Турецкое седло и параселлярная область: систематизирован анатомический подход к дифференциальной диагностике селлярных и параселлярных образований
В обзоре систематизирован анатомический подход к дифференциальной диагностике селлярных и параселлярных образований перевод от 05.2015 [1].
Перевод статьи Walter Kuchrczyk и Marieke Hazewinkel ( Radiology department of the University of Toronto, Canada and the Radiology department the Medical Centre Alkmaar, the Netherlands) с ресурса Radiology Assistant.
Анатомический подход к дифференциальной диагностике
Для определение селлярного или параселлярного процесса на МРТ мы используем следующий анатомический подход:
-
Первоначально определите гипофиз и турецкое седло.
-
Затем определите эпицентр изменений и где он располагается: селлярно или супраселлярно, латероселлярно или инфраселлярно.
-
Если изменения в селлярной области – определите, есть ли увеличение в размерах или нет.
-
Если локализация процесса ясна – пришло время к определению сигнальных характеристик: кистозное или солидное образование?
-
Содержит ли образование аномальные сосуды?
-
Есть ли кальцификаты? и т.д.
-
И наконец, составьте дифференциальный диагноз.
Гипофиз
В корональной плоскости в турецком седле размеры гипофиза у женщин, как правило, больше чем у мужчин – за счет выпуклых верхних границ, в то время как у мужчин они, как правило, вогнутые.
Наиболее часто возникающие изменения в турецком седле являются аденомы гипофиза, кисты кармана Ратке и краниофарингиомы.
Воронка гипофиза.
Следующая структура для оценки – воронка гипофиза.
Это вертикально расположенная структура которая соединяет сам гипофиз с головным мозгом.
В основании воронка тоньше, чем в в верхней части.
Эмбриологически она формируется из эпителия кармана Ратке, таким образом, в воронке могут возникать аналогичные патологии, что и в гипофизе.
В детском возрасте можно выявить такие нетипичные изменения как герминому и эозинофильные гранулемы.
Во взрослом возрасте – метастазы и лимфомы.
Хиазма зрительных нервов
Другая важная структура в супраселлярной цистерне – хиазма зрительных нервов.
Это продолжение головного мозга и выглядит как перевернутая 8-ка.
Хиазма представлена глиальной тканью, следовательно, наиболее распространенной опухолью данной структуры будет глиома.
В США и Европе другой часто встречаемой патологией, поражающей хиазму, является демиелинизирующие процессы, в частности рассеянный склероз. Это также может быть связано с определенным увеличением размеров (набуханием) хиазмы.
Гипоталамус
Анатомически гипоталамус формирует боковые стенки и дно III желудочка.
Наиболее частая патология на данном уровне – глиома.
В детском возрасте - гамартрома, герминома и эозинофильные гранулемы.
Сонная артерия
Важной структурой данной области является внутренняя сонная артерия.
Она проходит через кавернозные синусы, и имеет S- образный ход.
ВСА разделяется на ветви передней мозговой артерии, которые проходят вдоль хиазмы и средние мозговые артерии, идущие в поперечном направлении.
Основные патологии: Аневризмы и эктазии.
Необходимо помнить о врожденных вариациях хода сонных артерий – медиальное расположение, практически по срединной линии.
Кавернозный синус
Кавернозный синус – это парный комплекс венозных каналов
В латеральной стенке синуса располагаются нервы следующих пар черепно-мозговых невров: III (глазодвигательного), IV (блокового), V1 и V2 ветвей тройничного нерва.
VI нерв (отводящий) проходит медиальнее и каудальнее по отношению к сонной артерии.
Основные поражения кавернозных синусов связаны со шванномами возникающие из черепномозговых нервов и воспалительными изменения, которые могут вести к тромбозу - известный как тромбофлебит кавернозного синуса.
Сонные-кавернозный фистулы - свищевые ходы между сонной артерией и венами кавернозного синуса.
Мозговые оболочки
Мозговая оболочка покрывает кавернозные синусы
Наиболее распространенными опухолями конечно же являются менингиомы.
Дуральные метастазы - вторые самые часто встречаемые объемные процессы
Поражение мозговых оболочек может вызвать и воспалительные процессы как инфекционной природы, к примеру, туберкулезный менингит, так и неинфекционной - саркоидоз.
Клиновидная пазуха.
Ниже турецкого седла располагается клиновидная пазуха.
Задняя стенка клиновидной пазухи прилежит к скату.
