Острая некротизирующая (некротическая) энцефалопатия

Острая некротизирующая (некротическая) энцефалопатия

Острая некротизирующая (некротическая) энцефалопатия - это редкое, тяжелое и часто фатальное состояние, также называемое симметричным таламическим некрозом [1], которое характеризуется множественными двусторонним поражением головного мозга (в основном с таламусов, хотя возможно вовлечение скорлупы, внутренней и наружной капсул, белого вещества мозжечка, покрышки ствола мозга).

Распространенность

Острая некротизирующая энцефалопатия относится к редким заболеваниям, с 1995 года описано менее 150 случаев. Большинство случаев отнесено к спорадическим, однако в нескольких публикациях отмечен семейный наследуемый паттерн.

Клиническая картина

Острая некротизирующая энцефалопатия встречается у детей, средний возраст 4 года. Клинические проявляения соответствую острой энцефалопатии с выраженным неврологическим дефицитом. В нескольких случаях неврологической симптоматике прешествовал вирусный продромальный период.

Патология

Этиология и патогенез на начало 2019 года остаются неизвестными. В части случаев заболевание развивалось вторично по отношению к предшествующей вирусной инфекции, включая вирусы гиппа А, гриппа Б, энтеровирус, герпеса.

Морфологически очаги поражения представлены отеком, кровоизлияниями и некрозом с без выраженной воспалительной инфильтрации, и напоминают диссеминированный энцефаломиелит и острый геморрагический энфецалит.

Диагностика

Компьютерная томография

При КТ исследовании очаги в таламусе, скорлупе, мозжечке или стволе мозга имеют сниженную плотность. Могут встречаться кровоизлияния и кавитации, и как правило указывают на плохой прогноз.

Магнитно-резонансная томография

В большинстве случаев описано двусторонне симметричное поражение таламусов, с патологически гипоинтенсивным МР сигналом на Т1 взвешенных изображениях и гиперинтенсивным МР сигналом на Т2.

Дифференциальный диагноз

При симметричном поражении дифференциально-диагностический ряд ограничен. Лактат-ацидоз не является типичным для остроей некротизирующей энцефалопатии.

Последнее обновление: 19/01/2019

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.