Турецкое седло и параселлярная область: систематизирован анатомический подход к дифференциальной диагностике селлярных и параселлярных образований

Для определение селлярного или параселлярного процесса на МРТ мы используем следующий анатомический подход:

1. Первоначально определите гипофиз и турецкое седло.

2. Затем определите эпицентр изменений и где он располагается: селлярно или супраселлярно, латероселлярно или инфраселлярно.

3. Если изменения в селлярной области – определите, есть ли увеличение в размерах или нет.

4. Если локализация процесса ясна – пришло время к определению сигнальных характеристик: кистозное или солидное образование?

5. Содержит ли образование аномальные сосуды?

6. Есть ли кальцификаты? и т.д.

7. И наконец, составьте дифференциальный диагноз.

Гипофиз

В корональной плоскости в турецком седле размеры гипофиза у женщин, как правило, больше чем у мужчин – за счет выпуклых верхних  границ, в то время как у мужчин они, как правило, вогнутые.
Наиболее часто возникающие изменения в турецком седле являются аденомы гипофиза, кисты кармана Ратке и краниофарингиомы.

Воронка гипофиза.

Следующая структура для оценки – воронка гипофиза.
Это вертикально расположенная структура которая соединяет сам гипофиз с головным мозгом.
В основании воронка тоньше, чем в в верхней части.

Эмбриологически она формируется из эпителия кармана Ратке, таким образом, в воронке могут возникать аналогичные патологии, что и в гипофизе.
В детском возрасте можно выявить такие нетипичные изменения как герминому и эозинофильные гранулемы.

Во взрослом возрасте – метастазы и лимфомы.

Хиазма зрительных нервов

Другая важная структура в супраселлярной цистерне – хиазма зрительных нервов.
Это продолжение головного мозга и выглядит как перевернутая 8-ка.
Хиазма представлена  глиальной тканью, следовательно, наиболее распространенной опухолью данной структуры будет глиома.
В США и Европе другой часто встречаемой патологией, поражающей хиазму, является демиелинизирующие процессы, в частности рассеянный склероз. Это также может быть связано с определенным увеличением  размеров (набуханием) хиазмы.

Гипоталамус

Анатомически гипоталамус формирует боковые стенки и дно III желудочка.

Наиболее частая патология на данном уровне – глиома.
В детском возрасте - гамартрома, герминома и эозинофильные гранулемы.

Сонная артерия

Важной структурой данной области является внутренняя сонная артерия.
Она проходит через кавернозные синусы, и имеет S- образный ход.
ВСА разделяется на ветви передней мозговой артерии, которые проходят вдоль хиазмы и средние мозговые артерии, идущие в поперечном направлении.
Основные патологии: Аневризмы и эктазии.

Необходимо помнить о врожденных вариациях хода сонных артерий – медиальное расположение, практически по срединной линии.

Кавернозный синус

Кавернозный синус – это парный комплекс венозных каналов
В латеральной стенке синуса располагаются нервы следующих пар черепно-мозговых невров: III (глазодвигательного), IV (блокового),  V1 и V2 ветвей тройничного нерва.

VI нерв (отводящий) проходит медиальнее и каудальнее по отношению к сонной артерии.
Основные поражения кавернозных синусов связаны со шванномами возникающие из черепномозговых нервов и воспалительными изменения, которые могут вести к тромбозу - известный как тромбофлебит кавернозного синуса.

Сонные-кавернозный фистулы -  свищевые ходы между сонной артерией и венами кавернозного синуса.

Мозговые оболочки

Мозговая оболочка покрывает кавернозные синусы
Наиболее распространенными опухолями конечно же являются менингиомы.
Дуральные метастазы - вторые самые часто встречаемые объемные процессы

Поражение мозговых оболочек может вызвать и воспалительные процессы как инфекционной природы, к примеру, туберкулезный менингит, так и неинфекционной - саркоидоз.

Клиновидная пазуха.

Ниже турецкого седла располагается клиновидная пазуха.

Задняя стенка клиновидной пазухи прилежит к скату.

Патология, которая возникает в этой области включает в себя карциномы, возникающие из слизистой оболочки клиновидной пазухи - плоскоклеточный рак и аденокистозная карцинома.

В области ската могут развиваться хордромы, хондросаркомы и остеосаркомы. 

Метастазы могут проявляться в любом месте.

