Фокальная кортикальная дисплазия

Фокальная кортикальная дисплазия - это заболевание из гетерогенной группы аномалий развития коры головного мозга, характеризующееся нарушением пролиферации нейронов  и нарушением архитектоники коры.  Является одной из наиболее частых причин эпилепсии, может сочетаться с склерозом гиппокампов и кортикальными глионейрональными опухолями. 

Клиническая картина

Фокальная кортикальная дисплазия является наиболее частой причиной рефрактерной эпилепсии. 

Классификация

С момента первого описания фокальной кортикальной дисплазии Тейлором  в 1971 г. Было разработано много различных классификации данной патологии [5].
Наиболее распространенными классификациями, используемыми до недавнего времени, были гистопатологическая классификация Palmini [6] предложенная в 2004 году и генетическая / морфологическая классификация Барковича [2]  предложенная в 2005 году.
Наиболее актуальной и широко распространенной в настоящее время считается классификация предложенная Blumcke в 2011 году. 
К сожалению, как и в случае многих других классификаций, в разных системах существует дублирование сущностей, а одна и та же терминология может использоваться с разными значениями. Таким образом, необходимо явно указывать, используемую классификацию (напр., «IIB тип по Blumcke»).

Диагностика

Магнитно-резонансная томография

МРТ является модальностью выбора у пациентов с подозрением на фокальную кортикальныю дисплазию. У различных типов фокальной кортикальной дисплазии существет много схожих черт, а отдельные типы при МРТ могут не иметь выявляемых изменений. 
Основные черты фокальной кортикальной дисплазии включают [4]: 

• утолщение коры
• размытость границ серого и белого вещества с аномальной архитектоникой субкортикального слоя
• гиперинтенсивный МР сигнал от белого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях с или без признаков трансмантийной дисплазии
• гиперинтенсивный МР сигнал от серого вещества на T2/FLAIR взвешенных изображениях
• изменение структуры борозд и извилин 
• долевая гипоплазия или атрофия

При каждом из типов фокальной кортикальной дисплазии эти признаки выражены в разной степени. Нижеприведенные типы относятся к классификации фокальной кортикальной дисплазии Blumcke (2011).

I тип

• локализация
  • Ia тип: локализация обычно ограничена височной долей [4]
    • при сочетании с атрофией гиппокампов данный тип сейчас относится к IIIa типу по классификации Blumcke
  • Ib тип: чаще встречается за пределами височной доли
• структура 
  • размытость границ серого и белого вещества (менее выражена, чем при II типе ФКД)
  • выраженная “сегментарная” или долевая атрофия / гипоплазия с локальной потерей объема белого вещества
• МР сигнал
  • белое вещество 
    • промежуточно повышенный МР сигнала на T2/FLAIR взвешенных изображениях 
    • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях

II тип

• локализация
  • часто встречается в лобных долях
  • менее часто, по сравнению с ФКД I типа, в височных долях
• структура
  • изменение структуры борозд и извилин
  • выраженная размытость границ серого и белого вещества
  • утолщение коры
• МР сигнал
  • белое вещество
    • промежуточно повышенный МР сигнал на T2/FLAIR взвешенных изображениях, обычно более интенсивный, чем сигнал от прилежащей коры
    • сниженный МР сигнал на T1 взвешенных изображениях 
    • локально измененненный сигнал может может распространяться за пределы коры по направлению к желудочкам (трансмантийный признак): что не характерно для I типа
  • серое вещество
    • несколько повышенный МР сигнала на T2 взвешенных изображениях
      • кора остается гипоинтенсивной, по отношению к повышеному сигналу от белого вещества на Т2 взвешенных изображениях [4]
      • более выраженный чем при I типе

III тип

Фокальная кортикальная дисплазия III типа характеризуется наличием  ряда сочетанных нарушений нарушений (напр, IIIa - сочетается с атрофией гиппокампов, IIIb - сочетается с глионейрональными опухолями (напр, ДНЭО), IIIc - сочетается с сосудистыми мальформациями; IIId - сочетается с инсультом раннего детского возраста).