компонент  имеет гиперинтенсивный МР сигнал на Т2 ВИ и FLAIR, и гетерогенный изо- или гипоинтенсивный МР сигнал от солидного компонента  [12, 14, 16, 18, 22, 8]

Изменение интенсивности МР сигнала на Т1 ВИ варьирует в зависимости от кистозного содержимого, которое может давать гиперинтенсивный сигнал при содержимом богатом протеинами, продуктами распада гемоглобина и/или холестерола (при классическом адамантиноматозном типе)  При капиллярном типе солидный компонент характеризуется изоинтенсивным МР сигналом на Т1 взвешенных изображениях.

МР спектроскопия характеризуется повышенным пиком липидного спектра (около 1 ppm) в кистозном содержимом. Диффузионно-взвешенные изображения характеризуются вариабельной интенсивностью МР сигнала за счет кистозного содержимого.

Может встречаться ремоделирование и увеличение размеров турецкого седла, гидроцефалия. Наличие компрессии третьего желудочка позволяет отдифференцировать краниофарингиому от кисты кармана Ратке или аденомы гипофиза. Иногда краниофарингиома проявляется как внутрижелудочковая, гомогенная, мягкотканная опухоль без кальцинатов. Она может содержать области с низкой интенсивностью МР сигнала, что наблюдается при папиллярном подтипе.

Иногда краниофарингиомы имеют как интра- так и супраселлярный компонент, что проявляется признаком “снеговика” [8]. Прилежащая паренхима головного мозга может иметь повышенный МР сигналил на Т2/FLAIR взвешенных изображениях, что может указывать на отек от сдавления, глиоз или инвазию опухоли. Рецидив опухоли в ложе и по ходу операционного доступа является результатом имплантации краниофарингиомы в ткани. Таким образом послеоперационное МРТ необходимо даже если удаление опухоли было тотальным [18, 8].

Ключевые моменты:

• Адамантиноматозный подтип
  • кисты
    • T1 изо- или гиперинтенсивны по отношению к паренхиме головного мозга
    • Т2 в 80% гиперинтенсивны
  • солидный компонент
    • имеет выраженное контрастное усиление
    • Т2 гетерогенный МР сигнал
  • кальцификаты
    • необходимы последовательности с магнитной восприимчивостью
  • ангиография
    • смещение ПМА и/или хиазмы
  • спектроскопии
    • высокий пик липидов
• Папиллярный подтип
  • кисты
    • кода имеются в 80% гипоинтенсивные по T1
    • Т2 в 80% гиперинтенсивны
  • солидный компонент
    • Т1 изо- или слегка гипоинтенсивный сигнал
    • Т2 гетерогенный МР сигнал
  • спектроскопии
    • содержимое кист не имеет высокого пика липидов

Дифференциальный диагноз

• Астроцитома/Глиома гипоталамуса или зрительного нерва
  • обычно солидная с зонами некроза
  • редко кальцинируется
  • выраженное контрастное усиление
• Киста кармана Ратке
  • редко кальцинируется
  • не имеет солидного компонента
  • сочетаеться со смещением воронки гипофиза кпереди
  • редко имеет контрастное усиление
• Эпидермоид
  • минимальное контрастное усиление
  • выраженная рестрикция диффузии
• Дермоид / тератома
  • содержит жир
• Тромбированная аневризма
• Простая арахноидальная киста
  • не имеет солидного компонента
  • не имеет контрастного усиления
• Воспалительный инфильтрат
• Аденома гипофиза
  • микроаденома
    • редко у детей
    • интраселлярная локализация
  • макроаденома
    • редко кальцинируется
    • может иметь кистозный супраселлярный компонент, что затрудняет дифференциальну диагностику
• Коллоидная киста III желудочка
• Менингиома
  • имеет признак дурального хвоста
  • широко прилежит к твердой мозговой оболочке
  • редко имеет кистозный компонент