Артериовенозная мальформация головного мозга

Артериовенозная мальформация головного мозга (или более точно – пиальные АВМ) – аномальные связи между артериями и венами, которые приводят к артериовенозному сбросу крови и недостатку кровоснабжения паренхимы ГМ в результате недостаточно развитой капиллярной сети. Переход от артерии к вены может происходить через клубок патологических сосудов (очаг, нидус), расположенных в паренхиме мозга, либо напрямую – в этом случае АВМ обычно называется артериовенозной фистулой. 

Эпидемиология

Несмотря на то, что АВМ является врожденной патологией, большинство пациентов обращаются к врачу во взрослом возрасте. 

Классификация

По локализации

• супратенториально — 85%
  • поверхностная —67%
  • глубокая —33%
• инфаратенториально —15%

Количество очагов

• единичная АВМ — 98%
• множественные АВМ  — 2%

Градация по Шпетцеру-Мартину

• размер очага
  • малые (<3 см)
  • средние (3-6см)
  • большие (> 6 см)
• распространение на смежные отделы мозга
  • есть
  • нет
• венозный дренаж
  • в поверхностные вены мозга
  • в глубокие вены мозга

Клиническая картина

Клинические проявления зависят от локализации и размеров АВМ. Чаще всего АВМ впервые выявляется между 2-й и 3-й декадами жизни. К 50 годам симптоматика наблюдается у 80-90% пациентов. Примерно в половине случаев возникает инсульт. К другим симптомам относятся судорожные припадки 20%, головная боль.

Диагностика

АВМ имеет вид «клубка червей». Характерные признаки АВМ очагового типа согласуются с ее определением. К диагностическим критериям относятся (а) наличие очага, внедренного в паренхиму головного мозга и идентифицированного при помощи МРТ, КТ или обычной ангиографии; а также (B) ранний венозный дренаж, который лучше всего можно увидеть в динамических исследованиях, при этом эталоном является традиционная катетерная ангиография. Ранний венозный дренаж определяется в том случае, если вены видны в «артериальную» фазу, что можно визуализировать с помощью МР-ангиографии и КТ-ангиографии при условии, что шунтирующие объем и дренирующие вены достаточно большие. Вышеуказанные методы визуализации все чаще используются для обнаружения раннего дренажа при меньших размерах поражения и, следовательно, для установления более точного диагноза, поскольку вышеупомянутые критерии важны для дифференциации АВМ ГМ от других сосудистых заболеваний ГМ. 

Если имеется очаг, могут встречаться два подтипа аномальных сетей сосудов. Типичным типом является клубочковый или компактный очаг, который состоит из аномальных сосудов без какого-либо включения нормальной ткани головного мозга. Более редким является второй тип - это так называемый диффузный или пролиферативный тип очага, при котором паренхима ГМ включена в область клубка. Если имеется подобная находка, то в дифдиагноз должны быть включены пролиферативная ангиопатия или черепно-лицевой артериовенозный метамерный синдром, поскольку могут отличаться от истинной АВМ отсутствием раннего венозного дренажа (характерно для пролиферативной ангиопатии) и комбинацией с лицевыми АВМ (характерно для черепно-лицевого артериовенозного метамерного синдрома). 

Артериальный приток и венозный дренаж ГМ будет зависеть от локализации нидуса. При глубоком и вентрикулярном расположении приток будет осуществляться через перфорирующие и хороидальные артерии, а венозный дренаж – через глубокие вены. При более поверхностном или кортикальном расположении приток осуществляют пиальные артерии, а венозный дренаж через кортикальные вены. Отсутствие кортикального венозного дренажа в поверхностно расположенной АВМ может указывать на тромбоз поверхностных путей оттока с последующим перенаправлением в глубокие вены.

КТ

• изо- или слабо гипердснснвyое образование при нативном сканировании
• кальцификаты определяются в 25-30% случаев
• атрофия прилежащего вещества головного мозга
• при в/в контрастировании — гиперденсивные извитые сосуды

MPT

• Т1 и Т2
  • извитые сосуды - в виде выпадения сигнала
  • осложнения в виде кровоизлияний и отеков

Ангиография

Золотой стандарт в диагностике АВМ любой локализации. Позволяется выявлять характер дренажа. На ангиограмме визуализируется плотная масса внутри которой определяются расширенные сосуды, составляющие очаг (нидус). Вены при АВМ контрастируются в артериальную фазу.

Лечение

зависит от возраста и общего состояния здоровья пациента. При лечении ABM применяют эндоваскулярную эмболизацию, оперативное вмешательство, стереотаксическую лучевую терапию и комбинацию этих методов.

Прогноз

В случае инсульта летальность составляет около 10%.