Бактериальной или грибковой воспалительные процессы в клиновидной пазухи может распространяться интракраниально в кавернозные синусы.

По определению, микроаденомы гипофиза – это образования менее 10 мм в диаметре и расположенные в гипофизе.

Эти изображения показывают классический случай:  в гипофизе определяется образование около 3-4 мм в диаметре, умеренно гипоинтенсивное по Т1 по сравнению с нормальной тканью гипофиза, расположенного в гипофизе.

На Т2  образование умеренное гиперинтенсивное.

Дифференциальный диагноз:  микроаденома гипофиза или киста кармана Ратке
Чувствительность к безконтрастной МРТ для выявления микроаденомы составляет около 70%. 

Проведение в/в контрастирования не всегда необходимо при отрицательных результатах обследования. В большинстве своем, пациенты получают аналогичную медикаментозную симптоматическую терапию, что и пациенты с выявленной микроаденомой.
Цель сканирования в данной ситуации - исключить какие-либо другие изменения селлярной области.

При необходимости хирургического вмешательства у ряда пациентов, таких как: пациентов с малоэффективной медикаментозной терапией или эндокринной патологий как Болезнь Кушинга, обязательно в/в введение контраста для максимально точной локализации процесса.

При бесконтрастном исследовании визиуализируется примерно 70% всех микроаденом гипофиза.

При использовании контрастного усиление процент ложноотрицательных результатов снижается от 30% до 15%, но как упоминалось ранее, это обычно не влияет на тактику лечения пациента.

У данного пациента образование визуализируется лишь после введения контрастного препарата.

Дифференциальный диагноз: микроаденома гипофиза или киста кармана Ратке.

По определению, макроаденомами являются аденомы, размерами больше 10 мм.

Они, как правило, мягкотканные солидные образования, часто с участками некроза или кровоизлияниями при больших размерах.

При росте, они первоначально заполняют область турецкого седла, после чего распространяются в вышележащие в пространства.

В этом примере макроаденома гипофиза имеет супраселлярный распространение до хиазмы с ее компрессией. 

Т.к. макроаденомы являются мяткотканными “мягкими” опухолями, они обычно прободают диафрагму гипофиза, приобретая форму “снеговика”.

Это одна особенность, которая может помочь отличить макроаденому гипофиза от менингиомы.

Еще одна особенность, которая может помочь в диф.диагностике с менингиомами – расширение турецкого седла, свойственной макроаденомам гипофиза.

Слева другой пример макроаденомы гипофиза.

Образование берет начало из селлярной области, с распространением в супраселлярную цистерну.

Также, обратите внимание на классическую конфигурацию “Снеговика”, вызванная сужением за счет диафрагмы гипофиза.

Обратите внимание на горизонтальный уровень жидкости, указывающий  на кровоизлияние в образовании.

Весьма информативна оценка уровня наклона листка дифрагмы.
На Т2- взвешенных изображения справа вы можете увидеть, что листки смещены кверху, что говорит о распространении макроаденомы из селярной области в супраселлярное пространство.

Образования, происходящие выше турецкого седла и с ростом в нижележащие отделы, будут выдавливать листы диафрагмы в другом направлении (это особенно видно в случаях с менингиомой)

Обычно диагноз макроаденомы довольно просто.

Иногда менингиомы могут давать аналогичную картину.

Слева представлен пример с менингиомой.
В случае с менингиомой нет диафрагмального сужения, а также отмечается довольно гомогенное изменение МР-сигнала по Т1 после в/в введения гадолиния,

Здесь представлена трансфеноидальная резекция макроаденомы гипофиза.
После удаления костной стенки турецкого седла, производят крестообразный надрез дуральной оболочки

Поскольку давление выше твердой мозговой оболочки больше, чем давление в низлежаших отделах, то макроаденома опускается в клиновидную пазуху.

Интраоперационное МРТ проводили в экспериментальных условиях, для определения эффективности удаления опухоли.

Т.к. этот хирургический метод имеет ограниченное поле обзора, необходимо заранее знать,  о том, что Вас там ждет.

Другой распространенный рост образования - латерализация в кавернозные синусы.

