Рассеянный склероз

Радиография
автор:

Рассеянный склероз - это относительно часто встречающееся приобретенное хроническое рецидивирующее демиелинизирующее заболевание поражающее центральную нервную систему. Рассеянный склероз является второй по частоте причиной неврологических нарушений у взрослого населения после травмы [19]. По определению, рассеянный склероз диссеменирован не только в пространстве (т.е. имеются множественные поражения разных отделов головного мозга), но и во времени (т.е. отдельные фокусы поражения возникают в разное время). Выделяют различные клинические варианты, каждый из которых имеет особенности клинического течения и визуализации:

Данная публикация посвящена преимущественно классическому варианту Шарко рассеянного склероза

Важно отметить, что оптикомиелит (болезнь Девика) считавшийся вариантом рассеянного склероза, сейчас рассматривается как отдельная сущность и по этому обсуждается отдельно. 

Эпидемиология

Заболевание манифестирует между подростковым периодом и шестой декадой жизни, с пиком заболеваемости приходящимся примерно на 35 лет [12,19]. Женщины имеют более выраженную  предрасположенность (М:Ж - 2:1 )[19]. 

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется высокой вариабильностью в зависимости от локализации очагов и сроков их возникновения, по характеру течения выделяют [11-12]:

  1. рецидивирующее–ремиттирующее течение
    • наиболее частое (в 70% случаев)
    • у пациентов чередуются периоды рецидивов и ремиссии
  2. вторично-прогрессирующее течение
    • примерно у 85% пациентов с рецидивирующее–ремиттирующим течением, со временем переходит во вторично-прогрессирующее
  3. первично-прогрессирующее течение
    • встречается в 10% случаев
    • характеризуется постепенным неуклонным нарастанием неврологических симптомов, резких ухудшений (обострений) и улучшений (ремиссий) не отмечается
  4. доброкачественный рассеянный склероз
    • в 15-50% случаев
    • при отсутствии инвалидизации через 15 и более лет после начала болезни 

До манифестации заболевания пациенты обычно уже имеют множественные бессимптомные очаги, в такой ситуации диагноз рассеянного склероза может быть выставлен с значительной долей уверенности.
Иногда, наоборот, у пациента имеется единичный очаг. Данная ситуация, известная как клинически изолированный синдром, не всегда прогрессирует в рассеянный склероз.

Радиологически изолированный синдром, термин используемый для обозначения случайно выявленных МР признаков  поражения белого вещества, подозрительных на РС у пациентов без соответствующей клинической картины [17].

Диагноз

Диагностика рассеянного склероза требует сочетания клинических данных и результатов обследований (см Диагностические критерии рассеянного склероза) [19]:

  • характерный анамнез
  • олигоклональные полосы в спинномозговой жидкости 
  • иммуноглобулин IgG в плазме
  • аномальный зрительно вызванный потенциал
  • МР визуализация
  • отсутствие альтернативного диагноза

Патология

Точная этиология заболевания неизвестна, предполагается, что имеется сочетание наследственных и приобретенных факторов. Инфекционные агенты (напр., вирус Эпштейн-Барра), долго подозревались в качестве катализирующего фактора, за счет географического распределения случаев; однако подтверждение данной теории на текущий момент отсутствует. Некоторые авторы предполагают, что  “хроническая цереброспинальная венозная недостаточность" может вызывать РС или ухудшать его течение, но эта теория так же не была подтверждена в дальнейших исследованиях [15]. Рассеянный склероз считается результатом клеточно-опосредованного аутоимунного ответа против собственных компонентов миелина. Это приводит к уменьшению количества олигодендроцитов, что в свою очередь, ведет к аксональной дегенерации. Демиелинизация протекает в дискретных перивенулярных фокусах, называемых бляшками, размеры которых варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров [19]. Каждый очаг поражения проходит через три патологические стадии:

  • ранняя острая стадия (активные бляшки)
    • активное разрушение миелина 
    • бляшки макроскопически розовые и отечные
  • подострая стадия
    • большое количество макрофагов
    • бляшки становятся бледными
  • хроническая стадия (неактивные бляшки/глиоз)
    • отсутствует разрушение миелина
    • глиоз в сочетании с потерей объема
    • бляшки визуально серые/полупрозрачные

Сочетанная патология

  • имеется выраженная связь с гаплотипом рецептора HLA-DR2 II класса главного комплекса гистосовместимости [11]
  • синдром Мелькерссона-Розенталя-Шюрманна

Диагностика

Очаги могут локализоваться в любых отделах центральной нервной системы, имеют овальную форму, располагаясь вдоль венул. 

