Центральная нейроцитома – нейроэпителиальная внутрижелудочковая опухоль 2 степени злокачественности по ВОЗ c довольно характерными радиологическими признаками, проявляющаяся в виде гетерогенного объемного образования различных размеров и с контрастным усилением в пределах бокового желудочка и с прикреплением к прозрачной перегородке. Обычно они выявляются у молодых пациентов; при полной резекции прогноз благоприятный.

Эпидемиология

Центральные нейроцитомы чаще всего встречаются у молодых людей (70% в возрасте от 20 до 40 лет) и составляют менее 1% от всех интракраниальных опухолей. Информации о половой предрасположенности нет. [10-11]

Клиническая картина

Характерными для центральной нейроцитомы симптомами являются симптомы повышенного внутричерепного давления, чаще всего пациенты жалуются на головные боли; также возможны эпилептические приступы (особенно при наличии экстравентрикулярного роста).

Характерно сравнительно непродолжительное клиническое течение, обычно несколько месяцев. В редких случаях центральная астроцитома может стать причиной внезапной смерти в результате желудочковой обструкции.  [4] Внутрижелудочковые кровоизлияния встречаются также редко. [7]

Патология

Дифференциация нейронов и гистологические особенности центральных нейроцитом схожи с таковыми у олигодендроглиом, что исторически приводило к ошибкам в постановке диагноза.

Изначально данному типу опухолей была присвоена первая степень злокачественности по ВОЗ. Однако, с 1993 года (и по данным последней версии классификации 2016 г.) степень злокачественности изменилась на вторую, поскольку у некоторых опухолей наблюдалось более агрессивное поведение. [10]

Локализация

Подавляющее большинство центральных нейроцитом расположено полностью внутри желудочков. Среди типичных локализаций можно выделить следующие:

  • боковые желудочки в области отверстия Монро (50%);
  • и в латеральном, и в третьем желудочках (15%);
  • билатеральное расположение (15%);
  • изолированно в третьем желудочке (5%);

Макроскопическая картина

Макроскопически центральные нейроцитомы – опухоли серого цвета рыхлой структуры, иногда с областями кальцификации и кровоизлияний. [11]

Микроскопическая картина

Клетки обычно округлой формы, однородные, с мелкозернистыми включениями хроматина по типу «соли-и-перца». В центральных нейроцитомах могут визуализироваться области переменной архитектуры, которые напоминают другие опухоли - олигодендроглиомы, пинеоцитомы и нейроэндокринные опухоли.

Иммунофенотип

Иммуногистохимия подтверждает чисто нейронное происхождение опухоли положительностью к нейронным маркерам, таким как [11]:

  • синаптофизин: положительны;
  • NeuN: положительны;
  • нейронспецифическая энолаза: положительны;
  • МАР2: положительны;
  • β-тубулин III класса: обычно положительны;
  • GFAP и IDH-1 R132H – отрицательны.

Генетика

Важно, что мутации в IDH и 1p19q ко-делеция отсутствуют (их наличие характерно для олигодендроглиом).

Варианты

Экстравентрикулярная нейроцитома гистологически сходны, однако отсутствует внутрижелудочковый компонент.

Ганглионейроцитома – вариант экстравентрикулярных нейроцитом, имеющий в своем составе ганглионарно-клеточный компонент.

Диагностика

Компьютерная томография

Центральные нейроцитомы обычно гиподенсны по отношению к белому веществу. Кальцификация наблюдается примерно в половине случаев, обычно точечная. Редко наблюдается кистозный компонент, особенно в опухолях большого размера. Накопление контрастного вещества варьирует от небольшого до значительного. Также часто наблюдается расширение желудочков.

Магнитно-резонансная томография

  • Т1
    • ​​обычно изоинтенсивны к серому веществу
    • интенсивность гетерогенная
  • Т1 С+
    • ​​небольшое-значительное накопление контрастного вещества
  • T2/FLAIR
    • ​​обычно изо- или гиперинтенсивны относительно паренхимы мозга
    • возможно наличие множества кист, сигнал от которых полностью подавляется на FLAIR
    • возможно наличие феномена пустоты потока [11]
  • GE/SWI
    • ​​кальцификация обычно точечная
    • кровоизлияния (особенно в больших опухолях)
    • редко бывают кровоизлияния в желудочки
  • МР-спектроскопия
    • ​​выраженный пик холиновых соединений
    • также возможно появления пика глицина (3,55 ppm) [10]

Ангиография

Часто выявляется «опухолевый румянец», с обилием хороидальных сосудов. Крупных снабжающих артерий обычно не наблюдается.