Патология, которая возникает в этой области включает в себя карциномы, возникающие из слизистой оболочки клиновидной пазухи - плоскоклеточный рак и аденокистозная карцинома.
В области ската могут развиваться хордромы, хондросаркомы и остеосаркомы.
Метастазы могут проявляться в любом месте.
Бактериальной или грибковой воспалительные процессы в клиновидной пазухи может распространяться интракраниально в кавернозные синусы.
Микроаденома
По определению, микроаденомы гипофиза – это образования менее 10 мм в диаметре и расположенные в гипофизе.
Эти изображения показывают классический случай: в гипофизе определяется образование около 3-4 мм в диаметре, умеренно гипоинтенсивное по Т1 по сравнению с нормальной тканью гипофиза, расположенного в гипофизе.
На Т2 образование умеренное гиперинтенсивное.
Дифференциальный диагноз: микроаденома гипофиза или киста кармана Ратке
Чувствительность к безконтрастной МРТ для выявления микроаденомы составляет около 70%.
Проведение в/в контрастирования не всегда необходимо при отрицательных результатах обследования. В большинстве своем, пациенты получают аналогичную медикаментозную симптоматическую терапию, что и пациенты с выявленной микроаденомой.
Цель сканирования в данной ситуации - исключить какие-либо другие изменения селлярной области.
При необходимости хирургического вмешательства у ряда пациентов, таких как: пациентов с малоэффективной медикаментозной терапией или эндокринной патологий как Болезнь Кушинга, обязательно в/в введение контраста для максимально точной локализации процесса.
При бесконтрастном исследовании визиуализируется примерно 70% всех микроаденом гипофиза.
При использовании контрастного усиление процент ложноотрицательных результатов снижается от 30% до 15%, но как упоминалось ранее, это обычно не влияет на тактику лечения пациента.
У данного пациента образование визуализируется лишь после введения контрастного препарата.
Дифференциальный диагноз: микроаденома гипофиза или киста кармана Ратке.
По определению, макроаденомами являются аденомы, размерами больше 10 мм.
Они, как правило, мягкотканные солидные образования, часто с участками некроза или кровоизлияниями при больших размерах.
При росте, они первоначально заполняют область турецкого седла, после чего распространяются в вышележащие в пространства.
В этом примере макроаденома гипофиза имеет супраселлярный распространение до хиазмы с ее компрессией.
Т.к. макроаденомы являются мяткотканными “мягкими” опухолями, они обычно прободают диафрагму гипофиза, приобретая форму “снеговика”.
Это одна особенность, которая может помочь отличить макроаденому гипофиза от менингиомы.
Еще одна особенность, которая может помочь в диф.диагностике с менингиомами – расширение турецкого седла, свойственной макроаденомам гипофиза.
Слева другой пример макроаденомы гипофиза.
Образование берет начало из селлярной области, с распространением в супраселлярную цистерну.
Также, обратите внимание на классическую конфигурацию “Снеговика”, вызванная сужением за счет диафрагмы гипофиза.
Обратите внимание на горизонтальный уровень жидкости, указывающий на кровоизлияние в образовании.
Весьма информативна оценка уровня наклона листка дифрагмы.
На Т2- взвешенных изображения справа вы можете увидеть, что листки смещены кверху, что говорит о распространении макроаденомы из селярной области в супраселлярное пространство.
Образования, происходящие выше турецкого седла и с ростом в нижележащие отделы, будут выдавливать листы диафрагмы в другом направлении (это особенно видно в случаях с менингиомой)
Обычно диагноз макроаденомы довольно просто.
Иногда менингиомы могут давать аналогичную картину.
Слева представлен пример с менингиомой.
В случае с менингиомой нет диафрагмального сужения, а также отмечается довольно гомогенное изменение МР-сигнала по Т1 после в/в введения гадолиния,
Здесь представлена трансфеноидальная резекция макроаденомы гипофиза.
После удаления костной стенки турецкого седла, производят крестообразный надрез дуральной оболочки
Поскольку давление выше твердой мозговой оболочки больше, чем давление в низлежаших отделах, то макроаденома опускается в клиновидную пазуху.
Интраоперационное МРТ проводили в экспериментальных условиях, для определения эффективности удаления опухоли.
Т.к. этот хирургический метод имеет ограниченное поле обзора, необходимо заранее знать, о том, что Вас там ждет.
Другой распространенный рост образования - латерализация в кавернозные синусы.
