Остеосаркома - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации. Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.
Эпидемиология
Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:
- первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
- вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.
Клиническая картина
Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.
Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:
- первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
- вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).
Патология
Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].
В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:
- интрамедулярная: ~80%
- остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
- телеангиэктатическая остеосаркома
- остеосаркома низкой степени
- поверхностная или юкстокортикальная: ~10-15%
- интракортикальная остеосаркома
- параостальная остеосаркома
- периостальная остеосаркома
- экстаоссальная: ~5%
- экстаоссальная остеосаркома
Макроскопическая картина
Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.
Гистология
Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.
Локализация
- бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
- большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
- плечевая кость: ~15%
Другие, менее частые локализации:
- малоберцовая кость
- кости таза
- нижняя челюсть
- верхняя челюсть
- позвоночник
Сопутствующая патология
- Болезнь Педжета
- Синдром Ротмунда-Томсона (Rothmund-Thomson syndrome)
Маркеры
Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).
Диагностика
Рентгенография
Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:
- деструкция кортикальной пластинки
- деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
- агрессивная периостальная реакция
- мягкотканный компонент опухоли
- обызвествление / оссификация матрикса опухоли
- отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
- слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса
Компьютерная томография
Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].
Магнитно-резонансная томография
МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4].
- T1
- мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
- минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
- перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
- разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
- контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
- T2
- мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
- минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
- перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала
Лечение и прогноз
Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.
Дифференциальный диагноз
Базовый дифференциальный ряд включает:
- остеомиелит
- опухоли
- метастатическое поражение кости
- саркома Юинга
- аневризмальная костная киста
При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:
- кортикальный десмоид
Литература
- Greenspan A. Orthopedic imaging, a practical approach. Lippincott Williams & Wilkins. (2004) ISBN:0781750067.
- Zwaga T, Bovée JV, Kroon HM. Osteosarcoma of the femur with skip, lymph node, and lung metastases. Radiographics. 28 (1): 277-83.
- Kumar V, Abbas AK, Fausto N et-al. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. W B Saunders Co. (2005) ISBN:0721601871.
- Murphey MD, Robbin MR, Mcrae GA et-al. The many faces of osteosarcoma. Radiographics. 17 (5): 1205-31.
- Yarmish G, Klein MJ, Landa J et-al. Imaging characteristics of primary osteosarcoma: nonconventional subtypes. Radiographics. 2010;30 (6): 1653-72.
- Picci P, Sangiorgi L, Rougraff BT et-al. Relationship of chemotherapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence in osteosarcoma. J. Clin. Oncol. 1995;12 (12): 2699-705.
- A.Prof Frank Gaillard et al. Osteosarcoma. Radiopaedia.