Реклама

Оптикомиелит (болезнь Девика)

Радиография

Оптикомиелит (болезнь Девика) — это тяжелое демиелинизирующее заболевание, возникающее при поражении антителами водопроводящих каналов клеточных мембран  (аквапорин-4 AQP4).
Ранее оптикомиелит считался вариантом рассеянного склероза, однако сейчас, несмотря на сходство с РС, это заболевание выделено в отдельную сущность. Классическим проявлением считается триада включающая селективное поражение зрительного нерва (острый и подострый неврит), поражение спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM) и наличие сывороточных антител, известных как NMO-IgG [8]. При визуализации оптикомиелит обычно проявляется двусторонним отеком зрительных нервов в виде повышенного МР сигнала на Т2 взвешенных и постконтрастных Т1 изображениях. Проявления патологии в спинном мозге характеризуется протяженностью более 3 сегментов, центральной локализацией, гиперинтенсивным МР сигналом на Т2 изображениях. Демиелинизация вещества головного мозга обычно отсутствует, а при наличии имеет характерные черты отличающие оптикомиелит от рассеянного склероза.

Терминология

Для описания этого состояния также используется термин спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств [9].

Эпидемиология

Оптикомиелит обычно встречается у пациентов более старшего возраста, чем при РС, средний возраст 41 год, чаще встречается у женщин (Ж:М 6,5:1) [6,8].

Клиническая картина

Оптикомиелит проявляется двусторонним невритом и/или миелитом зрительного нерва, слепотой и параплегией. Хотя эти проявления обычно присутствуют одновременно, нередко одно проявление предшествует другому, вплоть до нескольких недель [3]. Кроме того, в настоящее время признано, что некоторые пациенты имеют только одностороннее поражение зрительного нерва. Хотя первоначально оптикомиелит считался монофазным заболеванием, теперь очевидно, что, как и в случае рассеянного склероза, болезнь Девика - это рецидивирующее заболевание [5].

Патология

Приблизительно в 70%  случаев (чувствительность метода - 70-90%; специфичность - 90%) у пациентов с установленным нейромиелитом зрительного нерва с сыворотке определяеюся NMO-IgG, которые поражают трансмембранные белковые каналы (аквапорин-4 AQP4) расположенные на “ножках” астроцитов, образующих контакты с капиллярами и ограничивающих свободную диффузию веществ [5,8].  Повышенное содержания данных белковых каналов в определенных отделах головного мозга (например серое вещество в области водопровода), объясняет некоторую предрасположенность этих отделов к поражению [8]. 
В начале заболевания области демиелинизации имеют черты схожие с демиелинизацией при рассеянном склерозе: аксональное повреждение, активация макрофагов / микроглии. Однако, наличие выраженной эозинофильной инфильтрации, периваскулярные отложения иммуноглобулинов, особенно Ig-M и локальная активация системы комплимента, относительно специфичны для нейромиелита [3]. Другим отличительным признаком является то, что  при нейромиелите зрительного нерва повреждение аксонов предшествует демиелинизации [5].
Как правило, заболевание носит спорадический характер, однако выявлены иммунологические сходства у некоторых вирусов и водопроводящих каналов клеточных мембран [8].

Диагностика

Магнитно-резонансная томография

Только МРТ является модальностью выбора. Необходимые протоколы включают исследование орбит, исследование головного и спинного мозга. 

Орбиты

Прицельное исследование орбит (включая постконтрастную Т1 последовательность с подавлением сигнала (насыщением) жировой ткани и получение Т2 взвешенных изображений), может выявить признаки характерные для неврита зрительного нерва:

  • за счет отека зрительный нерв имеет гиперинтенсивный сигнал на Т2 взвешенных изображениях, после введения контрастного вещества отмечается повышение интенсивности МР сигнала на Т1 изображениях
  • двусторонне поражение зрительных нервов с распространением процесса в виде изменения сигнала до уровня хиазмы должно наводить на мысль о возможном оптическом нейромиелите [5]
Спинной мозг

Протяженное поражение спинного мозга с распространением повышенного МР сигнала на Т2 изображениях не менее чем на уровне трех сегментов (часто больше) [4,5,8]. Так же полезно разграничивать оптикомиелит (болезнь Девика) от демиелинизации при рассеянном склерозе. Для оптикомиелита характерно поражение центральных отделов, рассеянный склероз обычно поражает периферические тракты в белом веществе [8]. 

Характерами чертами при визуализации являются [5,8]: 

  • T1
    • снижен МР сигнал
    • при контрольных исследованиях выявляется атрофия [5]
  • T2
    • повышенный МР сигнал (на протяжении >3 сегментов) 
    • поражение серого вещества в центральных отделах
    • "яркие пятнистые поражения " характеризующие негомогенность МР сигнала [8]
  • T1 с парамагнетиками
    • пятнистое ”облаковидное” усиление на Т2 изображениях [термин не совсем корректен / не указан источник/требует подтверждения / отправлен запрос автору]
    • тонкое эпендимальное контрастное усиление схожее с усилением при эпендимите
    • NB: контрастное усиление по типу полукольца не является характерной чертой оптикомиелита
Головной мозг

