Питуицитома – редкая глиальная опухоль, источником которой являются питуициты, локализующаяся исключительно в нейрогипофизе и воронке гипофиза.
Терминология
В литературе существует много противоречивых данных о том, что именно называть «питуицитомой», поскольку в старых публикациях под этим названием авторы объединяли и другие патологии, которые впоследствии были выделены в отдельные нозологические единицы:
- зернисто-клеточная опухоль гипофиза («хористома»);
- пилоцитарная астроцитома нейрогипофиза.
По текущей классификации опухолей ЦНС ВОЗ (2016) термин «питуицитома» ограничивает отдельную группу глиальных опухолей низкой злокачественности задней доли гипофиза и его воронки, источником которой являются питуициты.
Эпидемиология
Пик заболеваемости питуицитомами соответствует возрасту 40-60 лет, хотя по данным некоторых публикаций этот диапазон может увеличиваться (7-83 лет). Существует незначительная предрасположенность у лиц мужского пола.
Патология
Питуицитома по классификации ВОЗ относится к опухолям I степени злокачественности.
Микроскопические черты
Гистологически питуицитома – хорошо определяемая опухоль, состоящая из удлиненных биполярных звездчатых или веретенообразных клеток с хорошим кровоснабжением.
Макроскопические черты
Эти опухоли хорошо описаны: от мягкой до средней консистенции с серой или желтой однородной или гранулированной поверхностью. Некроз и кистозная дегенерация не характерны.
Иммунофенотип
- S100: +
- vimentin: +
- TTF1: положительное ядерное окрашивание;
- GFAP: варьирует;
- EMA : варьирует;
- Ki-67 – менее 2%.
Радиографические признаки
КТ
Обычно питуицитомы характеризуются гомогенным усилением либо гипофизарной ямки, либо в супраселлярной области. Размер варьирует, от нескольких мм до нескольких см.
МРТ
- Т1: изоинтенсивное солидное образование; часто отсутствие «яркого пятна» в задней доле;
- Т1 С+: яркое контрастное усиление;
- Т2: гетерогенный сигнал, от гипо- до изоинтенсивного;
Цифровая субтракционная ангиография
Питуицитомы имеют богатую капиллярную сеть, что объясняет их обычное контрастное усиление и склонность к кровотечению при хирургическом вмешательстве. Кровоснабжаются эти опухоли обычно из менинго-гипофизарного ствола и верхних гипофизарных артерий.
Лечение и прогноз
Поскольку питуицитома – доброкачественная и медленно растущая опухоль, то при бессимптомном течении избирается выжидательная тактика. При наличии масс-эффекта опухоль требует резекции. Также необходимо помнить, что высокая васкуляризация опухоли может создать трудности при традиционном трансфеноидальном оперативном подходе.
Полная резекция достаточно трудноосуществима вследствие наличия близлежащих структур, вследствие чего возможен рецидив.
Дифференциальный диагноз
При наличие маленького образования, расположенного в воронке гипофиза, в дифференциальный ряд включаются:
- зернисто-клеточные опухоли гипофиза;
- пилоцитарная астроцитома задней доли гипофиза;
- краниофарингиома;
При больших размерах образования:
- макроаденома гипофиза;
- менингиома;
- гипофизарные метастазы;
- гипофизарная инфильтрация – лимфоцитарный гипофизит, нейросаркаидоз;
- глиома зрительных трактов;