Новые данные и согласованности привели к дальнейшему пересмотру критериев МакДональда для диагностики рассеянного склероза. Использование визуализации для демонстрации диссеминации очагов поражения ЦНС в пространстве и времени упрощено, и в некоторых обстоятельствах может быть установлено единственным сканированием. Этот пересмотр упрощает Критерии, сохраняют их диагностическую чувствительность и специфичность, адресуя их применимость для различного населения, и позволяет более раннюю диагностику и более унифицированное и широкое использование.
перевод ANN NEUROL 2011;69:292–302
Об основах визуализации читайте публикацию Рассеянный склероз
Диагностические критерии рассеянного склероза (MS) включают клинические и параклинические лабораторнгые данные 1,2 для демонстрации диссеминации в пространстве (DIS) и во времени (DIT) и для исключения других заболеваний. Хотя диагноз может быть выставлен только по клиническим данным, МРТ центральной нервной системы (CNS) может поддержать, дополнить и даже заменить некоторые клинические критерии, 3–9 как совсем недавно подчеркнуто так называемыми критериями McDonald международной коллегией по диагностике MS. Критерии McDonald привели к более ранней диагностике (MS) с высокой степенью специфичности и чувствительности, позволяя лучше консультировать пациентов и раньше начинать лечить. Со времени пересмотра критериев 2005 года новые данные и консенсус указывают на необходимость их упрощения чтобы улучшить их понимание и пользу и для соответствия популяции отличной от взрослой западной европеоидной, для которой были разработаны критерии. В мае 2010 в Дублине, Ирландия международная коллегия по диагностике MS (коллегия) собралась в третий раз для изучения требований для демонстрации DIS и DIT и для использования критериев McDonald в педиатрической, азиатской и латиноамериканской популяции.
Соображения относительно пересмотра критериев McDonald
Коллегия изучила опубликованные исследования относительно диагностики MS, оригинальным и пересмотренным критерием МакДональда, собранные из литературных англоязычных публикаций содержащих термины рассеянный склероз и диагностика. Коллегия заключила, что последние исследования поддерживают полезность критериев МакДональда для взрослой западной европеоидной популяции, наблюдаемой в центрах MS, обсуждая только ограниченный опыт в общей неврологической практике.
В этих дискуссиях коллегия подчеркнула, что критерии МакДональда должны применяться только к пациентам с типичным клинически изолированным синдромом (CIS), наводящим на мысль о рассеянном склероза или симптомами, соответсвующими воспалительному демиелинизирующему заболеванию ЦНС, потому что развитие и значение критериев ограничено такими пациентами. Проявления CIS могут быть монофокальными или мультифокальными, типично вовлечение зрительного нерва, ствола/мозжечка, спинного мозга или полушарий мозга.
При применении критериев МакДональда остается необходимым исключить альтернативные диагнозы. Дифференциальная диагностика MS была предметом предшествующих рекомендаций, которые указывают на частые и менее частые альтернативные диагнозы и определяют клинические и параклинические «сигнальные флажки», которые должны указывать на конкретные диагностические риски. В настоящем обзоре коллегия фокусируется на часто проблематичном дифференциальном диагнозе с оптическим нейромиелитом (NMO) и подобными расстройствами. Отмечается увеличение рецидивирующих демиелинизирующих заболеваний ЦНС с вовлечением зрительного нерва (одностороннего или двустороннего), часто с выраженной миелопатией с протяженным поражением спинного мозга на МРТ, Часто с нормальным на МРТ головным мозгом (или изменениями нетипичными для MS) и сывороточными aquaporin-4 (AQP4) антителами. Существовало соглашение, что этот фенотип должен быть выделен из типичного MS из-за различного клинического течения, прогноза, патофизиологии и слабого ответа на терапию. Коллегия рекомендует тщательно учитывать эти расстройства в дифференциальной диагностике у всех пациентов, имеющих клинические и МРТ признаки, подозрительные на NMO, особенно если:
- миелопатия, на МРТ с поражением более 3 сегментов и с первичным вовлечением центральной части спинного мозга на аксиальных срезах.
