Шильдера болезнь

Радиография
автор:

Болезнь Шильдера  - крайне редкое демиелинизирующее заболевание, считается вариантом рассеянного склероза, встречающимся в детском возрасте [1,4].

Синонимы: периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит, симметричный интерглобулярный склероз, диффузный склероз нервной системы, диффузный периаксиальный энцефалит Шильдера.
Болезнь Шильдера не следует путать с болезнью Адиссона-Шильдера (адренолейкодистрофией). 

Эпидемиология 

Относится к чрезвычайно редким заболеваниям, в англоязычной литературе описано менее 10 случаев заболевания соответствующих диагностическим критериям Posner (см ниже) [1].

Клиническая картина

Симптомы включают афазию, деменцию, судороги, головные боли, тремор, изменения личности, нарушения зрения, слабость, нарушения равновесия [1].  

Диагностические критерии 

Диагностические критерии предложенные Posner в 1985, необходимо сочетание всех шести критериев  [2]. 

  • 1-2 крупные бляшки должны локализоваться в обеих гемисферах, преимущественно в семиовальных центрах. Поражения должны быть больше 2 см в 2/3 измерениях [3]
  • отсутствие других дополнительных патологических изменений
  • отсутствие патологии периферической нервной системы
  • нормальное функционирование надпочечников
  • отсутсвие патологии бета-окисления (нормальные жирные кислоты с длинной углеродной цепью в плазме крови) 
  • гистологически поражения должны быть с подострым/хроническим диффузным миелинокластическим склерозом

Диагностика

Магнитно-резонансная томография

Вариант Шильдера рассеянного склероза представлен 1-2 крупными бляшками демиелинизации, локализующимися в обеих гемисферах (как правило в семиовальных центрах), имеющими гиперинтенсивный МР сигнал на Т2 взвешенных изображениях, и имеющими размеры более 2 см в диаметре [3]. Данные визуализации не могут использоваться изолированно для постановки данного диагноза.

Лечение

Прогноз слабый. Текущие рекомендации включают назначение высоких доз кортикостероидов на фоне поддерживающей терапии [3]. 

Дифференциальный диагноз

Данные визуализации, клиническая картина и гистологические изменения схожи с псевдотуморозной демиелинизацией, и существует предположение что болезнь Шильдера просто является вариантом псевдотуморозной демиелинизации в педиатрической практике [4]. Проявления так же схожи с РС вариантом Марбурга, хотя ствол головного мозга обычно не поражен [4]. 

Использованные источники:

  1. Kotil K, Kalayci M, Köseoğlu T, Tuğrul A. Myelinoclastic diffuse sclerosis (Schilder's disease): report of a case and review of the literature. British journal of neurosurgery. 16 (5): 516-9. Pubmed
  2. Poser CM. Myelinoclastic diffuse sclerosis. In: Handbook of Clinical Neurology. New York, NY: American Elsevier; 1985:419-428.
  3. Kurul S, Cakmakçi H, Dirik E, Kovanlikaya A. Schilder's disease: case study with serial neuroimaging. Journal of child neurology. 18 (1): 58-61. doi:10.1177/08830738030180011301 - Pubmed
  4. Sarbu N, Shih RY, Jones RV, Horkayne-Szakaly I, Oleaga L, Smirniotopoulos JG. White Matter Diseases with Radiologic-Pathologic Correlation. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 36 (5): 1426-47. doi:10.1148/rg.2016160031 - Pubmed
  5. Dr Nasir Siddiqui et al. Schilder type multiple sclerosis. Radiopedia.org

Связанные статьи:

Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.