Пустое турецкое седло - это относительная частая случайная находка, которая вызывала множество диагностических затруднений до появления современных многоплоскостных методов визуализации. Помимо случайных находок, не имеющих клинического значения, встречается устойчивое сочетание пустого турецкого седла и доброкачественной внутричерепной гипертензии [3].
Отличительным признаком данной находки, как следует из названия, является "пустая" ямка турецкого седла, заполненная церебро-спиннальной жидкостью. Хотя некоторые авторы используют данный термин при нормальных размерах ямки с уменьшением размеров гипофиза, большинство предпочитает использовать данный термин в ситуациях когда турецкое седло хотя бы минимально увеличено в размерах.
Необходимо отметить что термин пришел из классической рентгенологии, в контексте увеличения размеров турецкого седла на рентгенограммах, в сочетании с отсутствием опухолевого процесса селлярной области при хирургическом вмешательстве или пневмоцефалографии и д т.
Исторически (и по сей день) пустое турецкое седло разделяют на:
- первичное пустое турецкое седло (т.е. без предшествующих причин)
- вторичное пустое турецкое седло (т.е. с предшествующией причиной)
- первичная опухоль, лучевая терапия, хирургическое вмешательство, гематома
Существует проблема с определением, к какой категории отнести асимптомных пациенов с повышенным давлением церебро-спиннальной жидкости или пациентов, в анамнезе которых был лимфоцитарный гипофизит, доброкачественная внутричерепная гипертензия, синдром Шихана и т д.
Терминология
Ранее термин синдром пустого турецкого седла использовался у пациентов с головными болями и расстройствами зрения. Как сейчас полагается, множество этих пациентов имеет идиопатическую интракраниальную гипертензию и пустое турецкое седло формируется вторично, за счет повышения внутричерепного давления церебро-спиннальной жидкости.
Эпидемиология
Как упоминалось выше, трудно оценить распространенность первичного пустого турецкого седла в популяции, поскольку в эту группу часто попадают пациенты с бессимтомной доброкачественной интракраниальной гипертензией. Как отмечает большинство публикаций, большая предрасположенность встречается у женщин, а так же у пациентов с ожирением.
Клиническая картина
Хотя большинство пациентов с первичным пустым турецким седлом полностью бессимптомны и не имеют эндокринологических нарушений, в настоящее время признается сочетание пустого турецкого седла с гипопитуитаризмом (напр. дефицитом гормона роста [8]) и гиперпролактинемией [7], хотя остается не ясным, являются ли эти заболевания причиной формирования вторичного пустого турецкого седла или вернее пустого турецкого седла в сочетании с эндокринопатией, как исхода заболевания.
Встречается пролабирование супраселлярных структур в пустое турецкое седло (особенно при вторичном происхождении), в большинстве случаев это проявляется нарушениями зрения из-за смещения перекреста зрительного нерва [12].
Патология
Пустое турецкое седло, считается результатом грыжевого выпячивания паутинной оболочки в гипофизарную ямку через дефект диафрагмы, который встречается у 20% населения [4, 5]. Хотя пустое турецкое седло может встречаться у пациентов с нормальным давлением церебро-спиннальной жидкости, более часто это происходит при внутричерепной гипертензии.
Диагностика
Рентгенография
Находки при рентгенографии черепа в боковой проекции не позволяют дифферинцировать пациентов с пустым турецким седлом и пациентов с опухолями гипофиза (напр. макроаденомой гипофиза), проявляются увеличением размеров ямки турецкого седла с истончением и ремоделированием стенок, без достоверных признаков деструкции.
Компьютерная томография
Турецкое седло заполнено церебро-спиннальной жидкостью. При использовании тонких срезов может визуализироваться воронка, срединно пересекающая полость турецкого седла.
Магнитно-резонансная томография
МРТ является модальностью выбора для подтверждения диагноза, хотя в этом часто нет необходимости. На МРТ визуализируется турецкое седло заполненное спинно-мозговой жидкостью, кроме того методика позволяет исключить кистозные опухоли. Встречается диагностический "признак воронки" (в анг. литературе infundibulum sign [1]).