Не всегда однозначно можно сказать, если ли инвазия в кавернозные синусы, но есть три симптомы, которые помогут в этой ситуации:
- Есть ли боковая дислокация латеральной стенки по сравнению с противоположной стороной? (желтая стрелка)
- Есть ли окружение сонной артерии >50%? (зеленая стрелка)
(Менингиомы обычно сужают просвет сонной артерии, макроаденомы - нет) - Есть ли увеличение объема ткани, расположенной между сонной артерией и и латеральной стенкой кавернозного синуса? (синяя метка)
В медицинских учреждениях учат, что редкие болезни бывают редко, а частые -часто.
Так, макроаденомы гипофиза являются наиболее частым образованием основания череп, и весьма благоразумно всегда включать в дифференциальный диагноз данную патологию, если вы не можете достоверно идентифицировать нормальный гипофиз, граничащий с образованием.
Представлена пациентка с заложенностью носа.
Она обратилась к ЛОР-врача, который диагностировал большое эндоназальное образование. После была переведена в нейрохирургическое отделение для планирования оперативного вмешательства с резекцией основания черепа.
При проверке гормонального уровня была выявлена гипепролактинэмия (>4000). Эндоназальная биопсия подтвердила выявила пролактиному. После курса терапии с бромокриптином размеры образования сократились. Проведение хирургического лечения оказалось не целесообразным.
Киста кармана Ратке
Киста кармана Ратке является второй из трех патологий, возникающей из эпителия кармана Ратке.
Киста заполнена жидкостным содержимым и имеет очень тонкие стенки толщиной порой достигающие в один-два слоя.
Это показано на микроскопическом изображении.
Стенки могут содержать клетки, секретирующие жидкость и вызывающие рост с последующей компрессией смежных структур.
Киста кармана Ратке может располагаться как в турецком седле, так и супраселлярно.
На изображении показан неизменный гипофиз, хиазма и внутренние сонные артерии с обеих сторон.
Воронка не визуализируется за счет округлого образования в этой области.
Образование имеет гиперинтенсивный сигнал по Т1-ВИ, следовательно имеет два возможных варианта: жидкость (кровь или белковый компонент) или жировая ткань.
Солидные массы не имеют столь высокого гиперинтенсивного сигнала.
Следовательно, это кистозное образование в области воронки - более вероятно как киста кармана Ратке.
Кистозная краниофарингиома также может быть включена в дифференциальный диагноз. Эти изображения иллюстрируют важность безконтрастных Т1-ВИ.
Они позволяют понять, что аномалия развития изолировано располагается в области воронки гипофиза. Если бы вы оценивали только изображения после контрастного усиления, то скорее всего подумали об измененном гипофизе.
На предоставленых Т2, Т1 до и после контрастного усиления предоставлены киста кармана Ратке с локализацией в гипофизе.
В отличие от нормальной ткани гипофиза и воронки, образование не изменяет свои сигнальные характеристики после в/в введения парамагнетика.
Нормальная ткань гипофиза компремирована и дислоцирована влево. Важно помнить об этом, что ошибочно не принять это за копящий контраст солидный компонент кистозного образования.
В общем, все внемозговые образования, т.е образования за пределами головного мозга, такие как гипофиз и воронка, будут накапливать парамагнетик, потому что они не имеют гематоэнцефалический барьер.
Если у вас есть не накапливающий контраст внемозговые образования, то вероятнее всего это:
- Быстрый артериальный кровоток (наприме Большой кровеносный сосуд).
- Нет тканевой структуры (например. Киста).
- Нет кровоснабжение (например. участок инфаркта).
Краниофарингиома
Краниофарингиома является одной из патологий, возникающей из эпителии кармана Ратке.
Технически это доброкачественные опухоли, но в отличие от кисты кармана Ратке, они имеют толстые стенки и могут локально инвазировать.
Макроскопически это сложный образования с многоузловой структурой.
Изображение макропрепарата показывает толстостенную кисты - часть краниофарингиомы.
Примерно в 50% случаев кранифариниомы имеют весьма патогномичные проявления.
На до и постконтрастных сагиттальных изображениях интра и супраселлярно определяется кисто-солидное образования, с участками накопления парамагнетика и участками кальцификации. Ткань гипофиза компремирована.
Эти находки в детском возрасте фактически патогномичны для краниофарингиом (возможна диф.диагностика только с дермоидом).
Корональное изображение
И аксиальное:
Безконтрастное КТ показывает кальцификацию более четко.
После внутривенного контрастного усилений общий объем поражения и наличие кистозных полостей намного менее очевидны.
Менингиома
Наиболее распространенным внутричерепной опухолью у взрослых является менингиома с частотой порядка 20% локализованной в основании черепа.