- неврит зрительного нерва двусторонний, выраженный и сопровождающийся отеком, поражением хиазмы и вертикальной (altitudinal) скотомой.
- Упорная икота (hiccough) или тошнота/рвота более 2 дней с выявленными на МРТ изменениями вокруг водопровода.
У пациентов с такими признаками нужно использовать AQP4 сывороточный тест для облегчения дифференциального диагноза между NMO и MS чтобы избежать неправильной диагностики и лечения.
Правильная интерпретация симптомов и признаков является фундаментальным предварительным условием для диагностики. Коллегия снова решила, что атака (рецидив, обострение) представляет собой описанные пациентом симптомы или объективно наблюдаемые признаки типичные для острого демиелинизирующего воспалительного процесса ЦНС, в настоящем или в анамнезе, длительностью не менее 24 часов, при отсутствии лихорадки или инфекции. Хотя новая атака должна быть подтверждена современным неврологическим обследованием, в некоторых случаях симптомы в анамнезе и течение, характерное для MS, не имеющие подтверждения, могут обеспечить подтверждение предыдущего демиелинизирующего случая. Сообщения о пароксизмальных симптомах (в анамнезе или текущие), должны, тем не менее, состоять из многочисленных эпизодов, происходящих не менее 24 часов. Коллегия пришла к согласию, что прежде чем диагноз MS может быть выставлен, по крайне мере 1 атака должна быть подтверждена неврологическим обследованием, вызванными зрительными потенциалами (VEP) у пациентов с нарушениями зрения в анамнезе или изменениями на МРТ в областях, соответствующих анамнестической неврологической симптоматики.
Коллегия решила, что основные понятия исходных (2001) и пересмотренных (2005) критериев МакДональда все еще действительны, включая возможность установления диагноза MS на основе объективной демонстрации диссеминации как в пространстве так и во времени, на основе только клинических данных или тщательной и стандартизированной интеграции клинических данных и данных МРТ. Тем не менее, коллегия сейчас рекомендует ключевые изменения в критериях МакДональда, связанные с использованием и интерпретацией критериев визуализации для DIS и DIT, как сформулировано в недавно опубликованной работе научно-исследовательской группы MAGNIMS. Такие изменения направлены на увеличение диагностической чувствительности без ущерба специфичности, упрощая требования для демонстрации как DIS так и DIT с уменьшением необходимости МРТ исследований. Коллегия также дает специфичные рекомендации для применения критериев МакДональда в педиатрической, азиатской и латиноамериканской популяции.
Рекомендованные модификации критериев МакДональда: Пересмотр 2010
МРТ КРИТЕРИИ ДЛЯ DIS. В прошлых версиях критериев МакДональда выявление на МРТ DIS было основано на критериях Barkhof/Tintore. Несмотря на хорошую чувствительность и специфичность, эти критерии были трудны для применения не специалистами в лучевой диагностики.
ТАБЛИЦА 1: Критерии МакДональда 2010 для DISDIS может быть продемонстрирована ≥ 1 Т2 очагаa в не менее 2-х из 4-х областей ЦНС:ПеривентрикулярнаяЮкстакортикальнаяИнфратенториальнаяСпинной мозгbОсновано на Swanton и др. 2006, 2007.
aУсиление гадолинием не требуется для DIS.
bПри спинальном или стволовом синдроме симптомные очаги исключаются из критериев и не учитываются.
