Остеосаркома

Радиография
автор:

Остеосаркома  - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации.  Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки  и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

  • первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
  • вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при  болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

  • первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
  • вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

  • интрамедулярная: ~80%
    • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
    • телеангиэктатическая остеосаркома
    • остеосаркома низкой степени
  • поверхностная или юкстокортикальная: ~10-15%
    • интракортикальная остеосаркома
    • параостальная остеосаркома
    • периостальная остеосаркома
  • экстаоссальная: ~5%
    • экстаоссальная остеосаркома

Макроскопическая картина

Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

Гистология

Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

Локализация

  • бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
  • большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
  • плечевая кость: ~15% 

Другие, менее частые локализации:

  • малоберцовая кость
  • кости таза
  • нижняя челюсть
  • верхняя челюсть
  • позвоночник  

Сопутствующая патология

  • Болезнь Педжета
  • Синдром Ротмунда-Томсона (Rothmund-Thomson syndrome)

Маркеры

Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

Диагностика

Рентгенография

Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

  • деструкция кортикальной пластинки
  • деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
  • агрессивная периостальная реакция
  • мягкотканный компонент опухоли
  • обызвествление / оссификация матрикса опухоли
    • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
    • слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

Компьютерная томография

Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4]. 

  • T1
    • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
    • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
    • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
    • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
    • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
  • T2
    • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
    • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
    • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

Лечение и прогноз

Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз

Базовый дифференциальный ряд включает:

При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:

  • кортикальный десмоид

 

 

Использованные источники:

  1. Greenspan A. Orthopedic imaging, a practical approach. Lippincott Williams & Wilkins. (2004) ISBN:0781750067.
  2. Zwaga T, Bovée JV, Kroon HM. Osteosarcoma of the femur with skip, lymph node, and lung metastases. Radiographics. 28 (1): 277-83.
  3. Kumar V, Abbas AK, Fausto N et-al. Robbins and Cotran pathologic basis of disease. W B Saunders Co. (2005) ISBN:0721601871.
  4. Murphey MD, Robbin MR, Mcrae GA et-al. The many faces of osteosarcoma. Radiographics. 17 (5): 1205-31.
  5. Yarmish G, Klein MJ, Landa J et-al. Imaging characteristics of primary osteosarcoma: nonconventional subtypes. Radiographics. 2010;30 (6): 1653-72.
  6. Picci P, Sangiorgi L, Rougraff BT et-al. Relationship of chemotherapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence in osteosarcoma. J. Clin. Oncol. 1995;12 (12): 2699-705.
  7. A.Prof Frank Gaillard et al. Osteosarcoma. Radiopaedia.

Связанные статьи:

Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама

Иллюстрации

  • Остеосаркома свода черепа
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.