Не всегда однозначно можно сказать, если ли инвазия в кавернозные синусы, но есть три симптомы, которые помогут в этой ситуации:

• Есть ли боковая дислокация латеральной стенки по сравнению с противоположной стороной? (желтая стрелка)
• Есть ли окружение сонной артерии >50%? (зеленая стрелка)
  (Менингиомы обычно сужают просвет сонной артерии, макроаденомы - нет)
• Есть ли увеличение объема ткани, расположенной между сонной артерией и и латеральной стенкой кавернозного синуса? (синяя метка)

В медицинских учреждениях учат,  что редкие болезни бывают редко, а частые -часто.

Так, макроаденомы гипофиза являются наиболее частым образованием основания череп,  и весьма благоразумно всегда включать в дифференциальный диагноз данную патологию, если вы не можете достоверно идентифицировать нормальный гипофиз, граничащий с образованием.

Представлена пациентка с заложенностью носа.

Она обратилась к ЛОР-врача, который диагностировал большое эндоназальное образование. После была переведена в нейрохирургическое отделение для планирования оперативного вмешательства с резекцией основания черепа.

При проверке гормонального уровня была выявлена гипепролактинэмия (>4000). Эндоназальная биопсия подтвердила выявила пролактиному. После курса терапии с бромокриптином размеры образования сократились. Проведение хирургического лечения оказалось не целесообразным.

Киста кармана Ратке является второй из трех патологий, возникающей из эпителия кармана Ратке.

Киста заполнена жидкостным содержимым и имеет очень тонкие стенки толщиной порой достигающие в один-два слоя.

Это показано на микроскопическом изображении.

Стенки могут содержать клетки, секретирующие жидкость и вызывающие рост с последующей компрессией смежных структур.

Киста кармана Ратке может располагаться как в турецком седле, так и супраселлярно.

На изображении показан неизменный гипофиз, хиазма и внутренние сонные артерии с обеих сторон.

Воронка не визуализируется за счет округлого образования в этой области.
Образование имеет гиперинтенсивный сигнал по Т1-ВИ, следовательно имеет два возможных варианта: жидкость (кровь или белковый компонент) или жировая ткань.

Солидные массы не имеют столь высокого гиперинтенсивного сигнала.

Следовательно, это кистозное образование в области воронки - более вероятно как киста кармана Ратке.

Кистозная краниофарингиома также может быть включена в дифференциальный диагноз. Эти изображения иллюстрируют важность безконтрастных Т1-ВИ.

Они позволяют понять, что аномалия развития изолировано располагается в области воронки гипофиза. Если бы вы оценивали только изображения после контрастного усиления, то скорее всего подумали об измененном гипофизе.

На предоставленых Т2, Т1 до и после контрастного усиления предоставлены киста кармана Ратке с локализацией в гипофизе. 

В отличие от нормальной ткани гипофиза и воронки, образование не изменяет свои сигнальные характеристики после в/в введения парамагнетика.

Нормальная ткань гипофиза компремирована и дислоцирована влево.  Важно помнить об этом, что ошибочно не принять это за копящий контраст солидный компонент кистозного образования.

В общем, все внемозговые образования, т.е образования за пределами головного мозга, такие как гипофиз и воронка, будут накапливать парамагнетик, потому что они не имеют гематоэнцефалический барьер.

Если у вас есть не накапливающий контраст внемозговые образования,  то вероятнее всего это:

• Быстрый артериальный кровоток (наприме Большой кровеносный сосуд).
• Нет тканевой структуры (например. Киста).
• Нет кровоснабжение (например. участок инфаркта).

Краниофарингиома является одной из патологий, возникающей из эпителии кармана Ратке.

Технически это доброкачественные опухоли, но в отличие от кисты кармана Ратке, они имеют толстые стенки и могут локально инвазировать.

Макроскопически это сложный образования с многоузловой структурой.

Изображение макропрепарата показывает толстостенную кисты - часть краниофарингиомы.

Примерно в 50% случаев кранифариниомы имеют весьма патогномичные проявления.

На до и постконтрастных сагиттальных изображениях интра и супраселлярно определяется кисто-солидное образования, с участками накопления парамагнетика и участками кальцификации. Ткань гипофиза компремирована.  

Эти находки в детском возрасте фактически патогномичны для краниофарингиом (возможна диф.диагностика только с дермоидом).

Корональное изображение

И аксиальное:

Безконтрастное КТ показывает кальцификацию более четко.

После внутривенного контрастного усилений общий объем поражения и наличие кистозных полостей намного менее очевидны.

Наиболее распространенным внутричерепной опухолью у взрослых является менингиома с частотой порядка 20% локализованной в основании черепа.