Предоставлено макропрепарат с менингиомой в области бугорка турецкого седла.
Менингиомы почти всегда солидные образования, также крайне редко встречается кистозные формы.
Менингиомы способны приподнимать арахноидальную оболочку и имеют в большинстве своем гомогенное интенсивное накопление парамагнетика.
Представлены до и постконтрастные КТ-изображения. Диф.диагностика выявленного образования будет включать в себя менингиому, аденому гипофиза и аневризма.
На до и постконтрастных МР-изображениях можно исключить диагноз аневризму за счет отсутствия потокового артефакта, но на аксиальных срезах диф.диагностика между макроаденомой и менингиомой остается затруднительной.
Обратите внимание на распространения образования вдоль мозговых оболочек.
Эпицентр образования располагается выше гипофиза.
На до и постконтрастных фронтальных изображениях определяется компремированный в области дна турецкого седла.
Выше него располагается солидное образование, с интра и супраселлярным расположением.
Т.к. диафрагма гипофиза достоверно не определяется на этих изображениях, возможно это супраселлярная массы с каудальным ростом.
При больших размеров макроаденом довольно часто определяется участки геморрагий или некроза, в менингиомах это можно встретить на порядок реже.
Аневризма
Это весьма важный случай, который стоит запомнить на будущее:
Пациентка 40 лет, обратилась к лечащему доктору с галактореей.
Было проведено ряд исследований, в том числе и определения уровня пролактина (повышенный, порядка 150 при норме в 25).
С подозрением на аденому гипофиза, пациентка была направлена на проведение КТ.
При проведении исследования первой мыслью у рентгенолога, с учетом анамнеза и данных лабораторных исследований была аденома гипофиза.
Учитывая локализацию (частично в турецком седле и распространением на каверзноный синус), можно также предположить менингиому и аневрзиму.
Однако же, рентгенолог однозначно заявил, что это макроаденома и пациентке была назначена медикаментозная терапия бромокриптином.
Терапия бромокриптином не дала результатов, и пациентка была направлена в нейрохиругическое отделение для дальнейшего хирургического лечения.
Нейрохирург направил пациентку на МРТ.
Образования локализовалась части в кавернозном синусе и части в турецком седле, с зоной сниженного МР сигнала по Т1.
В целом есть три вещи, которые дают подобные сигнальные характеристики по МРТ: воздух, кость и быстрый поток крови. В данном случае, речь идет об кровотоке в аневризме сонной артерии.
Представленные данные ангиографии.
Естесственно, не может идти речи об транссфеноидальном хирургическом доступе.
Почему же аневризма вызвала гиперпролактинэмию и галакторею у этой пацинтке?
Она была вызвана компрессией воронки гипофиза.
Воронка гипофиа связывает гипоталамус с гипофизом, и гормоны, вырабатываемые в гипоталаму через воронку гипофиза посредством воротной вены, проходящие вдоль воронки попадают в передение отделы гипофиза.
Большинство из этих гормонов стимулирует выработку других гормонов в гипофизе (например, TRH, GnRH, GHRH и ЦРБ), но секреция допамина ингибирует выработку пролактина передней долей гипофиза.
Поэтому при рассечении или компрессии воронки гипофиза отмечается повышение пролактина при снижении остальных гормонов.
по этому в англоязычной литературе данный феномен называется “эффектом рассечения воронки”
Это известно как "Stalk Section Effect"– причина, почему патологические процессы кроме аденомы гипофиза может привести к гиперпролактинемии.
Собственно, поэтому бесконтрастного МРТ достаточно у пациентов с гиперпролактинемией: важен не размер микроаденомы, а исключение другой патологии, способной давать подобную клинику
(Гормоны гипоталаму могут как стимулировать (зеленая стрелка), так и ингибировать продукцию гормонов гипофиза).
На бесконтрастной Т1- ВИ показана тромбированная аневризма с гиперинтенсивным сигналом.
Аневризма происходит из интракавернозных сегменов правой внутренней сонной артерии. На правых Т2-ВИ тромбированная аневризма имеет ободок со сниженным МР-сигналом.
Представлена частично тромбированная аневризма в области супраселлярной цистерны.
Участок сниженного МР-сигнала по Т1 - не тромбированный просвет аневризмы.
Он окружен слоями из тромбов различного возраста, заполняющие простраство от просвета до стенки - данные изменения похожи на лук в разрезе.
