Реклама

Мультинодулярная и вакуолизирующая нейрональная опухоль

Радиография

Мультинодулярные и вакуолизирующие нейрональные опухоли (multinodular and vacuolating neuronal tumour (MVNT) – новый цитоархитектонический паттерн в недавно переработанном издании 2016 года классификации ВОЗ опухолей ЦНС. 

Радиологически MVNT выглядят как небольшие «пузырчатые» субкортикальные образования, которые иногда провоцируют приступную активность. Наиболее часто эти опухоли обнаруживали в височных долях, хотя вероятнее всего это связано с наличием эпилептических приступов у пациентов, нежели с предрасположенностью в подобной локализации. 

Эпидемиология

Реальная распространенность данных опухолей неизвестна, поскольку описано всего несколько случаев, часто имеют бессимптомное течение, а также могут быть приняты за другую патологию. В сообщенных случаях имеется предрасположенность у лиц молодого и среднего возраста, имеющие в анамнезе эпилепсию с дебютом во взрослом возрасте. 

Клиническое представление

Большинство случае MVNT протекают бессимптомно, и могут быть случайной находкой при визуализации; часто могут быть неправильно интерпретированы (см. дифференциальный диагноз). У некоторых пациентов данные новообразования эпилептогенны.

Патология

Главным гистологическим признаком MVNT является наличие нейроэпителиальных клеток с заметной стромальной вакуолизацией, собранных в узлы, которые расположены в поверхностном субкортикальном белом веществе. При иммунофенотипировании положительны на синаптофизин, HuC/HuD антигены нейронов и p62, однако негативны на все другие маркеры (IDH1, нестин, NeuN, нейрофиламент, GFAP и CD34).

Радиографические признаки

КТ

Поражения малого размера будут труднее идентифицироваться, однако в общем данный тип опухоли будет визуализироваться как неконтрастирующееся, гиподенсное образование в субкортикальном белом веществе (возможно вовлечение коры).

МРТ

Данные опухоли на МРТ визуализируются в виде округлых, Т2-гиперинтенсивных пузырьков, локализующихся в субкортикальном белом веществе (возможно вовлечение коры). 

  • Т1: гипоинтенсивны по отношению к соседнему белому и серому веществам; 
  • Т1 С+
    • обычно не контрастируются; 
    • может наблюдаться некоторое слабое фокусное контрастное усиление; 
  • Т2: гиперинтенсивны по отношению к серому и белому веществам, сигнал как у ЦСЖ. 
  • FLAIR: нет подавления сигнала. 

Лечение и прогноз

MVNT – доброкачественная опухоль, с довольно безобидным биологическим поведением, которая, будучи бессимптомной, может только наблюдаться. У пациентов с приступами выполняется хирургическая резекция, после которой не наблюдалось продолженного роста.

Дифференциальный диагноз

 

Использованные источники:

  1. Jeremy Jones, Frank Gaillard et al. Multinodular and vacuolating neuronal tumours. Radiopedia.
  2. Bodi I, Curran O, Selway R, Elwes R, Burrone J, Laxton R, Al-Sarraj S, Honavar M. Two cases of multinodular and vacuolating neuronal tumour. Acta neuropathologica communications. 2: 7. doi:10.1186/2051-5960-2-7 - Pubmed
  3. Fukushima S, Yoshida A, Narita Y, Arita H, Ohno M, Miyakita Y, Ichimura K, Shibui S. Multinodular and vacuolating neuronal tumor of the cerebrum. Brain tumor pathology. 32 (2): 131-6. doi:10.1007/s10014-014-0198-9 - Pubmed
  4. Huse JT, Edgar M, Halliday J, Mikolaenko I, Lavi E, Rosenblum MK. Multinodular and vacuolating neuronal tumors of the cerebrum: 10 cases of a distinctive seizure-associated lesion. Brain pathology (Zurich, Switzerland). 23 (5): 515-24. doi:10.1111/bpa.12035 - Pubmed
  5. Nunes RH, Hsu CC2, da Rocha AJ et-al. Multinodular and Vacuolating Neuronal Tumor of the Cerebrum: A New "Leave Me Alone" Lesion with a Characteristic Imaging Pattern. AJNR Am J Neuroradiol. 2017 Jul 13. doi: 10.3174/ajnr.A5281

Связанные статьи:

Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.