Оптикомиелит (болезнь Девика)

Оптикомиелит (болезнь Девика) — это тяжелое демиелинизирующее заболевание, возникающее при поражении антителами водопроводящих каналов клеточных мембран  (аквапорин-4 AQP4).
Ранее оптикомиелит считался вариантом рассеянного склероза, однако сейчас, несмотря на сходство с РС, это заболевание выделено в отдельную сущность. Классическим проявлением считается триада включающая селективное поражение зрительного нерва (острый и подострый неврит), поражение спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM) и наличие сывороточных антител, известных как NMO-IgG [8]. При визуализации оптикомиелит обычно проявляется двусторонним отеком зрительных нервов в виде повышенного МР сигнала на Т2 взвешенных и постконтрастных Т1 изображениях. Проявления патологии в спинном мозге характеризуется протяженностью более 3 сегментов, центральной локализацией, гиперинтенсивным МР сигналом на Т2 изображениях. Демиелинизация вещества головного мозга обычно отсутствует, а при наличии имеет характерные черты отличающие оптикомиелит от рассеянного склероза.

Терминология

Для описания этого состояния также используется термин спектр оптикомиелит-ассоциированных расстройств [9].

Эпидемиология

Оптикомиелит обычно встречается у пациентов более старшего возраста, чем при РС, средний возраст 41 год, чаще встречается у женщин (Ж:М 6,5:1) [6,8].

Клиническая картина

Оптикомиелит проявляется двусторонним невритом и/или миелитом зрительного нерва, слепотой и параплегией. Хотя эти проявления обычно присутствуют одновременно, нередко одно проявление предшествует другому, вплоть до нескольких недель [3]. Кроме того, в настоящее время признано, что некоторые пациенты имеют только одностороннее поражение зрительного нерва. Хотя первоначально оптикомиелит считался монофазным заболеванием, теперь очевидно, что, как и в случае рассеянного склероза, болезнь Девика - это рецидивирующее заболевание [5].

Патология

Приблизительно в 70%  случаев (чувствительность метода - 70-90%; специфичность - 90%) у пациентов с установленным нейромиелитом зрительного нерва с сыворотке определяеюся NMO-IgG, которые поражают трансмембранные белковые каналы (аквапорин-4 AQP4) расположенные на “ножках” астроцитов, образующих контакты с капиллярами и ограничивающих свободную диффузию веществ [5,8].  Повышенное содержания данных белковых каналов в определенных отделах головного мозга (например серое вещество в области водопровода), объясняет некоторую предрасположенность этих отделов к поражению [8]. 
В начале заболевания области демиелинизации имеют черты схожие с демиелинизацией при рассеянном склерозе: аксональное повреждение, активация макрофагов / микроглии. Однако, наличие выраженной эозинофильной инфильтрации, периваскулярные отложения иммуноглобулинов, особенно Ig-M и локальная активация системы комплимента, относительно специфичны для нейромиелита [3]. Другим отличительным признаком является то, что  при нейромиелите зрительного нерва повреждение аксонов предшествует демиелинизации [5].
Как правило, заболевание носит спорадический характер, однако выявлены иммунологические сходства у некоторых вирусов и водопроводящих каналов клеточных мембран [8].

Диагностика

Магнитно-резонансная томография

Только МРТ является модальностью выбора. Необходимые протоколы включают исследование орбит, исследование головного и спинного мозга. 

Орбиты

Прицельное исследование орбит (включая постконтрастную Т1 последовательность с подавлением сигнала (насыщением) жировой ткани и получение Т2 взвешенных изображений), может выявить признаки характерные для неврита зрительного нерва:

• за счет отека зрительный нерв имеет гиперинтенсивный сигнал на Т2 взвешенных изображениях, после введения контрастного вещества отмечается повышение интенсивности МР сигнала на Т1 изображениях
• двусторонне поражение зрительных нервов с распространением процесса в виде изменения сигнала до уровня хиазмы должно наводить на мысль о возможном оптическом нейромиелите [5]

Спинной мозг

Протяженное поражение спинного мозга с распространением повышенного МР сигнала на Т2 изображениях не менее чем на уровне трех сегментов (часто больше) [4,5,8]. Так же полезно разграничивать оптикомиелит (болезнь Девика) от демиелинизации при рассеянном склерозе. Для оптикомиелита характерно поражение центральных отделов, рассеянный склероз обычно поражает периферические тракты в белом веществе [8]. 

Характерами чертами при визуализации являются [5,8]: 

• T1
  • снижен МР сигнал
  • при контрольных исследованиях выявляется атрофия [5]
• T2
  • повышенный МР сигнал (на протяжении >3 сегментов) 
  • поражение серого вещества в центральных отделах
  • "яркие пятнистые поражения " характеризующие негомогенность МР сигнала [8]
• T1 с парамагнетиками
  • пятнистое ”облаковидное” усиление на Т2 изображениях [термин не совсем корректен / не указан источник/требует подтверждения / отправлен запрос автору]
  • тонкое эпендимальное контрастное усиление схожее с усилением при эпендимите
  • NB: контрастное усиление по типу полукольца не является характерной чертой оптикомиелита

Головной мозг

Хотя считалось что при оптикомиелите поражение головного мозга отсутствуют, растет число публикаций в которых отмечаются бессимптомные поражения головного мозга. Данные поражения можно разделить на четыре категории [5,8]:

1. поражения с зеркальным характером распределения, основанные на распределении авкопорина-4 в головном мозге, в частности в переэпендимальных отделах прилегающих к желудочкам:
   • перивентрикулярные (полушарные) сливные очаги в белом веществе (в отличии от рассеянного склероза нет пальцев Доусона)
   • серое вещество в области водопровода
   • гипоталамус/медиальные отделы таламуса
   • дорзальные отделы моста/среднего мозга 
   • мозолистое тело
     • множественные очаги в мозолистом теле формируют гетерогенный сигнал по типу мраморного узора [7]
     • возможно диффузное поражение валика мозолистого тела 
2. точечные очаги поражения глубокого (или менее часто субкортикального) белого вещества (иногда схожие с очагами при рассеянном склерозе)
3. поражение кортикоспинальных трактов в виде обширного поперечного поражения, чаще у корейцев [5]
4. крупные, по типу “разлитой краски”, поражения белого вещества полушарий головного мозга, часто исчезающие при назначении стероидов, чаще встречаются у детей и пациентов из средней Азии и Африки

В отличии от рассеянного склероза, при оптикомиелите нет поражения коры [5]. 

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз зависит от проявлений. При классической картине диагноз является достаточно достоверным.
При поражении спинного мозга необходимо проводить дифференциальный диагноз с поражениями вызывающими обширный поперечный миелит. 
Поражение белого вещества полушарий мозга и мозолистого тела имеет широкий дифференциальный ряд, зависящий от характера распределения поражений, но наиболее важным в нем является рассеянный склероз. Характерные признаки позволяющие предположит опиткомиелит и исключить РС являются [5,7]:

• перивентрикулярное/в области водопровода распределение очагов
• отсутствуют перпендикулярно ориентированные  (по ходу венул) перивентрикулярные очаги (отсутствуют очаги по типу пальцев Доусона)
• более обширное поражение мозолистого тела
• крупные, часто сливные поражения
• отсутствует контрастное усиление в виде полукольца
• отсутствует поражение серого вещества коры головного мозга