Оценка значимости пустого турецкого седла, как случайной находки, может быть затруднена, особенно если отсутствуют соответствующие клинические предпосылки. Вероятность того, что данный процесс сочетается с невыявленной внутричерепной гипертензией коррелирует с возрастом и полом пациента (средний возраст, женского пол). Изменения в орбитах (напр., выпячивание оболочек зрительного нерва) и толщина подкожно-жировой клетчатки в качестве маркера веса, хотя и не заменяют измерение вчд, но являются доступными критериями [11].
Лечение и прогноз
Как изолированная случайная находка, пустое турецкое седло не требует лечение и имеет незначительное клиническое значение.
Интересно отметить, что когда пустое турецкое седло рассматривается в сочетании с идиопатической внутричерепной гипертензией, успешное лечение первичного состояния приводит к исчезновению данного признака, а гипофиз приобретает нормальные размеры [2].
История и происхождение термина
Термин был предложен Buschв 1951 на основе аутопсии 40 трупов [4,10].
Дифференциальный диагноз
Нозологическими единцами для дифференциальной диагности являются любые кистозные образования селлярной области, но все они приводят к смещению воронки гипофиза (напр., признак отсутствующей воронки, в англ. литературе absent infundibulum sign [1]).
- арахноидальная киста
- похожа по внешнему виду, но смещает воронку гипофиза
- на изображениях с высоким разрешением могут визуализироваться стенки кисты
- киста кармана Ратке
- обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
- может иметь небольшое точечное включение на Т2 взвешенных изображения
- краниофарингиома
- обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
- обычно имеет солидный компонент
- часто встречаются кальцификаты
- кистозная макроаденома гипофиза
- обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
- обычно имеет солидный компонент
- эпидермоид
- обычно не полностью соответствует церебро-спинальной жидкости по плотности или сигнальным характеристикам
- характеризуется ограничением диффузии
Синонимы
Пустое турецкое седло
Синдром пустого турецкого седла
Литература
- Haughton VM, Rosenbaum AE, Williams AL et-al. Recognizing the empty sella by CT: the infundibulum sign. AJR Am J Roentgenol 1981; 136 (2): 293-5. Pubmed
- Zagardo MT, Cail WS, Kelman SE et-al. Reversible empty sella in idiopathic intracranial hypertension: an indicator of successful therapy?. AJNR Am J Neuroradiol 17 (10): 1953-6. Pubmed
- Foley KM, Posner JB. Does pseudotumor cerebri cause the empty sella syndrome?. Neurology 1975; 25 (6): 565-9. Pubmed
- Busch, W. Die Morphologie der Sella turcica und ihre Beziehungen zur Hypophyse. Virchows Archiv fur pathologische Anatomie und Physiologie und fur klinische Medizin 1951; 320: 437.
- Bernard T. Donovan. The Pituitary Gland: Anterior pituitary. University of California Press 1966;
- Lupi I, Zhang J, Gutenberg A et-al. From pituitary expansion to empty sella: disease progression in a mouse model of autoimmune hypophysitis. Endocrinology 2011; 152 (11): 4190-8. Pubmed
- Thwin M, Brophy BP. Hyperprolactinaemia and the empty sella. J Clin Neurosci 2012; 19 (4): 605-6. Pubmed
- Poggi M, Monti S, Lauri C et-al. Primary empty sella and GH deficiency: prevalence and clinical implications. Ann. Ist. Super. Sanita 2012; 48 (1): 91-6. Pubmed
- Laway BA, Mir SA, Dar MI et-al. Sheehan's syndrome with central diabetes insipidus. Arq Bras Endocrinol Metabol 2011; 55 (2): 171-4. Pubmed
- Shore RN, Decherney AH, Stein KM et-al. The empty sella syndrome. Virilization in a 59-year-old woman. JAMA 1974; 227 (1): 69-70. Pubmed
- Saindane AM, Lim PP, Aiken A et-al. Factors determining the clinical significance of an "empty" sella turcica. AJR Am J Roentgenol 2013; 200 (5): 1125-31. Pubmed
- Kaufman B, Tomsak RL, Kaufman BA et-al. Herniation of the suprasellar visual system and third ventricle into empty sellae: morphologic and clinical considerations. AJR Am J Roentgenol 1989; 152 (3): 597-608. Pubmed
- F Gaillard et al. Empty sella Radiopaedia.org