На аутопсии представлен пациент с массивной аневризмой и интравентрикулярнным и субарахноидальным кровоизлиянием. Слои тромбов крайне информативно визуализируется на МРТ.
Аневризмы vs менингиомы
Дифференцировать аневризму от менингиомы крайне затруднительно.
У данного паицента определяется массивное образования справа, возможно распространяющееся из кавернозгого синуса или менингиальной оболочки.
С помощью КТ невозможно однозначно сказать является ли это образование аневризмой или менингиомой.
МРТ-исследование того же пациента.
Образование имеет участки сниженного МР-сигнала, что говорит о наличии потокового артефекта, что свойственно аневризмам.
Ангиография того же пациента.
На ангиографии отмечается, что поток в аневризме не ламинарный,а с образованием водовопрота, постепенно заполняющий контрастом просвет аневризмы.
Гамартрома
Гамартромы это образования из дисплазированной ткани, которые находят преимущственно у детей.
Основная локализация – дно третьего желудочка.
Определяется узловое образование с распространением в супраселлярную цистерну.
На КТ-изображениях представлена гамартрома исходящия из дна третьего желудочка.
После в/в введения контрастного препарата накопления не выявлено.
МР-изображение того же пациента:
На сагиттальных Т1-ВИ с в/в контрастным усилением видна не накапливающая контраст гамартрома, локализованная между воронкой гипофиза и сосцевидным телом.
(красная стрелка - гамартрома. Синяя - накапливающий контрастный препарат гипофиз и воронка)
Глиомы хиазмы и гипоталамуса.
Глиома может возникнуть в любой части мозга, но наиболее частой локализацией служит хиазма (в особенности у пациентов с нейрофиброматозом I типа).
На контрастной КТ-изображении представлена глиома зрительного нерва с нейрофиброматозом.
Супраселлярно определяется солидное объемное образование.
(синяя стрелка - глиома зрительного нерва)
На последовательных корональных срезах видна глиома хиазмы и зрительных нервов.
На аксиальных срезах Вы можете увидеть усиление МР-сигнала после в/в введения гадолиния.
Для лучшей визуализации лучше использовать парааксиальные срезы ( при стандартном позиционировании в срез попадает не весь зрительный нерв).
Представлено правосторонняя глиома зрительного нерва после в/в контрастного усиления. Гипофиз и его воронка имеют нормальный сигнал и характер накопления парамагнетика.
Герминома
В представленном кейсе 9 летний мальчик с головными болями, тошнотой и рвотой в анамнезе.
Сагиттальный Т1 до и после в/в контраста показывает образования по средней линнии
С распространением на дно среднего желудочка.
Образование накапливает парамагнетик.
Т2 и Т1 ВИ сагиттальные изображения показывают аналогичные образования в эпифизарной области.
Это герминома- интракраниальная дисонтогенетическая опухоль, первично выявляемая у детей и подростков.
III желудочек - типичное место локализации.
Хордома
Хордомы являются наиболее распространенным поражением ската (следующими по частоте поражения являются метастазы и хондросаркомы).
Этот пациент имеет нормальный гипофиз, позади него грибовидно разрастающее образование, располоденное на уровне ската.
На КТ выявлены участки обызвествления.
Дифференциальный диагноз проводится между хордомой и хондросаркомой.
Метастазы
Слева представлены результаты исследования пациента с раком легких и поражением VI пары черепных нервов.
По сравнению с нормальными сигналом от ската, отмечается снижение по Т1 на сагиттальных изображениях слева, что говорит о замещении нормальной костного мозга другой тканью.
В этом случае речь идет о метастазе.
Аналогичную картину могут дать лимфомы, миеломная болезнь или другие виды диффузного поражения костной ткани.
Помните, всегда уделяйте минуту вашего внимания скату, он это заслужил.
Итоги
Закрепим усвоенное: для определение селлярного или параселлярного процесса на МРТ мы используем следующий анатомический подход:
- Первоначально определите гипофиз и турецкое седло.
- Затем определите эпицентр изменений и где он располагается: селлярно или супраселлярно, латероселлярно или инфраселлярно.
- Если изменения в селлярной области – определите, есть ли увеличение в размерах или нет.
- Если локализация процесса ясна – пришло время к определению сигнальных характеристик: кистозное или солидное образование?
- Содержит ли образование аномальные сосуды?
- Есть ли кальцификаты? и т.д.
- И наконец, cоставьте дифференциальный диагноз.
Литература
- Walter Kucharczyk and Marieke Hazewinkel, Sella Turcica and Parasellar Region, radiologyassistant.nl