Предоставлено макропрепарат с менингиомой в области бугорка турецкого седла.

Менингиомы почти всегда солидные образования, также крайне редко встречается кистозные формы.

Менингиомы способны приподнимать арахноидальную оболочку и имеют в большинстве своем гомогенное интенсивное накопление парамагнетика.

Представлены до и постконтрастные КТ-изображения. Диф.диагностика выявленного образования будет включать в себя менингиому, аденому гипофиза и аневризма.

На до и постконтрастных МР-изображениях  можно исключить  диагноз аневризму за счет отсутствия потокового артефакта, но на аксиальных срезах диф.диагностика между макроаденомой и менингиомой остается затруднительной.

Обратите внимание на распространения образования вдоль мозговых оболочек.
Эпицентр образования располагается выше гипофиза.

На до и постконтрастных фронтальных изображениях определяется компремированный в области дна турецкого седла.

Выше него располагается солидное образование, с интра и супраселлярным расположением.

Т.к. диафрагма гипофиза достоверно не определяется на этих изображениях, возможно это супраселлярная массы с каудальным ростом.

При больших размеров макроаденом довольно часто определяется участки геморрагий или некроза, в менингиомах это можно встретить на порядок реже.

Это весьма важный случай, который стоит запомнить на будущее:

Пациентка 40 лет, обратилась к лечащему доктору с галактореей.

Было проведено ряд исследований, в том числе и определения уровня пролактина (повышенный, порядка 150 при норме в 25).

С подозрением на аденому гипофиза, пациентка была направлена на проведение КТ.

При проведении исследования первой мыслью у рентгенолога, с учетом анамнеза и данных лабораторных исследований была аденома гипофиза.
Учитывая локализацию (частично в турецком седле и распространением на каверзноный синус), можно также предположить менингиому и аневрзиму.

Однако же, рентгенолог однозначно заявил, что это макроаденома и пациентке была назначена медикаментозная терапия бромокриптином.

Терапия бромокриптином не дала результатов, и пациентка была направлена в нейрохиругическое отделение для дальнейшего хирургического лечения.
Нейрохирург направил пациентку на МРТ.
Образования локализовалась части в кавернозном синусе и части в турецком седле,  с зоной сниженного МР сигнала по Т1.

В целом есть три вещи, которые дают подобные сигнальные характеристики по МРТ: воздух, кость и быстрый поток крови. В данном случае, речь идет об кровотоке в аневризме сонной артерии.

Представленные данные ангиографии.
Естесственно, не может идти речи об транссфеноидальном хирургическом доступе.

Почему  же аневризма вызвала гиперпролактинэмию и галакторею у этой пацинтке?
Она была вызвана компрессией воронки гипофиза.

Воронка гипофиа связывает гипоталамус с гипофизом,  и гормоны, вырабатываемые в гипоталаму через воронку гипофиза посредством воротной вены, проходящие вдоль воронки попадают в передение отделы гипофиза.

Большинство из этих гормонов стимулирует выработку других гормонов в гипофизе (например, TRH, GnRH, GHRH и ЦРБ), но секреция допамина ингибирует выработку пролактина передней долей гипофиза.

Поэтому при рассечении или компрессии воронки гипофиза отмечается повышение пролактина при снижении остальных гормонов.

^{по этому в англоязычной литературе данный феномен называется “эффектом рассечения воронки”}

Это известно как "Stalk Section Effect"– причина, почему патологические процессы кроме аденомы гипофиза может привести к гиперпролактинемии.

Собственно, поэтому бесконтрастного МРТ достаточно у пациентов с гиперпролактинемией: важен не  размер микроаденомы, а исключение другой патологии, способной давать подобную клинику

(Гормоны гипоталаму могут как стимулировать (зеленая стрелка), так и ингибировать продукцию гормонов гипофиза).

На  бесконтрастной Т1- ВИ показана тромбированная аневризма с гиперинтенсивным  сигналом.

Аневризма происходит из интракавернозных сегменов правой внутренней сонной артерии. На правых Т2-ВИ тромбированная аневризма имеет ободок со сниженным МР-сигналом.

Представлена частично тромбированная аневризма в области супраселлярной цистерны.

Участок сниженного МР-сигнала по Т1 - не тромбированный просвет аневризмы.

Он окружен слоями из тромбов различного возраста, заполняющие простраство от просвета до стенки - данные изменения похожи на лук в разрезе.

