Мультинодулярная и вакуолизирующая нейрональная опухоль

Мультинодулярные и вакуолизирующие нейрональные опухоли (multinodular and vacuolating neuronal tumour (MVNT) – новый цитоархитектонический паттерн в недавно переработанном издании 2016 года классификации ВОЗ опухолей ЦНС. 

Радиологически MVNT выглядят как небольшие «пузырчатые» субкортикальные образования, которые иногда провоцируют приступную активность. Наиболее часто эти опухоли обнаруживали в височных долях, хотя вероятнее всего это связано с наличием эпилептических приступов у пациентов, нежели с предрасположенностью в подобной локализации. 

Эпидемиология

Реальная распространенность данных опухолей неизвестна, поскольку описано всего несколько случаев, часто имеют бессимптомное течение, а также могут быть приняты за другую патологию. В сообщенных случаях имеется предрасположенность у лиц молодого и среднего возраста, имеющие в анамнезе эпилепсию с дебютом во взрослом возрасте. 

Клиническое представление

Большинство случае MVNT протекают бессимптомно, и могут быть случайной находкой при визуализации; часто могут быть неправильно интерпретированы (см. дифференциальный диагноз). У некоторых пациентов данные новообразования эпилептогенны.

Патология

Главным гистологическим признаком MVNT является наличие нейроэпителиальных клеток с заметной стромальной вакуолизацией, собранных в узлы, которые расположены в поверхностном субкортикальном белом веществе. При иммунофенотипировании положительны на синаптофизин, HuC/HuD антигены нейронов и p62, однако негативны на все другие маркеры (IDH1, нестин, NeuN, нейрофиламент, GFAP и CD34).

Радиографические признаки

КТ

Поражения малого размера будут труднее идентифицироваться, однако в общем данный тип опухоли будет визуализироваться как неконтрастирующееся, гиподенсное образование в субкортикальном белом веществе (возможно вовлечение коры).

МРТ

Данные опухоли на МРТ визуализируются в виде округлых, Т2-гиперинтенсивных пузырьков, локализующихся в субкортикальном белом веществе (возможно вовлечение коры). 

• Т1: гипоинтенсивны по отношению к соседнему белому и серому веществам; 
• Т1 С+: 
  • обычно не контрастируются; 
  • может наблюдаться некоторое слабое фокусное контрастное усиление; 
• Т2: гиперинтенсивны по отношению к серому и белому веществам, сигнал как у ЦСЖ. 
• FLAIR: нет подавления сигнала. 

Лечение и прогноз

MVNT – доброкачественная опухоль, с довольно безобидным биологическим поведением, которая, будучи бессимптомной, может только наблюдаться. У пациентов с приступами выполняется хирургическая резекция, после которой не наблюдалось продолженного роста.

Дифференциальный диагноз

• дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли; 
• фокальная кортикальная дисплазия; 
• периваскулярные пространства;