Реклама

Мальформация Арнольд-Киари II  является довольно частой врожденной патологией спинного мозга и задней черепной ямкой, сочетающаяся с миеломенингоцеле, малыми размерами задней черепной ямки и каудальной дислокацией миндалин, ствола мозга и продолговатого мозга в большое затылочное отверстие. Сочетается с многочисленными аномалиями

Эпидемиология

Аномалия Киари 2 встречается 1:1000 новорожденным. Дети рожденные с миеломенингоцеле в 95% случаях имеют мальформации Киари 2.

Клинические проявления

Клинические проявления зависят от возраста:

  • Неонатальный период
    • миеломенингоцеле
    • дисфункция ствола мозга
    • нейрогенный мочевой пузырь
  • Детство
    • гидроцефалия
    • нарушение двигательной функции (вплоть до тетраплегии)
  • Взрослые
  • Гидромиелия, сирингомиелия и сирингобульбия.
  • Сколиоз

Патология

Данная патология обусловлена дислокацией в большое затылочное отверстие таких анатомических структур, как червя мозжечка, миндалин, четвертого желудочка, ствола мозга, продолговатого мозга в следствие недоразвития задней черепной ямки.

Сочетнная патология

  • патология спинного мозга
    • сирингомиелия
    • сколиоз
    • сегментарные аномалии до 50% случаев
      • синдром Клиппель-Фейля
      • атланто-аксиальная ассимлияция
    • диастематомиелия (дипломиелия, раздвоение спинного мозга, удвоение спинного мозга).
  • патология головного мозга
    • дисгенезия мозолистого тела
    • отсутствие прозрачной перегородки
    • обструктивная гидроцефалия
    • полимикрогирия при шизэнцефалии
    • фенестрация серпа
    • низкое положение намета мозжечка
  • патология костей черепа
    • задняя черепная ямка маленьких размеров
    • расширение большого отверстия
    • фестончатость пирамиды височной кости
    • «дырчатый» череп
  • спинной мозг
    • симптом натянутого спинного мозга
    • spina bifida — миеломенингоцеле
  • патология скелета
    • косолапость.

Диагностика

Антенатальное ультразвуковое исследование

  • Фетальная вентрикуломегалия
  • Дисгенезия мозолистого тела
  • Симптом лимона— это признак, характеризующий изменение формы головы в виде банана.
  • Симптом банана— это признак, который характеризуется патологическим изменённой формой мозжечка с уплощением задней поверхности вследствие облитерации большой цистерны

МРТ

  • задняя черепная ямка
    • малые размеры задней черепной ямки с низким прикреплением намета мозжечка и точки слияния венозных синусов
    • ствол мозга 'стянут' вниз, низко расположенный удлиненный 4 желудочек 
    • четверохолмная пластинка клювовидной формы: четверохолмия вытянуты и смещены кзади, приводя к ангуляции водопровода, вызывая его стеноз и приводя к развитию гидроцефалии
    • дислокация в большое затылочное отверстие червя мозжечка, миндалин

Дифференциальный диагноз

Использованные источники:

  1. El gammal T, Mark EK, Brooks BS. MR imaging of Chiari II malformation. AJR Am J Roentgenol. 1988; 150 (1): 163-70. Pubmed
  2. Naidich TP, Pudlowski RM, Naidich JB et-al. Computed tomographic signs of the Chiari II malformation. Part I: Skull and dural partitions. Radiology 1980; 134 (1): 65-71. Pubmed
  3. C Hacking, J Jones et al. Chiari II malformation Radiopaedia.org

Связанные статьи:

Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.