Центральная нейроцитома

Центральная нейроцитома – нейроэпителиальная внутрижелудочковая опухоль 2 степени злокачественности по ВОЗ c довольно характерными радиологическими признаками, проявляющаяся в виде гетерогенного объемного образования различных размеров и с контрастным усилением в пределах бокового желудочка и с прикреплением к прозрачной перегородке. Обычно они выявляются у молодых пациентов; при полной резекции прогноз благоприятный.

Эпидемиология

Центральные нейроцитомы чаще всего встречаются у молодых людей (70% в возрасте от 20 до 40 лет) и составляют менее 1% от всех интракраниальных опухолей. Информации о половой предрасположенности нет. [10-11]

Клиническая картина

Характерными для центральной нейроцитомы симптомами являются симптомы повышенного внутричерепного давления, чаще всего пациенты жалуются на головные боли; также возможны эпилептические приступы (особенно при наличии экстравентрикулярного роста).

Характерно сравнительно непродолжительное клиническое течение, обычно несколько месяцев. В редких случаях центральная астроцитома может стать причиной внезапной смерти в результате желудочковой обструкции.  [4] Внутрижелудочковые кровоизлияния встречаются также редко. [7]

Патология

Дифференциация нейронов и гистологические особенности центральных нейроцитом схожи с таковыми у олигодендроглиом, что исторически приводило к ошибкам в постановке диагноза.

Изначально данному типу опухолей была присвоена первая степень злокачественности по ВОЗ. Однако, с 1993 года (и по данным последней версии классификации 2016 г.) степень злокачественности изменилась на вторую, поскольку у некоторых опухолей наблюдалось более агрессивное поведение. [10]

Локализация

Подавляющее большинство центральных нейроцитом расположено полностью внутри желудочков. Среди типичных локализаций можно выделить следующие:

• боковые желудочки в области отверстия Монро (50%);
• и в латеральном, и в третьем желудочках (15%);
• билатеральное расположение (15%);
• изолированно в третьем желудочке (5%);

Макроскопическая картина

Макроскопически центральные нейроцитомы – опухоли серого цвета рыхлой структуры, иногда с областями кальцификации и кровоизлияний. [11]

Микроскопическая картина

Клетки обычно округлой формы, однородные, с мелкозернистыми включениями хроматина по типу «соли-и-перца». В центральных нейроцитомах могут визуализироваться области переменной архитектуры, которые напоминают другие опухоли - олигодендроглиомы, пинеоцитомы и нейроэндокринные опухоли.

Иммунофенотип

Иммуногистохимия подтверждает чисто нейронное происхождение опухоли положительностью к нейронным маркерам, таким как [11]:

• синаптофизин: положительны;
• NeuN: положительны;
• нейронспецифическая энолаза: положительны;
• МАР2: положительны;
• β-тубулин III класса: обычно положительны;
• GFAP и IDH-1 R132H – отрицательны.

Генетика

Важно, что мутации в IDH и 1p19q ко-делеция отсутствуют (их наличие характерно для олигодендроглиом).

Варианты

Экстравентрикулярная нейроцитома гистологически сходны, однако отсутствует внутрижелудочковый компонент.

Ганглионейроцитома – вариант экстравентрикулярных нейроцитом, имеющий в своем составе ганглионарно-клеточный компонент.

Диагностика

Компьютерная томография

Центральные нейроцитомы обычно гиподенсны по отношению к белому веществу. Кальцификация наблюдается примерно в половине случаев, обычно точечная. Редко наблюдается кистозный компонент, особенно в опухолях большого размера. Накопление контрастного вещества варьирует от небольшого до значительного. Также часто наблюдается расширение желудочков.

Магнитно-резонансная томография

• Т1
  • ​​обычно изоинтенсивны к серому веществу
  • интенсивность гетерогенная
• Т1 С+
  • ​​небольшое-значительное накопление контрастного вещества
• T2/FLAIR
  • ​​обычно изо- или гиперинтенсивны относительно паренхимы мозга
  • возможно наличие множества кист, сигнал от которых полностью подавляется на FLAIR
  • возможно наличие феномена пустоты потока [11]
• GE/SWI
  • ​​кальцификация обычно точечная
  • кровоизлияния (особенно в больших опухолях)
  • редко бывают кровоизлияния в желудочки
• МР-спектроскопия
  • ​​выраженный пик холиновых соединений
  • также возможно появления пика глицина (3,55 ppm) [10]

Ангиография

Часто выявляется «опухолевый румянец», с обилием хороидальных сосудов. Крупных снабжающих артерий обычно не наблюдается.

Лечение и прогноз

Обычно выполняется тотальная хирургическая резекция опухоли (5-летняя выживаемость – в 81%). Когда возможна лишь частичная резекция или опухоль распространяется экстравентрикулярно, дополнительно добавляются адъювантная лучевая терапия (и иногда – химиотерапия), хотя их эффективность доказана недостаточно.

Возможна диссеминация опухоли через ЦСЖ, однако такое встречается редко [10].

Дифференциальный диагноз

• эпендимома
  • чаще встречается в детском возрасте
  • чаще локализуется в 4м желудочке
  • при супратенториальной локализации часто имеется значительный внежелудочковый компонент [4]
• внутрижелудочковая менингиома
  • гомогенное контрастное усиление
  • четко отграниченное образование
• субэпендимома
  • типично локализуется в 4м желудочке
  • чаще встречается у пожилых лиц [8]
  • может выгрядеть схоже [9]
• субэпендимальная гигантоклеточная астроцитома
  • встречается у лиц с туберозоным склерозом
  • выраженное контрастное усиление
• папиллома хороидального спелетения
  • чаще встречается у детей
  • выраженное контрастное усиление
• внутрижелудочковые метастазы
  • чаще у пожилых людей
  • выраженное контрастное усиление
  • наличие первичной опухоли в анамнезе
• олигодендроглиома