Острая некротизирующая (некротическая) энцефалопатия - это редкое, тяжелое и часто фатальное состояние, также называемое симметричным таламическим некрозом [1], которое характеризуется множественными двусторонним поражением головного мозга (в основном с таламусов, хотя возможно вовлечение скорлупы, внутренней и наружной капсул, белого вещества мозжечка, покрышки ствола мозга).
Распространенность
Острая некротизирующая энцефалопатия относится к редким заболеваниям, с 1995 года описано менее 150 случаев. Большинство случаев отнесено к спорадическим, однако в нескольких публикациях отмечен семейный наследуемый паттерн.
Клиническая картина
Острая некротизирующая энцефалопатия встречается у детей, средний возраст 4 года. Клинические проявляения соответствую острой энцефалопатии с выраженным неврологическим дефицитом. В нескольких случаях неврологической симптоматике прешествовал вирусный продромальный период.
Патология
Этиология и патогенез на начало 2019 года остаются неизвестными. В части случаев заболевание развивалось вторично по отношению к предшествующей вирусной инфекции, включая вирусы гиппа А, гриппа Б, энтеровирус, герпеса.
Морфологически очаги поражения представлены отеком, кровоизлияниями и некрозом с без выраженной воспалительной инфильтрации, и напоминают диссеминированный энцефаломиелит и острый геморрагический энфецалит.
Диагностика
Компьютерная томография
При КТ исследовании очаги в таламусе, скорлупе, мозжечке или стволе мозга имеют сниженную плотность. Могут встречаться кровоизлияния и кавитации, и как правило указывают на плохой прогноз.
Магнитно-резонансная томография
В большинстве случаев описано двусторонне симметричное поражение таламусов, с патологически гипоинтенсивным МР сигналом на Т1 взвешенных изображениях и гиперинтенсивным МР сигналом на Т2.
Дифференциальный диагноз
При симметричном поражении дифференциально-диагностический ряд ограничен. Лактат-ацидоз не является типичным для остроей некротизирующей энцефалопатии.
- Острый рассеянный энцефаломиелит (ОРЭМ, ОДЭМ)
- Лея cиндром (подострая некротизирующая энцефаломиопатия)
- на фоне гипогликемии, лактат-ацидоза и повышении концентрации аммиака (гипераммониемия)
- Синдром Рея
- на фоне гипогликемии, лактат-ацидоза и повышении концентрации аммиака (гипераммониемия)
Литература
Yagishita A, Nakano I, Ushioda T, et al.Acute encephalopathy with bilateralthalamotegmental involvement in infants and children: imaging and pathol-ogy findings.AJNR Am J Neuroradiol1995;16:439–47
Rohit Sharma and Maxime St-Amant et al. Acute necrotizing encephalitis of childhood. Radiopaedia.