Лечение и прогноз

Обычно выполняется тотальная хирургическая резекция опухоли (5-летняя выживаемость – в 81%). Когда возможна лишь частичная резекция или опухоль распространяется экстравентрикулярно, дополнительно добавляются адъювантная лучевая терапия (и иногда – химиотерапия), хотя их эффективность доказана недостаточно.

Возможна диссеминация опухоли через ЦСЖ, однако такое встречается редко [10].

Дифференциальный диагноз

  • эпендимома
    • чаще встречается в детском возрасте
    • чаще локализуется в 4м желудочке
    • при супратенториальной локализации часто имеется значительный внежелудочковый компонент [4]
  • внутрижелудочковая менингиома
    • гомогенное контрастное усиление
    • четко отграниченное образование
  • субэпендимома
    • типично локализуется в 4м желудочке
    • чаще встречается у пожилых лиц [8]
    • может выгрядеть схоже [9]
  • субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
  • папиллома хороидального спелетения
    • чаще встречается у детей
    • выраженное контрастное усиление
  • внутрижелудочковые метастазы
    • чаще у пожилых людей
    • выраженное контрастное усиление
    • наличие первичной опухоли в анамнезе
  • олигодендроглиома

Литература

  1. Goergen SK, Gonzales MF, McLean CA. Interventricular neurocytoma: radiologic features and review of the literature. (1992) Radiology. 182 (3): 787-92. doi:10.1148/radiology.182.3.1535895 - Pubmed
  2. Tomura N, Hirano H, Watanabe O, Watarai J, Itoh Y, Mineura K, Kowada M. Central neurocytoma with clinically malignant behavior. (1997) AJNR. American journal of neuroradiology. 18 (6): 1175-8. Pubmed
  3. Tortori-Donati P, Fondelli MP, Rossi A, Cama A, Brisigotti M, Pellicanò G. Extraventricular neurocytoma with ganglionic differentiation associated with complex partial seizures. (1999) AJNR. American journal of neuroradiology. 20 (4): 724-7. Pubmed
  4. Koeller KK, Sandberg GD. From the archives of the AFIP. Cerebral intraventricular neoplasms: radiologic-pathologic correlation. (2002) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 22 (6): 1473-505. doi:10.1148/rg.226025118 - Pubmed
  5. Parker DR. Neuroradiology case of the day. Central neurocytoma. (1991) AJR. American journal of roentgenology. 156 (6): 1311-3. doi:10.2214/ajr.156.6.2028892 - Pubmed
  6. Shin JH, Lee HK, Khang SK, Kim DW, Jeong AK, Ahn KJ, Choi CG, Suh DC. Neuronal tumors of the central nervous system: radiologic findings and pathologic correlation. (2002) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 22 (5): 1177-89. doi:10.1148/radiographics.22.5.g02se051177 - Pubmed
  7. Smets K, Salgado R, Simons PJ, De Clercq R, De Smedt K, Cras P. Central neurocytoma presenting with intraventricular hemorrhage: case report and review of literature. (2005) Acta neurologica Belgica. 105 (4): 218-25. Pubmed
  8. Koral K, Kedzierski RM, Gimi B, Gomez A, Rollins NK. Subependymoma of the cerebellopontine angle and prepontine cistern in a 15-year-old adolescent boy. (2008) AJNR. American journal of neuroradiology. 29 (1): 190-1. doi:10.3174/ajnr.A0821 - Pubmed
  9. Jörg-Christian Tonn, Manfred Westphal, J. T. Rutka. Oncology of CNS Tumors. (2010) ISBN: 9783642028731
  10. Smith A, Smirniotopoulos J, Horkanyne-Szakaly I. From the Radiologic Pathology Archives: Intraventricular Neoplasms: Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics. 2013;33 (1): 21-43.
  11. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK "WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Edition Revised" ISBN: 9789283244929
  12. Isaac Yang. Central Neurocytomas, An Issue of Neurosurgery Clinics of North America,. ISBN: 9780323341974
  13. Derek Smith, Frank Gaillard et al. Central neurocytoma. radiopaedia.org

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.