Концентрический склероз Бало

Концентрический склероз Бало – редкое тяжелое демиелинизирующее монофазное заболевание, считающееся подтипом рассеянного склероза и характеризуется появлением в качестве патоморфологического субстрата концентрических колец демиелинизации по типу «годичных колец на спиле дерева» или «луковицы» с чередующимися слоями ремиелинизации и демиелинизации [1,9].

Клиническая картина

Заболевание схоже с другими формами рассеянного склероза и обычно начинается у лиц молодого возраста, протекает монофазно, но более схоже по характеру с Марбургским типом рассеянного склероза, быстро, в  отдельных случаях молниеносно, прогрессирует [4,8,9].

Патология

Причина образования специфичных для этой патологии концентрических колец демиелинизации, состоящих из истонченной и местами разрушенной миелиновой оболочки, и цилиндров не поврежденного миелина, окончательно не ясна [8]. 

Диагностика

Магнитно-резонансная томография

Характерной чертой является формирование чередующихся слоев  демиелинизированного и миелинизированного белого вещества, которые имеют вид концентрических колец или неравномерных полос с чередованием низкого и высокого МР сигнала [9].

• T1
  • неравномерные концентрические области изо- и низкоинтенсивного МР сигнала
• T2
  • неравномерные концентрические области изо/низкоинтенсивного и высокоинтенсивного МР сигнала [4,9]
• T1 с парамагнетиками
  • характерно периферическое кольцевидное контрастное усиление отражающее активную область демиелинизации [9]
• ДВИ
  • некоторое ограничение диффузии в области наружного кольца [7]

Лечение и прогноз

Как и в случае других форм рассеянного склероза, назначается кортикостероиды. [1,4,6,8]

История и этимология

Заболевание описано в 1928 г. венгерским патоморфологом Josef Balo, который впервые предположил, что описанная им патология является вариантом рассеянного склероза [2].

Дифференциальный диагноз

• Марбургский тип рассеянного склероза и псевдотуморозная демиелинизация
  • в обоих случаях отсутствует концентрический паттерн
• ОДЭМ
  • отсутствует концентрический паттерн
  • пациенты обычно часто переносят вирусные инфекции
• лимфома ЦНС
  • отсутствует концентрический паттерн
  • объемное воздействие может носить более выраженных характер
• опухоли ЦНС (глиома высокой степени злокачественности или метастатические опухоли)
• абсцесс головного мозга
  • хотя абсцесс часто имеет низкоинтенсивное по Т2 кольцо, отграничивающее жидкостное содержимое и окружающее его кольцо контрастного усиления, они образуют чередующийся паттерн