MRI = МРТ; DIS = диссеминация в пространстве; CNS = ЦНС
Европейская мультицентровая научно-исследовательская сеть MAGNIMS, изучающая МРТ при MS, сравнивает критерии Barkhof/Tintore для DIS с упрощенными критериями разработанными Swanton и коллегами. В работах MAGNIMS диссеминация в пространстве (DIS) может быть продемонстрирована 1 Т2 поражением в 2-х из 4-х локализаций, характерных для MS, определенных в оригинальных критериях МакДональда (юкстакортикальные, перивентрикулярные, инфратенториальные и в спинном мозге), с поражением в пределах симптоматического региона, исключая пациентов со стволовым синдромом или синдромами спинного мозга. На 282 CIS пациентах было показано, что DIS критерии по Swanton проще и немного более чувствительны, чем оригинальные критерии МакДональда для DIS, без снижения специфичности и точности. Коллегия приняла эти MAGNIMS DIS критерии, которые могут упростить диагностический процесс MS, сохраняя специфичность и улучшая чувствительность (Таблица 1).
МРТ КРИТЕРИИ ДЛЯ DIT. Пересмотр 2005 года критериев МакДональда упростил МРТ признаки диссеминации во времени (DIT), основывая их на появлении нового Т2 очага на по сравнению с МРТ, выполненном не менее чем через 30 дней после начала клинических проявлений. В клинической практике, однако, есть причины не откладывать на 30 дней выполнение МРТ, что приводит к дополнительному повторному МРТ исследованию для подтверждения диагноза.
ТАБЛИЦА 2: Критерии МакДональда 2010 для DITDIT может быть продемонстрирована:1. Новым Т2 и/или усиленным гадолинием очагом (-ми) на контрольном МРТ, независимо от времени первого МРТ исследования2. Одновременное наличие бессимптомных усиленных и неусиленных очагов в любое времяОсновано на Montalban и др. 2010.24
MRI = МРТ; DIT = диссеминация во времени.
Исключение дополнительного МРТ после 30 дней не снижает специфичности и следовательно коллегия в своем текущем исправленном издании критериев МакДональда позволяет подтвердить DIT при появлении нового Т2 очага независимо от времени первого МРТ сканирования. Позже MAGNIMS группа подтвердила предыдущие исследования показав, что у пациентов с типичными CIS единственное МРТ, демонстрирующее DIS а также асимптоматические контрастированные и неконтрастированные очаги, высоко специфично для предсказания раннего развития клинически определенного MS (CDMS) и надежно заменяет предшествующие МРТ критерии для DIT. После обзора этих данных, коллегия приняла, что присутствие как гадолиний-усиленных так и неусиленных очагов в начальном МРТ исследовании могут заменить контрольные МРТ для подтверждения DIT (Таблица 2), так же как надежно определено, что гадолиний-усиленные повреждения не происходят из-за другой, кроме MS, патологии. Используя рекомендованные упрощенные MAGNIMS критерии для подтверждения DIS и разрешения подтверждать DIT при наличии гадолиний-усиленных и неусиленных очагов в областях типичных для MS, диагностика MS может быть проведена у некоторых CIS пациентов на основе единственного МРТ. Коллегия считает это оправданным, поскольку это упрощает диагностический процесс не уменьшая точности. Тем не менее, новый клинический эпизод или контрольные МРТ для выявления новых усиленных или Т2 очагов все еще могут потребоваться для подтверждения DIT у пациентов не имеющих гадолиний-усиленных и неусиленных очагов одновременно при первичном МРТ исследовании.
ЗНАЧЕНИЕ АНАЛИЗОВ ЛИКВОРА В ДИАГНОСТИКЕ.
Коллегия подтвердила, что положительные анализы ликвора (CSF) (повышенный иммуноглобулиновый G [IgG] индекс или 2 и более олигоклональных полосы), могут быть важными для подтверждения воспалительной демиелинизирующей природы состояния, для оценки альтернативных диагнодиагнозов, и для предсказания CDMS (клинически определенного MS). В критериях МакДональда 2001 и 2005, положительные данные анализов ликвора использовались для уменьшения требований к МРТ для подтверждения критериев DIS (2 или более выявленных на МРТ очагов соответствующий MS, если анализы ликвора были положительными). Тем не менее, коллегия считает, что при применении упрощенных MAGNIMS, представляющих собой критерии для DIS и DIT, дальнейшая либерализация требований к МРТ у пациентов с положительными анализами ликвора не целесообразна, так как состояние ликвора никак не оценивалось для его вклада в критерии MAGNIMS для DIS и DIT. Для подтверждения их дополнительного диагностического значения необходимы дальнейшие исследования на основе стандартизированных методов и наиболее чувствительных методов выявления олигоклональных полос в ликворе совместно с новыми требованиями к МРТ.
