Реклама

Псевдотуморозная демиелинизация

Радиография

Псевдотуморозная демиелинизация, так же называемая монофокальной острой воспалительной демиелизацией (в это понятие включает форму Марбуга), это локальная агрессивная форма демиелинизации манифестирующая в виде единичного фокуса поражения,  размерами более 2 см, которое может симулировать картину опухоли при визуализации. На диагностических изображениях проявляется относительно не выраженными объемным воздействием и перифокальным отеком, контрастным усилением по типу полукольца, высокими значениями ИДК и низкими значениями rCBV.

Эпидемиология

Как в случае рассеянного склероза или других демиелинизирующих заболеваний, псевдотуморозная демиелинизация чаще встречается у женщин молодого или среднего возраста [3].

В отличии от острого демиелинизирующего энцефаломиелита, псевдотуморозная демиелинизация не является постинфекционной. Кроме того, хотя у пациентов с рассеянным склерозом может развиться фокус псевдотуморозной демиелинизации (псевдотуморозная форма рассеянного склероза), прогрессирование псевдотуморозной демиелинизации в рассеянный склероз встречается редко [3]. 

Клиническая картина

Пациенты имеют атипичные для рассеянного склероза симптомы, такие как фокальный неврологический дефицит, судороги и/или афазию [5]. В большинстве случаев отсутствует прогрессирование в рассеянный склероз. [6]. В отдельных случаях пациенты могут быстро ухудшаться (напр., острый злокачественный вариант Марбуга).

Диагностика

Компьютерная-томография

Псевдотуморозная демиелинизация визуализируется в виде крупного гиподенсивного образования без четких границ, с кольцевидным накоплением контраста вокруг центральной зоны некроза, окруженного перифокальным отеком с минимальным объемным воздействием [7].

Магнитно-резонансная томография

Псевдотуморозная демиелинизация обычно имеет крупные размеры с относительно невыраженными объемным воздействием и перифокальным отеком. При данном поражении встречаются расширенные центрально расположенные вены [1,9]. 

  • T1 с контрастным усилением
    • в половине случаев встречается контрастное усиление [2]
    • обычно имеет форму открытого кольца с отсутствием изменения сигнала в области приходящейся на серое вещество [4]
  • перфузионные изображения 
    • полезны в дифференциальной диагностике псевдотуморозной демиелинизации, глиом высокой степени злокачественности и лимфом
    • средние значения rCBV (относительный церебральный объем крови) при псевдотуморозной демиелинизации значительно ниже чем при глиомах высокой степени злокачественности или лимфоме [1]
  • диффузионные изображения
    • менее полезны в дифференциальной диагностике псевдотуморозной демиелинизации и опухолей с распадом, поскольку зона некроза в опухоли имеет схожие значения ИДК
    • однако, диффузионно-взвешенные изображения помогают исключить из дифференциального ряда абсцессы головного мозга
      • в процессе формирования абсцесс имеет умеренное повышение ИДК, позднее выраженное ограничение диффузии [3]
  • МР спектроскопия
    • подъем пика холина [9]
    • подъем пика лактата [9]

Дифференциальный диагноз

Основные моменты в дифференциальной диагностике включают

  • глиома высокой степени злокачественности  (напр. глиобластома)
    • контрастное усиление обычно имеет форму замкнутого кольца, окружающего зону центрального некроза
    • выраженный перифокальный вазогенный отек 
    • контрастное усиление опухоли может отсутствовать
  • лимфома центральной нервной системы
    • выраженное однородное контрастное усиление без центральной неусиливающейся зоны (за исключением пациентов с сниженным иммунитетом)
  • инфекции:  церебрит или абсцесс головного мозга
    • видимое ограничение диффузии в центральных отделах (жидкостной/гнойный компонент)

Ключевые моменты

  • псевдотуморозная демиелинизация не всегда характеризуется доброкачественным течением, может встречаться фульминантное течение  (напр., острый злокачественный вариант Марбуга) 
  • поражение локализуется в белом веществе с поражением подкорковых u-волокон
  • объемное воздействие меньше чем ожидается при подобных размерах поражения
  • характерно усиление в форме незамкнутого кольца
  • CBV ниже чем при опухолях

Источник текущей версии на апрель 2017 [10]

Использованные источники:

  1. Cha S, Pierce S, Knopp EA, Johnson G, Yang C, Ton A, Litt AW, Zagzag D. Dynamic contrast-enhanced T2*-weighted MR imaging of tumefactive demyelinating lesions. AJNR. American journal of neuroradiology. 22 (6): 1109-16. Pubmed
  2. Dagher AP, Smirniotopoulos J. Tumefactive demyelinating lesions. Neuroradiology. 38 (6): 560-5. Pubmed
  3. Given CA, Stevens BS, Lee C. The MRI appearance of tumefactive demyelinating lesions. AJR. American journal of roentgenology. 182 (1): 195-9. doi:10.2214/ajr.182.1.1820195 - Pubmed
  4. Masdeu JC, Moreira J, Trasi S, Visintainer P, Cavaliere R, Grundman M. The open ring. A new imaging sign in demyelinating disease. Journal of neuroimaging : official journal of the American Society of Neuroimaging. 6 (2): 104-7. Pubmed
  5. Paley RJ, Persing JA, Doctor A, Westwater JJ, Roberson JP, Edlich RF. Multiple sclerosis and brain tumor: a diagnostic challenge. The Journal of emergency medicine. 7 (3): 241-4. Pubmed
  6. Saindane AM, Cha S, Law M, Xue X, Knopp EA, Zagzag D. Proton MR spectroscopy of tumefactive demyelinating lesions. AJNR. American journal of neuroradiology. 23 (8): 1378-86. Pubmed
  7. Fallah A, Banglawala S, Ebrahim S, Paulseth JE, Jha NK. Case Series: tumefactive demyelinating lesions: a diagnostic challenge. Canadian journal of surgery. Journal canadien de chirurgie. 53 (1): 69-70. Pubmed
  8. Gutrecht JA, Berger JR, Jones RH, Mancall AC. Monofocal acute inflammatory Demyelination (MAID): a unique disorder simulating brain neoplasm. Southern medical journal. 95 (10): 1180-6. Pubmed
  9. Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 36 (5): 1426-47. doi:10.1148/rg.2016160031 - Pubmed
  10. Prof Frank Gaillard et al. Tumefactive demyelinating lesion. Radiopaedia.

Связанные статьи:

Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.