Маркиафавы-Бигнами болезнь

Болезнь Маркиафавы-Бигнами - редкое заболевание центральной нервной системы, обычно наблюдающееся в контексте алкоголизма и недоедания.

История

В 1903 году итальянские патологи Маркиафава и Бигнами проанализировали образцы 3 мужчин, страдающих алкоголизмом и умерших после начала эпилептических приступов и комы. У всех пациентов был обнаружен тяжелый некроз средних 2/3 мозолистого тела.

Эпидемиология

Болезнь Маркиафавы-Бигнами в подавляющем числе случаев встречается у хронических алкоголиков; чаще всего это пациенты среднего и пожилого возраста (40-60 лет).

Клиническая картина

Клинические проявления болезни Маркиафавы-Бигнами могут быть разнообразными в зависимости от ее формы: острой, подострой, хронической.

• острая - эпилептические приступы, нарушение сознания, внезапная смерть;
• подострая - спутанность сознания различной степени, дизартрия, нарушения поведения, памяти, походки; признаки рассоединения полушарий;
• хроническая - легкая деменция, которая прогрессирует со временем.

Патология

Основной патологоанатомической находкой является дегенерация мозолистого тела различной степени, варьирующая от демиелинизации с сохранением аксонов до некроза, который может сопровождаться кровоизлиянием в подострую фазу. Чаще всего повреждается колено мозолистого тела, иногда с распростраением в тело. В последнем случае наблюдается предрасположенность к повреждению центральных волокон. В результате некроза формируются кистозные образования, которые внутри содержат макрофаги, а по периферии выстланы глиозным компонентом. В области последнего могут наблюдаться астроциты с железо-положительными гранулами, что будет говорить о предществующем кровоизлиянии. В острую фазу заболевания появляются макрофаги, которые обеспечиваеют мягкую воспалительную реакцию. Однако вследствие персистирования воспаления наблюдается потеря миелина и, соответственно, аксонов. Точный механизм подобного непропорционального поражения мозолистого тела остается неизвестным. В некоторых случаях может наблюдаться поражение скорлупы, кортикальных трактов - передней и задней комиссур, белого вещества полушарий и средних ножек мозжечка.

Диагностика

Диагноз болезни Маркиафавы-Бигнами может быть заподозрен на основании клинических и радиологических признаков.

Компьютерная томография

• чаще всего наблюдаются гиподенсные участки в области мозолистого тела;
• в исключительных случаях с кровоизлияниями данные участки могут быть изо- или гиперденсные;

Магнитно-резонансная томография

• Т1: гипоинтенсивные участки в мозолистом теле в острую фазу;
• Т2: в острую фазу - гиперинтенсивные участки в области мозолистого тела в соответствии с клинической картиной могут помочь с диагнозом; подострая фаза - могут быть гипоинтенсивные фокусы (вероятнее всего в результате отложения гемосидерина);
• МР-спектроскопия: соотношение NAA/Cr может прогрессивно снижаться в первые месяцы заболевания с последующим частичным восстановлением в течение 11 месяцев.

Лечение и прогноз

• Назначение витаминов группы В приводит к улучшению состояния большинства пациентов, хотя в некоторых случаях лечение неэффективно.

Дифференциальный диагноз

• рассеянный склероз с димиелинизацией мозолитого тела: иная клиническая картина
• диффузное аксональное повреждение (ДАП): предшествующая травма в анамнезе
• инфаркт мозолитого тела: встречается редко
• переходящее поражение валика