ДИАГНОСИКА ПЕРВИЧНО ПРОГРЕССИРУЮЩЕГО РАССЕЯННОГО СКЛЕРОЗА. В 2005 коллегия рекомендовала пересмотренные критерии МакДональда для диагностики первично прогрессирующего рассеянного склероза (PPMS). Дополнительно к 1 году прогрессирования заболевания, 2 следующих из 3-х признаков: положительные данные МРТ головного мозга (9 T2 очагов или 4 и более T2 очагов с положительными (VEP) вызванными зрительными потенциалами); положительные данные МРТ спинного мозга (2 фокальных T2 очага); или положительный анализ ликвора. Эти критерии отражали особую роль, как исследования ликвора, так и МРТ спинного мозга при первично прогрессирующем рассеянном склерозе (PPMS), как установлено они практичны и хорошо приняты неврологическим сообществом и используются как критерии включения для клинических исследований PPMS.
Для того, чтобы согласовывать МРТ критерии в пределах диагностических критериев для всех форм MS, осознавая особые диагностической потребности для PPMS, коллегия рекомендует, чтобы требование критериев McDonald включали 2 из 3-х МРТ критериев или анализ ликвора(CSF) для PPMS, с заменой предшествующих критериев МРТ головного мозга, новыми критериями MAGNIMS для DIS (2 из 3-х следующих:
- Один Т2 очаг хотя бы в одной области, характерной для MS /перивентрикулярной, юкстакортикальной или инфратенториальной/;
- Два Т2 очага в спинном мозге или положительный анализ ликвора (isoelectric focusing наличие олигоклональных полос и/или повышенный индекс IgG) (Таблица 3).
ТАБЛИЦА 3: Критерии МакДональда 2010 для диагностики первично прогрессирующего MSPPMS может быть диагностирован с помощью:
- Один год прогрессирования заболевания (ретроспективно или проспективно определенное)
- Плюс 2 из следующих 3-х критериевa:
- DIS в головном мозге, основанная на ≥ 1 Т2b очагов хотя бы в 1 типичной для MS области ЦНС (перивентрикулярной, юкстакортикальной, инфратенториальной)
- DIS в спинном мозге основана на ≥ 2 Т2b очагов в спинном мозге
- Положительные анализы ликвора (олигоклональные полосы и/или повышенный индекс IgG
a Если у пациента есть стволовой или спинальный синдром, все симптомные очаги исключаются из Критериев.
b Накапливающих контраст очагов не требуется.
MS = рассеянный склероз; PPMS = первично прогрессирующий рассеянный склероз; DIS = диссеминация в пространстве; CSF = ликвор; IgG = иммуноглобулин G.
Эта согласованная рекомендация подтверждена сравнением диагностических критериев для PPMS и последующими повторными анализами этих данных (X. Montalban, персональная связь). Использование МРТ критериев для PPMS, базирующихся на MAGNIMS, с или без оценки CSF должно быть поддержано дополнительными данными, в дальнейшем подтверждая чувствительность и специфичность критериев в данной популяции.
ПРИМЕНЕНИЕ КРИТЕРИЕВ МАКДОНАЛЬДА В ПЕДИАТРИЧЕСКОЙ, АЗИАТСКОЙ, И ЛАТИНОАМЕРИКАНСКОЙ ПОПУЛЯЦИИ. Критерии МакДональда были разработаны на основе данных, собранных в основном, для взрослого европейского и североамериканского населения, и их применимость для другого населения под вопросом, для педиатрических случаев, азиатов, и латиноамериканцев.
