Реклама

Фокальная кортикальная дисплазия

Радиография

Фокальная кортикальная дисплазия - это заболевание из гетерогенной группы аномалий развития коры головного мозга, характеризующееся нарушением пролиферации нейронов  и нарушением архитектоники коры.  Является одной из наиболее частых причин эпилепсии, может сочетаться с склерозом гиппокампов и кортикальными глионейрональными опухолями. 

Клиническая картина

Фокальная кортикальная дисплазия является наиболее частой причиной рефрактерной эпилепсии. 

Классификация

С момента первого описания фокальной кортикальной дисплазии Тейлором  в 1971 г. Было разработано много различных классификации данной патологии [5].
Наиболее распространенными классификациями, используемыми до недавнего времени, были гистопатологическая классификация Palmini [6] предложенная в 2004 году и генетическая / морфологическая классификация Барковича [2]  предложенная в 2005 году.
Наиболее актуальной и широко распространенной в настоящее время считается классификация предложенная Blumcke в 2011 году. 
К сожалению, как и в случае многих других классификаций, в разных системах существует дублирование сущностей, а одна и та же терминология может использоваться с разными значениями. Таким образом, необходимо явно указывать, используемую классификацию (напр., «IIB тип по Blumcke»).

Диагностика

Магнитно-резонансная томография

МРТ является модальностью выбора у пациентов с подозрением на фокальную кортикальныю дисплазию. У различных типов фокальной кортикальной дисплазии существет много схожих черт, а отдельные типы при МРТ могут не иметь выявляемых изменений. 
Основные черты фокальной кортикальной дисплазии включают [4]: 

  • утолщение коры
  • размытость границ серого и белого вещества с аномальной архитектоникой субкортикального слоя
  • гиперинтенсивный МР сигнал от белого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях с или без признаков трансмантийной дисплазии
  • гиперинтенсивный МР сигнал от серого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях
  • изменение структуры борозд и извилин 
  • долевая гипоплазия или атрофия

При каждом из типов фокальной кортикальной дисплазии эти признаки выражены в разной степени. Нижеприведенные типы относятся к классификации фокальной кортикальной дисплазии Blumcke (2011).

I тип
  • локализация
    • Ia тип: локализация обычно ограничена височной долей [4]
      • при сочетании с атрофией гиппокампов данный тип сейчас относится к IIIa типу по классификации Blumcke
    • Ib тип: чаще встречается за пределами височной доли
  • структура 
    • размытость границ серого и белого вещества (менее выражена, чем при II типе ФКД)
    • выраженная “сегментарная” или долевая атрофия / гипоплазия с локальной потерей объема белого вещества
  • МР сигнал
    • белое вещество 
      • промежуточно повышенный МР сигнала на T2/FLAIR взвешенных изображениях 
      • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях
II тип
  • локализация
    • часто встречается в лобных долях
    • менее часто, по сравнению с ФКД I типа, в височных долях
  • структура
    • изменение структуры борозд и извилин
    • выраженная размытость границ серого и белого вещества
    • утолщение коры
  • МР сигнал
    • белое вещество
      • промежуточно повышенный МР сигнал на T2/FLAIR взвешенных изображениях, обычно более интенсивный, чем сигнал от прилежащей коры
      • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях 
      • локально измененненный сигнал может может распространяться за пределы коры по направлению к желудочкам (трансмантийный признак): что не характерно для I типа
    • серое вещество
      • несколько повышенный МР сигнала на T2 взвешенных изображениях
        • кора остается гипоинтенсивной, по отношению к повышеному сигналу от белого вещества на Т2 взвешенных изображениях [4]
        • более выраженный чем при I типе
III тип

Фокальная кортикальная дисплазия III типа характеризуется наличием  ряда сочетанных нарушений нарушений (напр, IIIa - сочетается с атрофией гиппокампов, IIIb - сочетается с глионейрональными опухолями (напр, ДНЭО), IIIc - сочетается с сосудистыми мальформациями; IIId - сочетается с инсультом раннего детского возраста).

Использованные источники:

  1. Vazquez E, Mayolas N. Developmental abnormalities of temporal lobe in children. Seminars in ultrasound, CT, and MR. 29 (1): 15-39. Pubmed
  2. Barkovich AJ, Kuzniecky RI, Jackson GD, Guerrini R, Dobyns WB. A developmental and genetic classification for malformations of cortical development. Neurology. 65 (12): 1873-87. doi:10.1212/01.wnl.0000183747.05269.2d - Pubmed
  3. Barkovich AJ, Guerrini R, Kuzniecky RI, Jackson GD, Dobyns WB. A developmental and genetic classification for malformations of cortical development: update 2012. Brain : a journal of neurology. 135 (Pt 5): 1348-69. doi:10.1093/brain/aws019 - Pubmed
  4. Kabat J, Król P. Focal cortical dysplasia - review. Polish journal of radiology. 77 (2): 35-43. Pubmed
  5. Taylor DC, Falconer MA, Bruton CJ, Corsellis JA. Focal dysplasia of the cerebral cortex in epilepsy. Journal of neurology, neurosurgery, and psychiatry. 34 (4): 369-87. Pubmed
  6. Palmini A, Najm I, Avanzini G, Babb T, Guerrini R, Foldvary-Schaefer N, Jackson G, Lüders HO, Prayson R, Spreafico R, Vinters HV. Terminology and classification of the cortical dysplasias. Neurology. 62 (6 Suppl 3): S2-8. Pubmed
  7. Bender B, Rona S, Focke N, Reimold M, Lindig T, Horger M. [MR-imaging of focal cortical dysplasia]. RoFo : Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen und der Nuklearmedizin. 186 (11): 987-90. doi:10.1055/s-0034-1369334 - Pubmed
  8. A.Prof Frank Gaillard et al. Focal cortical dysplasia. Radiopaedia.org

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Фокальная кортикальная дисплазия (Focal cortical dysplasia)
  2. Фокальная кортикальная дисплазия

Иллюстрации

  • II тип ФКД
  • II тип ФКД
Реклама

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.