Реклама

Поперечный миелит

Радиография

Острый поперечный миелит - это воспалительное поражение спинного мозга сочетающееся с молниеносно прогрессирующей двигательной, чувствительной дисфункцией. При визуализации характеризуется обширным и протяженным (3-4 и более сегмента) патологически повышенным МР сигналом на Т2 взвешенных изображениях, занимающим более 2/3 площади поперечного сечения спинного мозга, с варьирующим паттерном контрастного усиления и отсутствием ограничения диффузии.

Эпидемиология

Распространенность 1-4:1000000 в год [7]. Выделяют два пика заболеваемости: первый приходиться на 10-19 лет, второй - на 30-39 лет [7]. Гендерная предрасположенность и наследственность отсутствуют.

Клиническая картина

Клиническая картина развивается в течении часов или дней. 

  • пара- или тетрапарез
  • дисфункция сфинктеров

Патология

При микроскопии выявляется периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, некроз и демиелинизация, без признаков сопутствующего основного заболевания. Вероятная этиология:

  1. идиопатический
  2. вторичный 
    • острый инфекционный (чаще вирусный)
    • пост-инфекционный (ОРЭМ)
    • пост-вакцинальный
    • аутоимунный (СКВ, РС)
    • неопластический

Диагностические критерии

Поскольку не существует специфических лабораторных тестов, невозможна биопсия, а данные визуализации могут совпадать с другими воспалительными и неопластическими сущностями, the Transverse Myelitis Consortium Working Group предложила набор диагностических клинических критериев для диагностики поперечного миелита [7]:

  • критерии включения
    • нарушение чувствительности, двигательной и автономной функций, клинически соответствующее поражению спинного мозга
    • симптомы двустороннего поражения, не обязательно симметричного
    • четкий уровень нарушения чувствительности
    • исключение компрессии спинного мозга при проведении нейровизуализации
    • подтверждение воспалительного генеза миелопатии одним из методов:
      • плеоцитоз при исследовании ликвора;
      • повышение индекса IgG;
      • накопление Gd-содержащего контрастного вещества очагом поражения (при отрицательных результатах – повторное исследование через 2–7 дней)
    • прогрессирование симптомов от 4 ч до 21 дня с момента начала заболевания
  • критерии исключающие поперечный миелит
    • наличие в анамнезе облучения спинного мозга в предыдущие 10 лет
    • клинический дефицит с недостаточность артериального кровотока, соответствует тромбозу передней спинномозговой артерии
    • аномальное выпадение потока у поверхности спинного мозга за счет артерио-венозной фистулы
  • критерии исключающие идиопатический острый поперечный миелит
    • болезни соединительной ткани
    • инфекция ЦНС
    • наличие МР признаков позволяющих предположить рассеянный склероз
    • наличие в анамнезе неврита зрительного нерва

Особенности визуализации

Очаг может локализоваться на любом уровне спинного мозга, однако, чаще всего поражается грудной отдел.

Компьютерная томография

  • не является модальностью выбора
  • вариабельно встречается увеличение размеров
  • вариабельный паттерн контрастного усиление (в том числе отсутсвие усиления)

Магнитно-резонансная томография

В 40% случаев при МРТ не удается выявить изменения [8]. Необходимо помнить, что все признаки не являются специфическими и степень их проявленя может варьировать: 

  • крупный очаг прожения, часто протяженностью 3-4 позвонковых сегментов [3]
  • поражение занимает 2 / 3 спинного мозга в поперечном сечении [3]
  • вариабельно увеличение размеров спинного мозга
Типичные сигнальные характеристики:
  • T1: изоинтенсивный или гипоинтенсивный МР сигнал
  • T2: слабо отграниченный гиперинтенсивный МР сигнал
  • T1 с парамагнетиками: вариабельные паттерны контрастного усиления (отсутствие, диффузный, пятнистый, периферический)

Дифференциальный диагноз

  • рассеянный склероз
    • очаг протяженностью менее двух позвонковых сегментов, поражение занимает меньше половины поперечника спинного мозга в аксиальной плоскости
    • очаги локализуются в задних и боковых столбах
    • у большинства пациентов выявляются очаги в головном и дополнительные очаги спинном мозге (изолированное поражение спинного мозга при РС встречается 5-24% пациентов)
    • картина острого поперечного миелита может являться дебютом рассеянного склероза: у 83% пациентов при картине поперечного миелита в сочетании с очагами в головном мозге, в последствии диагноз был изменен на РС. Даже в случае отсутствия признаков поражения головного мозга, 11% пациентов в последующем был диагностирован рассеянный склероз [7].
  • ОРЭМ
    • схожая с РС картина очага (однако более юный возраст, монофазное течение в сочетании с поражением таламусов)
  • инфаркт спинного мозга
    • обычно увеличен спинной мозг
    • гиперинтенсивный МР сигнал на T2 и ДВИ взвешенных изображениях
    • патологически измененный МР сигнал обычно распространяется на несколько позвонковых сегментов
    • может локализоваться на любом уровне, но чаще локализуется в верхне-грудном или грудо-поясничном отделах
    • иногда встречается гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ в теле позвонка (при сопутствующем инфаркте)

Связанные статьи:

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Поперечный миелит

Иллюстрации

  • Поперечный миелит
    Поперечный миелит

Примеры для дифференциальной диагностики

  • Спинальная дуральная артериовенозная фистула
    Спинальная дуральная артериовенозная фистула

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.