Педиатрический MS
Свыше 95% педиатрических пациентов с MS имеют ремитирующее течение заболевания, поскольку PPMS исключительный у детей он должен наводить на мысль об альтернативном диагнозе. Около 80% педиатрических случаев, и почти всех юношеских случаев, представлены атаками, типичными для взрослого клинически изолированного синдрома (CIS), с аналогичным или большим общим T2 поражением. У детей младше 11 лет очаги крупнее и менее четко отграничены, чем у подростков. МРТ критерии для DIS имеют высокую чувствительность и специфичность. Коллегия заключила, что предложенные MAGNIMS МРТ критерии для DIS хорошо подходят для большинства педиатрических пациентов с рассеянным склерозом, особенно с острой демиелинизацией, представленной как CIS, потому, что у большинства более 2-х очагов и очень вероятно поражение в 2-х из 4-х специфических локализаций (перивентрикулярная, ствол-инфратенториальная, юкстакортикальная, спинной мозг). Частота поражения спинного мозга при педиатрическом MS в настоящее время не представлена, но наличие повреждений спинного мозга со спинальной симптоматикой в основном подобна таковой у взрослых. Однако, примерно 15-20% педиатрических пациентов с MS, в большинстве моложе 11 лет, представленных энцефалопатией и мультифокальным неврологическим дефицитом трудно отличимы от острого диссеминированного энцефаломиелита (ADEM). Текущие действующие согласованные международные критерии для диагностики MS у детей с ADEM-подобной первой атакой требуют подтверждения 2 или более не ADEM-подобными атаками, или 1 не ADEM-подобной атакой с последующим накоплением не проявляющихся клинически повреждений. Хотя дети с ADEM-подобной первой атакой MS более вероятно, чем дети с монофазным ADEM, имеют 1 и более неконтрастированных Т1 гипоинтенсивных поражения, 2 или более перивентрикулярных поражения и отсутствие паттерна диффузного поражения, эти данные не являются абсолютно отличительными. Кроме того, МРТ у детей с монофазным ADEM обычно демонстрирует множественные вариабельные усиливающиеся очаги (часто >2) обычно расположенные в юкстакортикальном белом веществе, инфратенториально и в спинном мозге. Таким образом, применение пересмотренных критериев MAGNIMS для DIS и DIT при первичном МРТ будет нецелесообразным для таких пациентов, и требуются последовательные клинические и МРТ исследования для подтверждения диагноза MS. В этой возрастной группе может отмечаться разрешение очагов до возникновения со временем новых очагов и атак, ведущих к диагнозу MS.
MS в азиатской и латиноамериканской популяции
Среди азиатских пациентов с воспалительными демиелинизирующими заболеваниями ЦНС фенотип характеризующийся NMO (neuromyelitis optica), протяженными в продольном направлении поражениями спинного мозга, и серопозиивными AQP4 антителами были сравнительно более частыми, чем в Западной популяции. Коллегия добивалась вклада в использовании Критериев МакДональда в Азии и Латинской Америке, где есть подтверждение подобного различия фенотипа. Хотя критерии МакДональда широко используются в этих частях света существует некоторая неопределенность, особенно в Азии, различимы ли MS и NMO, и если так, то как их различать. В настоящее время считается, что термин оптикоспинальный MS оказывается сочетанием обычного MS и NMO. Неразбериха возникла:
- из-за того, что большинство случаев NMO повторные;
- поскольку исследования AQP4 аутоантител облегчило диагностику NMO и позволило включать индивидуумов с симптоматическими мозговыми очагами, которые прежде были исключены;
- из-за того, что изолированное вовлечение оптического нерва и только спинного мозга не позволяет отличать NMO от MS.
