Поперечный миелит

Острый поперечный миелит - это воспалительное поражение спинного мозга сочетающееся с молниеносно прогрессирующей двигательной, чувствительной дисфункцией. При визуализации характеризуется обширным и протяженным (3-4 и более сегмента) патологически повышенным МР сигналом на Т2 взвешенных изображениях, занимающим более 2/3 площади поперечного сечения спинного мозга, с варьирующим паттерном контрастного усиления и отсутствием ограничения диффузии.

Эпидемиология

Распространенность 1-4:1000000 в год [7]. Выделяют два пика заболеваемости: первый приходиться на 10-19 лет, второй - на 30-39 лет [7]. Гендерная предрасположенность и наследственность отсутствуют.

Клиническая картина

Клиническая картина развивается в течении часов или дней. 

• пара- или тетрапарез
• дисфункция сфинктеров

Патология

При микроскопии выявляется периваскулярная лимфоцитарная инфильтрация, некроз и демиелинизация, без признаков сопутствующего основного заболевания. Вероятная этиология:

1. идиопатический
2. вторичный 
   • острый инфекционный (чаще вирусный)
   • пост-инфекционный (ОРЭМ)
   • пост-вакцинальный
   • аутоимунный (СКВ, РС)
   • неопластический

Диагностические критерии

Поскольку не существует специфических лабораторных тестов, невозможна биопсия, а данные визуализации могут совпадать с другими воспалительными и неопластическими сущностями, the Transverse Myelitis Consortium Working Group предложила набор диагностических клинических критериев для диагностики поперечного миелита [7]:

• критерии включения
  • нарушение чувствительности, двигательной и автономной функций, клинически соответствующее поражению спинного мозга
  • симптомы двустороннего поражения, не обязательно симметричного
  • четкий уровень нарушения чувствительности
  • исключение компрессии спинного мозга при проведении нейровизуализации
  • подтверждение воспалительного генеза миелопатии одним из методов:
    • плеоцитоз при исследовании ликвора;
    • повышение индекса IgG;
    • накопление Gd-содержащего контрастного вещества очагом поражения (при отрицательных результатах – повторное исследование через 2–7 дней)
  • прогрессирование симптомов от 4 ч до 21 дня с момента начала заболевания
• критерии исключающие поперечный миелит
  • наличие в анамнезе облучения спинного мозга в предыдущие 10 лет
  • клинический дефицит с недостаточность артериального кровотока, соответствует тромбозу передней спинномозговой артерии
  • аномальное выпадение потока у поверхности спинного мозга за счет артерио-венозной фистулы
• критерии исключающие идиопатический острый поперечный миелит
  • болезни соединительной ткани
  • инфекция ЦНС
  • наличие МР признаков позволяющих предположить рассеянный склероз
  • наличие в анамнезе неврита зрительного нерва

Особенности визуализации

Очаг может локализоваться на любом уровне спинного мозга, однако, чаще всего поражается грудной отдел.

Компьютерная томография

• не является модальностью выбора
• вариабельно встречается увеличение размеров
• вариабельный паттерн контрастного усиление (в том числе отсутсвие усиления)

Магнитно-резонансная томография

В 40% случаев при МРТ не удается выявить изменения [8]. Необходимо помнить, что все признаки не являются специфическими и степень их проявленя может варьировать: 

• крупный очаг прожения, часто протяженностью 3-4 позвонковых сегментов [3]
• поражение занимает 2 / 3 спинного мозга в поперечном сечении [3]
• вариабельно увеличение размеров спинного мозга

Типичные сигнальные характеристики:

• T1: изоинтенсивный или гипоинтенсивный МР сигнал
• T2: слабо отграниченный гиперинтенсивный МР сигнал
• T1 с парамагнетиками: вариабельные паттерны контрастного усиления (отсутствие, диффузный, пятнистый, периферический)

Дифференциальный диагноз

• рассеянный склероз
  • очаг протяженностью менее двух позвонковых сегментов, поражение занимает меньше половины поперечника спинного мозга в аксиальной плоскости
  • очаги локализуются в задних и боковых столбах
  • у большинства пациентов выявляются очаги в головном и дополнительные очаги спинном мозге (изолированное поражение спинного мозга при РС встречается 5-24% пациентов)
  • картина острого поперечного миелита может являться дебютом рассеянного склероза: у 83% пациентов при картине поперечного миелита в сочетании с очагами в головном мозге, в последствии диагноз был изменен на РС. Даже в случае отсутствия признаков поражения головного мозга, 11% пациентов в последующем был диагностирован рассеянный склероз [7].
• ОРЭМ
  • схожая с РС картина очага (однако более юный возраст, монофазное течение в сочетании с поражением таламусов)
• инфаркт спинного мозга
  • обычно увеличен спинной мозг
  • гиперинтенсивный МР сигнал на T2 и ДВИ взвешенных изображениях
  • патологически измененный МР сигнал обычно распространяется на несколько позвонковых сегментов
  • может локализоваться на любом уровне, но чаще локализуется в верхне-грудном или грудо-поясничном отделах
  • иногда встречается гиперинтенсивный сигнал на Т2 ВИ в теле позвонка (при сопутствующем инфаркте)