Глиома зрительного нерва

Глиома зрительного нерва — опухоль, возникающая из глиальных клеток зрительного нерва. Глиома зрительного нерва может иметь интраорбитальную или интракраниальную локализацию.

Эпидемиология

Составляет 3% всех опухолей глазницы (встречается в 4 раза чаще, чем менингиома) и 66% всех опухолей зрительного нерва. Двустороннее по­ражение характерно для ​нейрофиброматоза I типа и встречается в 10-40% случаев. В 50-85% случаев глиомы зрительного нерва распространяются на зрительный перекрест или гипоталамус.

Патология

Доброкачественная глиальная опухоль зрительного нерва соответствует астроцитоме I степени злокачественности II пары черепных нервов (гиперплазия нейроглии). Около 10% опухолей локализуются в пределах зрительного нерва, 1/3 опухолей поражеает оба нерва и хиазму, еще 1/3 — саму хиазму, 1/4 — преимущественно располагается в гипоталамусе.

Клиника

Течение заболевания довольно медленное. Первыми признаками заболевания являются нарушение зрения, характер которого зависит от локализации процесса. При первичной локализации опухоли в зрительном нерве понижается острота и сужаются поля зрения с постепенным развитием простой атрофии зрительного нерва.

Диагностика

Компьютерная томография

• утолщение зрительного нерва
• поражение внутриканальной части зри­тельного нерва
• расширение канала зрительного нерва

МРТ

• Т1
  • изо- или гипоинтенсивное образование
• Т2
  • как правило, гиперинтенсивное
• равно­мерное усиление после введения парамагнетиков
• нерв не отграничен от опу­холи

при нейрофиброматозе I типа все глиомы зрительного нерва по­ражают только зрительный перекрест, наблюдаются кистозные изменения и выраженное усиление после введения гадолиния.​

Лечение

• Выжидательная тактика и наблюдение при появлении в возрасте 4-6 лет
• Пациентам с ухудшением зрения показаны лучевая и химиотерапия.

Течение и прогноз

• Стабильное течение при возникновении после 6 лет
• Возможна спонтан­ная ремиссия.

Дифференциальный диагноз

• менингиома зрительного нерва (очертания нерва видны на фоне контрастированного опухоли, характерны кальцинаты)
• заболевания для которых характерно утолщение зрительного нерва
  • неврит зрительного нерва
    • нерв накапливает контраст неравномерно
    • может наблюдаться утолщение
  • демиелинизирующие заболевания