Нельзя ставить диагноз NMO при отсутствии требуемых пересмотренных специфических критериев Wingerchuk для «определенного» NMO, которые рекомендуют наличие неврита зрительного нерва, острого миелита и не менее 2-х из 3-х дополнительных параклинических признаков (протяженное поражение спинного не менее 3-х сегментов, отрицательные для MS данные МРТ головного мозга, выполненного в начале заболевания, или серопозитивные NMO-IgG). Эти критерии успешны в большинстве случаев для дифференциации NMO и MS у пациентов с невритом зрительного нерва и миелитом, но спектр NMO включает рецидивирующий миелит и неврит зрительного нерва, и NMO синдром с симптоматичными очагами в головном мозге и NMO, ассоциированный с системными аутоиммунными заболеваниями. Неправильная диагностика NMO может осложнить лечение. Коллегия рекомендует тестирование на аутоантитела AQP4 с подтвержденными оценками для пациентов с подозрением на NMO или NMO подобными расстройствами, особенно для пациентов азиатского и латиноамериканского происхождения из-за большей распространенности заболевания в этой популяции. Такое тестирование может быть менее важным для субъектов с обычным западным типом MS. Хотя не у всех пациентов с NMO-подобными проявлениями AQP4 антитела положительны, но у большинства, поскольку у пациентов с MS более вероятны отрицательные AQP4 антитела. В настоящем предлагается, что как только NMO и NMO-подобные расстройства будут исключены, западный тип MS в азиатской или латиноамериканской популяции не отличатся коренным образом от типичного MS европеоидного населения и, что МРТ критерии MAGNIMS должны применяться к этим пациентам, хотя подтверждающие исследования должны быть сделаны.
Критерии МакДональда: Пересмотр 2010
ПРИМЕНЕНИЕ КРИТЕРИЕВ. Коллегия рекомендует пересмотренные критерии для диагностики MS (Таблица 4), особо фокусируя на требовании демонстрировать DIS и DIT, и на диагностике PPMS. Пересмотренные в 2010 году критерии МакДональда вероятно будут применимы в педиатрической, азиатской и латиноамериканской популяции, как только проведена тщательная оценка других потенциальных объяснений для клинических проявлений. Предсказующая достоверность DIS и DIT, основанных на единственном первом сканировании у детей с CIS, должна быть подтверждена в последующих исследованиях. Критерии МакДональда еще не подтверждены для азиатской и латиноамериканской популяции, и необходимы исследования для подтверждения чувствительности и специфичности критериев для таких пациентов.
Нужно позаботиться об исключении NMO, дифференциальный диагноз с которым может быть затруднительным из-за неполной чувствительности исследований AQP-4 антител, наличия повреждений в головном мозге при NMO и трудностями выявления протяженных поражений спинного мозга у пациентов с пониженным иммунитетом.
ТАБЛИЦА 4: Критерии МакДональда 2010 для диагностики MSКлиничекские проявленияДополнительные данные, необходимые для диагностики MS≥ 2 атакиa; объективное клиническое наличие ≥ 2 очагов или наличие 1 очага с подтвержденной атакой в анамнезеbНет c≥ 2 атакиa; объективное клиническое наличие 1 очагаДиссеминация в пространстве, подтвержденная ≥ Т2 очагом как минимум в 2-х из 4-х типичных для MS областях ЦНС (перивентрикулярной, юкстакортикальной, инфратенториальной или в спинном мозге)d; или ожидайте новую клиническую атакуa с поражением другой области ЦНС1 атакаa; объективное клиническое наличие ≥ 2 очаговДиссеминация во времени, подтвержденная: одновременным наличием бессимптомных усиленных и неусиленных очагов в любое время; или новым Т2 и/или усиленным очагом (-ами) на контрольных МРТ, независимо от времени по сравнению с первичным МРТ; или ожидайте новую клиническую атакуa1 атакаa; объективное клиническое наличие 1 очага (клинически изолированный синдром)Диссеминация в пространстве и времени, подтвержденная:
Для DIS:
≥ 1 Т2 очага как минимум в 2-х из 4-х типичных для MS областях ЦНС (перивентрикулярной, юкстакортикальной, инфратенториальной или в спинном мозге)d; или ожидайте новую клиническую атакуa с поражением другой области ЦНС
Для DIT:
одновременным наличием бессимптомных усиленных и неусиленных очагов в любое время; или новым Т2 и/или усиленным очагом (-ами) на контрольных МРТ, независимо от времени по сравнению с первичным МРТ; или ожидайте новую клиническую атакуaКоварная неврологическая прогрессия, напоминающая MS (PPMS)1 год прогрессирования заболевая (ретроспективно или проспективно определенное) плюс 2 из 3-х следующих критериевd:
- Диссеминация в пространстве, подтвержденная ≥ 1 Т2 очагов как минимум в 2-х из 4-х типичных для MS областях (перивентрикулярной, юкстакортикальной, инфратенториальной или в спинном мозге).
