Ганглиоглиома

Ганглиоглиомы – редкие опухоли ЦНС, обычно низкой степени злокачественности. Их главным клиническим проявлением является эпилепсия, типичной локализацией являются височные доли, хотя описаны случаи их расположения по всей ЦНС. 

Признаки ганглиоглиом при визуализации очень вариабельны: от частично кистозного образования с муральным узлом (45%), усиливающемся при контрастном усилении, до солидной опухоли, захватывающей надлежащие извилины.

Эпидемиология

Наиболее часто выявляются у детей и молодых детей, нет половой предрасположенности. Ганглиоглиомы составляют примерно 2% от всех первичных интракраниальных опухолей и около 10% от всех первичных детских церебральных опухолей.

Клиническое представление

Чаще всего пациенты страдают височнодолевой эпилепсией, поскольку это преимущественная локализация ганглиоглиом.

Патология

Ганглиоглиомы – это опухоли I степени злокачественности по ВОЗ, преимущественно локализующиеся в височной доле (до 70% случаев), но потенциально способные возникать в любом отделе ЦНС. 
В меньшинстве случаев (5%) эти опухоли агрессивные; в этом случае их принято называть анапластическими ганглиоглиомами (III степень злокачественности по ВОЗ). Для ганглиоглиом II степени злокачественности на данный момент нет определенных критериев.

Микроскопические признаки

Как следует из названия, данные опухоли состоят из двух клеточных популяций: 
1. Ганглиозные клетки (крупные зрелые нейрональные элементы – «ганглио-»); 
2. Неопластический глиальный элемент – «-глиомы». Прежде всего астроцитарный компонент, хотя также могут быть компоненты олигодендроглиальной или пилоцитарной астроцитом. 

Пропорция между этими популяциями широко варьируют; количество глиального компонента определяет поведение опухоли. 

Иногда происходит дифференцировка в опухоли высокой степени злокачественности (обычно из-за глиального компонента, например, в глиобластому). Достаточно редко главную роль в озлокачествлении играет нейрональный компонент (в этом случае происходит дифференцировка в нейробластому). 

Данный тип опухоли очень тесно связан с ганглиоцитомами (которые содержат только зрелый нейрональный ганглионарный компонент) и ганглионейроцитомами (имеющие в своем составе малые неопластические зрелые нейроны). 

Иммунофенотип

Нейрональное происхождение опухоли делает ее положительной при иммунофенотипировании на маркеры нейронов: 
- синаптофизин: положительные; 
- протеин нейрофиламентов: положительные; 
- МАР2: положительные; 
- хромогранин-А: положительные (отрицательный у нормальных нейронов); 
- CD34: положительные в 70-80% случаев. 

Глиальный компонент может быть положителен на GFAP (в цитоплазме).

Генетика

Мутации BRAF V600E обнаруживаются в 20-60% случаев. 
IDH (изоцитратдегидрогеназа): отрицательна (в случае положительного результата опухоль наиболее вероятно является диффузной глиомой).

Радиографические признаки

Визуализационные находки отражают различные закономерности роста, которые демонстрирует данная опухоль. Частично кистозное образование с муральным узлом, усиливающемся при контрастном усилении, наблюдается в 45% случаев. Также они могут быть в виде солидного образования, распространяющееся на вышележащие извилины. Инфильтрация несвойственна, при наличии отражает высокую степень злокачественности.

КТ

Часто неспецифические признаки объемного образования. Среди общих можно выделить: 

• изо- или гиподенсное; 
• кальцификация в 35%; 
• ремоделирование кости или ее истончение может указывать на медленный рост опухоли; 
• контрастное усиление в 50% случаев (вовлекается и солидный некальцифицированный компонент).

МРТ

• Т1: солидный компонент, изо- или гипоинтенсивный; 
• Т1 С+: контрастное усиление солидного компонента варьирует; 
• Т2: 
  • гиперинтенсивный солидный компонент; 
  • вариабельный сигнал кистозного компонента в зависимости от содержания белков и продуктов крови; 
  • перитуморальный отек на Т2/FLAIR не свойственен; 
• Т2*(GE/SWI): кальцифицированные участки демонстрируют выпадение сигнала.

Лечение и прогноз

Локальная резекция – метод выбора, который определяет прогноз. При удалении достаточного объема опухоли прогноз благоприятный – отсутствие рецидива в 97% случаев при сроке наблюдения 7,5 лет. 

Напротив, в спинном мозге, где полная резекция часто невозможна, локальный рецидив очень распространен. 

Если возможна только неполная резекция или происходит рецидив опухоли, лучевая терапия может принести определенную пользу.

Дифференциальный диагноз

Ганглиоглиомы необходимо дифференцировать от других кортикальных опухолей: 

• дисэмбриопластические нейроэпителиальные опухоли; 
• плеоморфная ксантоастроцитома; 
• олигодендроглиома; 
• десмопластическая инфантильная астроцитома и ганглиоглиома; 

При локализации в спинном мозге: 

• астроцитома; 
• эпендимома;