Компьютерная томография

Значительные изменения выявляемые на МРТ могут быть невидимы при КТ. Неспецифические КТ признаки следующие:

  • бляшки могут иметь однородно сниженную плотность [8, 11] 
  • при длительном хроническом течении могут визуализироваться признаки атрофии головного мозга [5]
  • иногда, в активной фазе, бляшки могут накапливать контраст [7,11]

Магнитно-резонансная томография

МРТ изменило диагностику и ведение пациентов с рассеянным склерозом. Контрольные исследования позволяют провести оценку ответа на проводимое лечение и определит характер течения заболевания  (см критерии МакДональда)

  • T1
    • очаги имеют изо- или гипоинтенсивный МР сигнал (черные дыры на Т1
    • очаги локализуются в мозолистом теле / мозолистое тело может быть истончено [11] 
    • гиперинтенсивные поражения указывают на атрофию головного мозга и/или прогрессирование заболевания [18]
  • T2
    • очаги имеют гиперинтенсивный МР сигнал
    • острые очаги часто имеют перифокальный отек
  • T2* (SWI)
    • исследования на высокопольных томографах показали, что большинство очагов локализуется перивенулярно (до 87% очагов  при напряженности поля 7Т) [19]
  • FLAIR 
    • очаги характеризуются гиперинтенсивным МР сигналом 
    • если очаги ориентированы вдоль медуллярных венул, они носят название пальцев Доусона. В трехмерной проекции это проявляется перпендикулярным ходом по отношению к боковым желудочкам (расходятся “радиально”, что лучше всего визуализируется на парасагиттальных срезах)
    • FLAIR последовательности более чувствительны чем T2 в обнаружении юкстокортикальных и перивентрикулярных очагов, в то время как Т2 последовательности более чувствительны в обнаружении инфратенториальных очагов
  • T1 с парамагнетиками
    • активные очаги накапливают парамагнетик
    • усиление МР сигнала обычно принимает форму открытого кольца (признак открытого кольца)
  • DWI/ADC
  • MR спектроскопия 
    • наиболее характерной и частой находкой является снижение пика N-ацетиласпартата в бляшках
    • в острой фазе могут быть повышены пики холина и лактата 
  • double inversion recovery DIR: новая последовательность подавляющая сигнал от спинно-мозговой жидкости и белого вещества, предлагает улучшенную визуализацию очагов

Локализация очагов может быть различной: инфратенториальной, в глубоком белом веществе, перивентрикулярной, юкстокортикальной или смешанной.

Признаки указывающие на возможное прогрессиврование заболевания:

  • большое число очагов
  • гиперинтансивные на Т1 ВИ очаги

Прогноз

Примерно половина пациентов утрачивает амбулаторную самостоятельность через 20 лет. В целом продолжительность жизни уменьшается на 7-14 лет [19]. 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от локализации и характера изменения. При классическом (типе Шарко) РС,  в случае интракраниальных очагов дифференциальный ряд включает почти весь спектр демиелинизирующих заболеваний:

  • криптококкоз ЦНС у пациентов с нарушением иммунитета
  • мукополисахаридозы - врожденные и начинаются в более раннем возрасте
  • синдром Маркиафавы-Биньями (для поражения мозолистого тела) 
  • синдром Сьюзака (ретинокохлеоцеребральная васкулопатия)
  • ЦНС манифестация антифосфолипидного синдрома [13]

Для поражений спинного мозга в дифференциальном диагнозе должны рассматриваться:

  • поперечный миелит
  • инфекционные поражения
  • опухоли спинного мозга (напр. астоцитома)

Варианты рассеянного склероза (напр. псевдотуморозная демиелинизация и болезнь Девика) рассматриваются отдельно. Текущая версия (май 2017) является переводом публикации  Prof Frank Gaillard [22].

Использованные источники:

  1. Sheldon JJ, Siddharthan R, Tobias J, Sheremata WA, Soila K, Viamonte M. MR imaging of multiple sclerosis: comparison with clinical and CT examinations in 74 patients. AJR. American journal of roentgenology. 145 (5): 957-64. doi:10.2214/ajr.145.5.957 - Pubmed
  2. Richards TL. Proton MR spectroscopy in multiple sclerosis: value in establishing diagnosis, monitoring progression, and evaluating therapy. AJR. American journal of roentgenology. 157 (5): 1073-8. doi:10.2214/ajr.157.5.1927795 - Pubmed
  3. Lövblad KO, Anzalone N, Dörfler A, Essig M, Hurwitz B, Kappos L, Lee SK, Filippi M. MR imaging in multiple sclerosis: review and recommendations for current practice. AJNR. American journal of neuroradiology. 31 (6): 983-9. doi:10.3174/ajnr.A1906 - Pubmed
  4. Caracciolo JT, Murtagh RD, Rojiani AM, Murtagh FR. Pathognomonic MR imaging findings in Balo concentric sclerosis. AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (2): 292-3. Pubmed
  5. Ge Y, Grossman RI, Udupa JK, Babb JS, Nyúl LG, Kolson DL. Brain atrophy in relapsing-remitting multiple sclerosis: fractional volumetric analysis of gray matter and white matter. Radiology. 220 (3): 606-10. doi:10.1148/radiol.2203001776 - Pubmed
  6. Tan IL, van Schijndel RA, Pouwels PJ, van Walderveen MA, Reichenbach JR, Manoliu RA, Barkhof F. MR venography of multiple sclerosis. AJNR. American journal of neuroradiology. 21 (6): 1039-42. Pubmed
  7. Maravilla KR, Weinreb JC, Suss R, Nunnally RL. Magnetic resonance demonstration of multiple sclerosis plaques in the cervical cord. AJR. American journal of roentgenology. 144 (2): 381-5. doi:10.2214/ajr.144.2.381 - Pubmed
  8. Nesbit GM, Forbes GS, Scheithauer BW, Okazaki H, Rodriguez M. Multiple sclerosis: histopathologic and MR and/or CT correlation in 37 cases at biopsy and three cases at autopsy. Radiology. 180 (2): 467-74. doi:10.1148/radiology.180.2.2068314 - Pubmed
  9. Miller DH, Grossman RI, Reingold SC, McFarland HF. The role of magnetic resonance techniques in understanding and managing multiple sclerosis. Brain : a journal of neurology. 121 ( Pt 1): 3-24. Pubmed
  10. Nusbaum AO, Lu D, Tang CY, Atlas SW. Quantitative diffusion measurements in focal multiple sclerosis lesions: correlations with appearance on TI-weighted MR images. AJR. American journal of roentgenology. 175 (3): 821-5. doi:10.2214/ajr.175.3.1750821 - Pubmed
  11. Kornienko VN, Pronin IN. Diagnostic Neuroradiology. Springer Verlag. (2008) ISBN:3540756523.
  12. Brust JC. Current diagnosis & treatment in neurology. McGraw-Hill Medical. (2006) ISBN:0071423664.
  13. Stosic M, Ambrus J, Garg N, Weinstock-Guttman B, Ramanathan M, Kalman B, Minagar A, Munschauer FE, Galey TM, Hussein S, Bakshi R, Zivadinov R. MRI characteristics of patients with antiphospholipid syndrome and multiple sclerosis. Journal of neurology. 257 (1): 63-71. doi:10.1007/s00415-009-5264-6 - Pubmed
  14. Wattjes MP, Lutterbey GG, Gieseke J, Träber F, Klotz L, Schmidt S, Schild HH. Double inversion recovery brain imaging at 3T: diagnostic value in the detection of multiple sclerosis lesions. AJNR. American journal of neuroradiology. 28 (1): 54-9. Pubmed
  15. Garaci FG, Marziali S, Meschini A, Fornari M, Rossi S, Melis M, Fabiano S, Stefanini M, Simonetti G, Centonze D, Floris R. Brain hemodynamic changes associated with chronic cerebrospinal venous insufficiency are not specific to multiple sclerosis and do not increase its severity. Radiology. 265 (1): 233-9. doi:10.1148/radiol.12112245 - Pubmed
  16. Lisanti CJ, Asbach P, Bradley WG. The ependymal "Dot-Dash" sign: an MR imaging finding of early multiple sclerosis. AJNR. American journal of neuroradiology. 26 (8): 2033-6. Pubmed
  17. Okuda DT, Mowry EM, Beheshtian A, Waubant E, Baranzini SE, Goodin DS, Hauser SL, Pelletier D. Incidental MRI anomalies suggestive of multiple sclerosis: the radiologically isolated syndrome. Neurology. 72 (9): 800-5. doi:10.1212/01.wnl.0000335764.14513.1a - Pubmed
  18. Janardhan V, Suri S, Bakshi R. Multiple sclerosis: hyperintense lesions in the brain on nonenhanced T1-weighted MR images evidenced as areas of T1 shortening. Radiology. 244 (3): 823-31. doi:10.1148/radiol.2443051171 - Pubmed
  19. Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 36 (5): 1426-47. doi:10.1148/rg.2016160031 - Pubmed
  20. McNamara C, Sugrue G, Murray B, MacMahon PJ. Current and Emerging Therapies in Multiple Sclerosis: Implications for the Radiologist, Part 1-Mechanisms, Efficacy, and Safety. AJNR. American journal of neuroradiology. doi:10.3174/ajnr.A5147 - Pubmed
  21. McNamara C, Sugrue G, Murray B, MacMahon PJ. Current and Emerging Therapies in Multiple Sclerosis: Implications for the Radiologist, Part 2-Surveillance for Treatment Complications and Disease Progression. AJNR. American journal of neuroradiology. doi:10.3174/ajnr.A5148 - Pubmed
  22. A.Prof Frank Gaillard et al. Multiple sclerosis. radiopaedia.org

Связанные статьи:

На эту статью ссылаються в клинических наблюдениях:

  1. Дебют рассеяного склероза
Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама

Иллюстрации

  • Дебют рассеяного склероза
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.