- Диссеминация в пространстве в спинном мозге на основании ≥ 2 Т2 очагов
- Положительные анализы ликвора (isoelectric focusing наличие олигоклональных полос и/или повышенный индекс IgG)
Если критерии полностью совпадают, и нет лучшего объяснения клиническим проявлениям, то диагноз – «MS». Если есть подозрение, но критерии не полностью установлены, диагноз – «вероятный MS», если возникает другой диагноз, лучше объясняющий клинические проявления, диагноз – «не MS».
a Атака (обострение, рецидив) определена как сообщенная пациентом или объективно выявленное типичное для острого воспалительного демиелинизирующего процесса в ЦНС событие, настоящее или в анамнезе продолжительностью не менее 24 часов, при отсутствии лихорадки или инфекции. Атака должна быть задокументирована современным неврологическим обследованием, но некоторые симптомные события в анамнезе и развитие, характерное для MS, не имеющие задокументированных объективных неврологических данных, могут обеспечить разумное подтверждение предшествующего демиелинизирующего события. Указания на пароксизмальные симптомы (в анамнезе или в настоящем), должны, тем не менее, состоять из множественных эпизодов, длящихся не менее 24 часов. До того как поставить окончательный диагноз MS не менее 1 атаки должно быть подтверждено данными неврологического обследования, зрительными вызванными потенциалами у пациентов с нарушениями зрения в анамнезе или данными МРТ с очагами демиелинизации в областях ЦНС, соответсвующими по локализации неврологической симптоматике в анамнезе.
b Клинический диагноз, основанный на объективных клинических данных 2-х атак, самый надежный. Разумное анамнестическое подтверждение 1 предшествовавшей атаки при отсутствии задокументированных объективных неврологических данных может включить событие в анамнезе с симптомами и течением характерными для воспалительного демиелинизирующего события. Но, хотя бы 1 атака должна быть подтверждена объективными данными.
c Дополнительных исследований не требуется. Тем не менее, желательно, чтобы любой диагноз MS был сделан c помощью визуализации, основанной на этих критериях. Если выполненные МРТ или другие тесты (например, ликвора) отрицательны, диагноз MS должен ставиться с большой осторожностью, учитывая другие альтернативные диагнозы. Не должно быть лучшего объяснения клинически проявлениям и должно быть объективное подтверждение диагноза MS.
d Накапливающих контраст очагов не требуется, симптомные очаги не учитываются у пациентов со стволовым или спинальным синдромом.
MS = рассеянный склероз; CNS = ЦНС; MRI = МРТ; DIS = диссеминация в пространстве; DIT = диссеминация во времени; PPMS = первично прогрессирующий рассеянный склероз; CSF = ликвор; IgG = иммуноглобулин G.
Будущие направления
ПОТЕНЦИАЛЬНОЕ ДОПОЛНИТЕЛЬНОЕ ЗНАЧЕНИЕ БИОМАРКЕРОВ. Хотя повышенный IgG индекс или наличие олигоклональных полос в ликворе поддерживают диагноз MS, а исследовании AQP4 антител могут помочь в дифференциальной диагностике, все еще не существует специфических биомаркеров для подтверждения диагноза. Несколько биомаркеров в крови и ликворе возможно пообещать, а спектральная с высоким разрешением оптическая когерентная томография могла бы быть так же хороша, как VEP в оценке вовлечения зрения. Диагностическая полезность таких маркеров еще должна быть подтверждена и протестирована в будущем.