На аутопсии представлен пациент с массивной аневризмой и интравентрикулярнным и субарахноидальным кровоизлиянием. Слои тромбов крайне информативно визуализируется на МРТ.

Дифференцировать аневризму от менингиомы крайне затруднительно.

У данного паицента определяется массивное образования справа, возможно распространяющееся из кавернозгого синуса или менингиальной оболочки.

С помощью КТ невозможно однозначно сказать является ли это образование аневризмой или менингиомой.

МРТ-исследование того же пациента.

Образование имеет участки сниженного МР-сигнала, что говорит о наличии потокового артефекта, что свойственно аневризмам.

Ангиография того же пациента.
На ангиографии отмечается, что поток в аневризме не ламинарный,а  с образованием водовопрота, постепенно заполняющий контрастом просвет аневризмы.

Гамартромы это образования из дисплазированной ткани, которые находят преимущственно у детей.

Основная локализация – дно третьего желудочка.

Определяется узловое образование с распространением в супраселлярную цистерну.

На КТ-изображениях представлена гамартрома исходящия из дна третьего желудочка.
После в/в введения контрастного препарата накопления не выявлено.

МР-изображение того же пациента:

На сагиттальных Т1-ВИ с в/в контрастным усилением видна не накапливающая контраст гамартрома, локализованная между воронкой гипофиза и сосцевидным телом.

(красная стрелка - гамартрома. Синяя -  накапливающий контрастный препарат гипофиз и воронка)

Глиома может возникнуть в любой части мозга, но наиболее частой локализацией служит хиазма (в особенности у пациентов с нейрофиброматозом I типа).

На контрастной КТ-изображении представлена глиома зрительного нерва с нейрофиброматозом.

Супраселлярно определяется солидное объемное образование.

(синяя стрелка - глиома зрительного нерва)

На  последовательных корональных срезах видна глиома хиазмы и зрительных нервов.

На аксиальных срезах Вы можете увидеть усиление МР-сигнала после в/в введения гадолиния.
Для лучшей визуализации лучше использовать парааксиальные срезы ( при стандартном позиционировании в срез попадает не  весь зрительный нерв).

Представлено правосторонняя глиома зрительного нерва после в/в контрастного усиления. Гипофиз и его воронка имеют нормальный сигнал и характер накопления парамагнетика.

В представленном кейсе 9 летний мальчик с головными болями, тошнотой и рвотой в анамнезе.

Сагиттальный Т1 до и после в/в контраста показывает образования по средней линнии

С распространением на дно среднего желудочка.
Образование накапливает парамагнетик.

Т2 и Т1 ВИ сагиттальные изображения показывают аналогичные образования в эпифизарной области.
Это герминома- интракраниальная дисонтогенетическая опухоль, первично выявляемая у детей и подростков.
III желудочек - типичное место локализации.

Хордомы являются наиболее распространенным поражением ската (следующими по частоте поражения являются метастазы и хондросаркомы).
Этот пациент имеет нормальный гипофиз, позади него грибовидно разрастающее образование, располоденное на уровне ската.
На КТ выявлены участки обызвествления.

Дифференциальный диагноз проводится между хордомой и хондросаркомой.

Слева представлены результаты исследования пациента  с раком легких и поражением VI пары черепных нервов.

По сравнению с нормальными сигналом от ската, отмечается снижение по Т1 на сагиттальных изображениях слева, что говорит о замещении нормальной  костного мозга другой тканью.

В этом случае речь идет о метастазе.

Аналогичную картину могут дать лимфомы, миеломная болезнь или другие виды диффузного поражения костной ткани.

Помните, всегда уделяйте минуту вашего внимания скату, он это заслужил.

Закрепим усвоенное: для определение селлярного или параселлярного процесса на МРТ мы используем следующий анатомический подход:

1. Первоначально определите гипофиз и турецкое седло.
2. Затем определите эпицентр изменений и где он располагается: селлярно или супраселлярно, латероселлярно или инфраселлярно.
3. Если изменения в селлярной области – определите, есть ли увеличение в размерах или нет.
4. Если локализация процесса ясна – пришло время к определению сигнальных характеристик: кистозное или солидное образование?
5. Содержит ли образование аномальные сосуды?
6. Есть ли кальцификаты? и т.д.
7. И наконец, cоставьте дифференциальный диагноз.