Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ)

Радиография
автор:

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) представляет собой воспалительное демиелинизирующее заболевание ЦНС, которое, как считается, обусловлено реакцией гиперчувствительности Т-клеток. Это один из многих синдромов, которые могут развиваться после вакцинации или микробной инфекции, и имеет латентный период (1-2 недели) [4,6]. Типичные проявления этого демиелинизирующего поражения на МРТ - преимущественное вовлечение белого вещества перивентрикулярной локализации. Так же, хотя и в меньшей степени, может поражаться серое вещество базальных ганглиев и спинного мозга.

Эпидемиология

Обычно oстрый рассеянный энцефаломиелит возникает у детей или подростков (обычно моложе 15 лет). Однако в литературе описываются случаи возникновения ОДЭМ в любых возрастных группах [12]. В некоторых исследованиях отмечаются сезонные пики заболеваемости, приходящиеся на зиму и весну, что хорошо согласуется с инфекционной теорией ОДЭМ [9]. Менее 5% всех регистрируемых случаев ОДЭМ возникали после вакцинации [8]. В отличие от многих других демиелинизирующих заболеваний (напр. рассеянный склероз или болезнь Девика) не выявлено большей предрасположенности у женщин, и даже наоборот, слегка преобладает у мужчин [12]. 

Клиническая картина

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) обычно протекает как монофазное заболевание, при этом отдельные очаги поражения головного мозга могут быть на разных стадиях развития [4]. В 10% случаев в течении первых трех месяцев развивается рецидив [12]. В отличии от рассеянного склероза, симптомы имеют более системный характер, и включают лихорадку, головные боли, угнетение уровня сознания вплоть до комы, судороги и неврологический дефицит в виде гемипарезов, поражения черепно-мозговых нервов, двигательных нарушений, изменения поведения в виде депрессии, бреда или психоза [3].

Патология

Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ) возникает в результате перекрестного иммунного ответа на антигены вируса, провоцирующего аутоиммунное поражение центральной нервной системы. В половине подтвержденных случаев выявляются IgG антитела Anti-MOG (миелин-олигодендроглиоцитарный гликопротеин)[12]. Патологическим признаком является ограниченное перивенулярное воспаление (в англ. литературе - рукава демиелинизации (sleeves of demyelination) [9]), которое так же является характерной особенностью рассеянного склероза. Однако, рассеянный склероз обычно представляет собой сливные зоны полностью демиелинизированных областей, инфильтрированных макрофагами и реактивными астроцитами [9].

Маркеры

  • спинно-мозговая жидкость
    • плеоцитоз [12]
    • возможно повышение основного белка миелина
  • anti-MOG антитела [12]

Диагностика

Проявления варьируют от мелких точечных до опухолеподобных поражений, имеющих менее выраженный масс-эффект, чем ожидается при подобном размере поражения, и локализующихся как в инфра- так и в супратенториальном белом веществе головного мозга. В отличии от рассеянного склероза, поражение мозолистого тела не типично для рассеянного энцефаломиелита. Поражения обычно двусторонние, но при этом асимметричные. Поражение коры головного мозга, субкортикального серого вещества (особенно таламусов и ствола) встречается  но не часто, а при наличии, позволяет дифференцировать поражение от рассеянного склероза [4,12]. В дополнении к поражению серого вещества, могут формироваться антитела к базальным ганглиям, вызывая более диффузные поражения [11,12]. Вовлечение спиннго мозга встречается только в трети случаев и проявляется в виде сливных интрамедуллярных поражений различного размера и степени контрастного усиления  [12]. 

Компьютерная томография

Поражения представляют нерезко отграниченные зоны сниженной плотности в белом веществе, которые могут иметь кольцевидное контрастное усиление. 

Магнитно-резонансная томография

МРТ более чувствительна чем КТ и демонстрирует черты демиелинизирующего процесса: 

  • T2: проявляется субкортикальными областями повышенного сигнала, окруженными перифокальным отеком; возможно вовлечение таламуса и ствола мозга
  • T1 с парамагнетиками: точечное или кольцевидное контрастное усиление (возможно усиление в виде открытого кольца); отсутствие усиления не исключает диагноз
  • ДВИ: возможно ограничение диффузии по периферии; центральная часть поражения (которая хотя и имеет высокий сигнал на Т2 и низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях), не имеет ни ограничения диффузии (в отличии от абсцесса головного мозга), ни отсутствия сигнала, ожидаемого при кистах, что обусловленно повышением содержания внутриклеточной воды в зоне демиелинизации.

Перенос намагниченности может быть полезет в разграничении ОРЭМ и РС [3].

Дифференциальный диагноз

  • синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия)
  • острый некротизирующий энцефалит детского возраста [7]
  • рассеянный склероз
  • острый геморрагический лейкоэнцефалит (болезнь Херста)

Использованные источники:

  1. Morimatsu M. Recurrent ADEM or MS?. J Intern Med. 43 (8): 647-8. J Intern Med
  2. Honkaniemi J, Dastidar P, Kähärä V, Haapasalo H. Delayed MR imaging changes in acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (6): 1117-24. Pubmed
  3. Inglese M, Salvi F, Iannucci G, Mancardi GL, Mascalchi M, Filippi M. Magnetization transfer and diffusion tensor MR imaging of acute disseminated encephalomyelitis. AJNR. American journal of neuroradiology. 23 (2): 267-72. Pubmed
  4. Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 56 (10): 1308-12. Pubmed
  5. Garg RK. Acute disseminated encephalomyelitis. Postgraduate medical journal. 79 (927): 11-7. Pubmed
  6. Hynson JL, Kornberg AJ, Coleman LT, Shield L, Harvey AS, Kean MJ. Clinical and neuroradiologic features of acute disseminated encephalomyelitis in children. Neurology. 56 (10): 1308-12. Pubmed
  7. Wong AM, Simon EM, Zimmerman RA, Wang HS, Toh CH, Ng SH. Acute necrotizing encephalopathy of childhood: correlation of MR findings and clinical outcome. AJNR. American journal of neuroradiology. 27 (9): 1919-23. Pubmed
  8. Lee YJ. Acute disseminated encephalomyelitis in children: differential diagnosis from multiple sclerosis on the basis of clinical course. Korean journal of pediatrics. 54 (6): 234-40. doi:10.3345/kjp.2011.54.6.234 - Pubmed
  9. Young NP, Weinshenker BG, Lucchinetti CF. Acute disseminated encephalomyelitis: current understanding and controversies. Seminars in neurology. 28 (1): 84-94. doi:10.1055/s-2007-1019130 - Pubmed
  10. Wang PN, Fuh JL, Liu HC, Wang SJ. Acute disseminated encephalomyelitis in middle-aged or elderly patients. European neurology. 36 (4): 219-23. Pubmed
  11. Dale RC, Church AJ, Cardoso F, Goddard E, Cox TC, Chong WK, Williams A, Klein NJ, Neville BG, Thompson EJ, Giovannoni G. Poststreptococcal acute disseminated encephalomyelitis with basal ganglia involvement and auto-reactive antibasal ganglia antibodies. Annals of neurology. 50 (5): 588-95. Pubmed
  12. Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 36 (5): 1426-47. doi:10.1148/rg.2016160031 - Pubmed
  13. A.Prof Frank Gaillard et al. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM). Radiopaedia.org

Связанные статьи:

На эту статью ссылаються в клинических наблюдениях:

  1. Острый диссеминированный энцефаломиелит ОДЭМ
Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама

Иллюстрации

  • Острый диссеминированный энцефаломиелит ОДЭМ
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.