Хотя считалось что при оптикомиелите поражение головного мозга отсутствуют, растет число публикаций в которых отмечаются бессимптомные поражения головного мозга. Данные поражения можно разделить на четыре категории [5,8]:

  1. поражения с зеркальным характером распределения, основанные на распределении авкопорина-4 в головном мозге, в частности в переэпендимальных отделах прилегающих к желудочкам:
    • перивентрикулярные (полушарные) сливные очаги в белом веществе (в отличии от рассеянного склероза нет пальцев Доусона)
    • серое вещество в области водопровода
    • гипоталамус/медиальные отделы таламуса
    • дорзальные отделы моста/среднего мозга 
    • мозолистое тело
      • множественные очаги в мозолистом теле формируют гетерогенный сигнал по типу мраморного узора [7]
      • возможно диффузное поражение валика мозолистого тела 
  2. точечные очаги поражения глубокого (или менее часто субкортикального) белого вещества (иногда схожие с очагами при рассеянном склерозе)
  3. поражение кортикоспинальных трактов в виде обширного поперечного поражения, чаще у корейцев [5]
  4. крупные, по типу “разлитой краски”, поражения белого вещества полушарий головного мозга, часто исчезающие при назначении стероидов, чаще встречаются у детей и пациентов из средней Азии и Африки

В отличии от рассеянного склероза, при оптикомиелите нет поражения коры [5]. 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от проявлений. При классической картине диагноз является достаточно достоверным.
При поражении спинного мозга необходимо проводить дифференциальный диагноз с поражениями вызывающими обширный поперечный миелит
Поражение белого вещества полушарий мозга и мозолистого тела имеет широкий дифференциальный ряд, зависящий от характера распределения поражений, но наиболее важным в нем является рассеянный склероз. Характерные признаки позволяющие предположит опиткомиелит и исключить РС являются [5,7]:

  • перивентрикулярное/в области водопровода распределение очагов
  • отсутствуют перпендикулярно ориентированные  (по ходу венул) перивентрикулярные очаги (отсутствуют очаги по типу пальцев Доусона)
  • более обширное поражение мозолистого тела
  • крупные, часто сливные поражения
  • отсутствует контрастное усиление в виде полукольца
  • отсутствует поражение серого вещества коры головного мозга

Использованные источники:

  1. O'Riordan JI, Gallagher HL, Thompson AJ, Howard RS, Kingsley DP, Thompson EJ, McDonald WI, Miller DH. Clinical, CSF, and MRI findings in Devic's neuromyelitis optica. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 60 (4): 382-7. Pubmed
  2. Yu C, Lin F, Li K, Jiang T, Qin W, Sun H, Chan P. Pathogenesis of normal-appearing white matter damage in neuromyelitis optica: diffusion-tensor MR imaging. Radiology. 246 (1): 222-8. doi:10.1148/radiol.2461062075 - Pubmed
  3. Gold R, Linington C. Devic's disease: bridging the gap between laboratory and clinic. Brain : a journal of neurology. 125 (Pt 7): 1425-7. Pubmed
  4. Wingerchuk DM, Hogancamp WF, O'Brien PC, Weinshenker BG. The clinical course of neuromyelitis optica (Devic's syndrome). Neurology. 53 (5): 1107-14. Pubmed
  5. Barnett Y, Sutton IJ, Ghadiri M, Masters L, Zivadinov R, Barnett MH. Conventional and advanced imaging in neuromyelitis optica. AJNR. American journal of neuroradiology. 35 (8): 1458-66. doi:10.3174/ajnr.A3592 - Pubmed
  6. Chang KH, Lyu RK, Chen CM, Wu YR, Chang HS, Huang CC, Kuo HC, Chu CC, Hsu WC, Ro LS. Distinct features between longitudinally extensive transverse myelitis presenting with and without anti-aquaporin 4 antibodies. Multiple sclerosis (Houndmills, Basingstoke, England). 19 (3): 299-307. doi:10.1177/1352458512451659 - Pubmed
  7. Nakamura M, Misu T, Fujihara K, Miyazawa I, Nakashima I, Takahashi T, Watanabe S, Itoyama Y. Occurrence of acute large and edematous callosal lesions in neuromyelitis optica. Multiple sclerosis (Houndmills, Basingstoke, England). 15 (6): 695-700. doi:10.1177/1352458509103301 - Pubmed
  8. Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 36 (5): 1426-47. doi:10.1148/rg.2016160031 - Pubmed
  9. Kessler RA, Mealy MA, Levy M. Treatment of Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder: Acute, Preventive, and Symptomatic. Current treatment options in neurology. 18 (1): 2. doi:10.1007/s11940-015-0387-9 - Pubmed
  10. Pekcevik Y, Mitchell CH, Mealy MA, Orman G, Lee IH, Newsome SD, Thompson CB, Pardo CA, Calabresi PA, Levy M, Izbudak I. Differentiating neuromyelitis optica from other causes of longitudinally extensive transverse myelitis on spinal magnetic resonance imaging. Multiple sclerosis (Houndmills, Basingstoke, England). 22 (3): 302-11. doi:10.1177/1352458515591069 - Pubmed
  11. Prof Frank Gaillard et al. Neuromyelitis optica. Radiopedia.org

Связанные статьи:

Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.