УТОЧНЕНИЕ КРИТЕРИЕВ ВИЗУАЛИЗАЦИИ.
Критерии МакДональда основаны на выявлении очагов обычно с помощью 1,5Т МРТ вне коры головного мозга и в спинном мозге. Однако большая часть MS очагов расположена в коре и может быть выявлена с помощью последовательности двойной инверсии-восстановления. Наличие, по крайней мере, 1 очага у пациентов с CIS могут помочь отнести их к высокому риску развития CDMS. Магнитное поле более 1,5Т с соответствующими протоколами также могут улучшить диагностику, с улучшением разрешения изображений, соотношения сигнал/шум и химического сдвига. Сканирование на 7,0Т демонстрирует очаги в белом и сером веществе с усилением in vivo, выявляя патологические знаки MS повреждений (очагов). Наконец, методы МРТ, такие как перенос намагниченности позволяют выявлять повреждения вне фокальных поражений (например, в нормально выглядящих тканях мозга), не присутствующих при таких состояниях как ADEM и NMO. Полезность этих технологий сканирования для диагностики MS у пациентов с CIS остается предметом для будущих исследований и требует подтверждения.
Многие пациенты с большим количеством повреждений (очагов) могли иметь длительное субклиническое течение заболевания до их первого клинического проявления. Также у случайных пациентов, обследованные на МРТ по показаниям, не связанными с MS, могут быть выявлены изменения, по виду и локализации похожие на очаги MS. Выявляется эта пресимптоматическая фаза или радиологически изолированный синдром очень часто. Некоторые из них сопровождались клинически и последующими МРТ исследованиями демонстрировали DIT на МРТ и у некоторые появлялись клиничские проявления через несколько лет. Однако при отсутствии поддерживающих исследовательских данных коллегия заключила, что твердый диагноз MS, основанный только на данных МРТ без важных клинических симптомов, проблематичен даже при наличии дополнительных данных: вызванных потенциалов и характерных изменений в ликворе. В будущем определенный диагноз MS, тем не менее, не может быть исключен и может быть вероятным, в зависимости от эволюции неврологических симптомов.
Заключение
Пересмотренные в 2010 критерии МакДональда в некоторых случаях допускают более быструю диагностику MS, с эквивалентной или улучшенной специфичностью и/или чувствительностью по сравнению с прошлыми критериями и будет во многих случаях упрощать диагностический процесс с меньшим количеством необходимых МРТ исследований. Соотношение пациентов с неспецифическими симптомами (усталость, слабость, головокружение) и неспецифическими данными МРТ обращались во второстепенные и третичные центры МС в развитых странах для второго мнения и фактически не имели MS. Следовательно, пересмотренные критерии МакДональда для диагностики MS должны использоваться только для пациентов с типичным CIS (или прогрессивным парапаретическим/мозжечковым/когнитивным синдромом в случае подозрения на PPMS).
Коллегия признает, что использование этих улучшенных диагностических критериев может изменить результаты некоторых пациентов в естественных исторических исследованиях и клинических испытаниях, когда оригинальные ожидания результатов могут быть основаны на субъектах, чей диагноз был выставлен на основе прошлых, отчасти отличающиеся, критериев.
Большинство рекомендуемых сейчас исправления основаны в новых данных сгенерированных со времени исправлений 2005 года. Тем не менее, остается потребность в дальнейшем тестировании с проспективным и ретроспективным сбором данных для многих из этих критериев, особенно в популяции пациентов характерной для общей неврологической практики, как для продвижения оценки их значения и пользы, так и, чтобы обеспечить предложения для дальнейшего улучшения в будущем.