Остеосаркома

Остеосаркома  - злокачественная костеобразующая опухоль, находится на втором месте по частоте возникновения после множественной миеломы. Встречается в 20% случаев среди всех первичных опухолей костей и бывает первичной и вторичной формы, каждая из которых имеет разную эпидемиологию и распределение локализации.  Хотя рентгенография может привнести в диагностику много информации, МРТ используется при локальном стадировании оценивая внутрикостное распространение опухоли (напр. вовлечение в процесс пластинки роста / эпифиза) и мягкотканный компонент. Компьютерная томография органов грудной клетки  и сцинтиграфия играют определенную роль в стадировании путем диагностики отдаленных метастазов.

Эпидемиология

Остеосаркома может быть как первичной, так и вторичной, обе формы имеют различное демографическое распределение:

• первичная остеосаркома: обычно возникает у молодых пациентов(10-20 лет), до 75% возникает в возрасте до 20 лет, поскольку зоны роста более активны в юношеском и подростковом периодах [3]; несколько чаще встречается у мальчиков
• вторичная остеосаркома: возникает в пожилом возрасте; обычно за счет дегенеративной малигнизации при  болезни Педжета, обширного инфаркта костного мозга, в зоне лучевой терапии по поводу иного заболевания, остеохондроме и остеобластоме.

Клиническая картина

Пациенты обычно имеют жалобы на боли в костях, иногда сопровождающиеся увеличением объема или отеком мягких тканей. Иногда заболевание диагностируется за счет возникновения патологического перелома.

Распределение первичных и вторичных остеосарком имеет различия:

• первичная остеосаркома обычно возникает в метафизе длинных трубчатых костей, с предрасположенностью возникновения в области коленного сустава, до 60% первичных остеосарком локализуются в данной области
• вторичные остеосаркомы, на оборот, имеют широкое распределение за счет различия предрасполагающих факторов и состояний, с большей предрасположенностью поражений плоских костей, особенно костей таза (излюбленной локализации болезни Педжета).

Патология

Остеосаркомы могут быть разделены на множество подтипов, в зависимости от степени дифференциации, локализации в кости и гистологического варианта [3].

В зависимости от подтипа, радиологической картины, демографических данных можно выделить:

• интрамедулярная: ~80%
  • остеосаркома высокой степени: в основном обсуждаемая в данной статье
  • телеангиэктатическая остеосаркома
  • остеосаркома низкой степени
• поверхностная или юкстокортикальная: ~10-15%
  • интракортикальная остеосаркома
  • параостальная остеосаркома
  • периостальная остеосаркома
• экстаоссальная: ~5%
  • экстаоссальная остеосаркома

Макроскопическая картина

Макроскопически остеосаркома представляет собой крупную опухоль, поверхность разреза гетерогенная и представляет собой области кровоизлияний, фиброза и кистозной дегенерации.

Гистология

Микроскопически - слабо выраженные трабекулы кости, клеточный плеоморфизм и фигуры митоза. Могут встречаться фиброциты и хондробласты.

Локализация

• бедро: ~40% (особенно дистальные отделы)
• большеберцовая кость: ~16% (особенно проксимальные отделы)
• плечевая кость: ~15% 

Другие, менее частые локализации:

• малоберцовая кость
• кости таза
• нижняя челюсть
• верхняя челюсть
• позвоночник  

Сопутствующая патология

• Болезнь Педжета
• Синдром Ротмунда-Томсона (Rothmund-Thomson syndrome)

Маркеры

Может быть повышен уровень щелочной фосфатазы в плазме (особенно при распространенном заболевании).

Диагностика

Рентгенография

Традиционная рентгенография продолжает играть важную роль в постановке диагноза. Типичными находками при остеосаркоме высокой степени являются:

• деструкция кортикальной пластинки
• деструкция широко распространяется вдоль и поперек кости в виде сливающихся мелких очагов (изъеденость молью)
• агрессивная периостальная реакция
  • спикулы
  • козырек Кодмана
  • слоистая периостальная реакция
• мягкотканный компонент опухоли
• обызвествление / оссификация матрикса опухоли
  • отражает сочетание костной ткани, кальцинированного матрикса и остеоида
  • слабо-отграниченное "пушистое" или "облаковидное" напр. в виде колец и арок при поражении хрящевого матрикса

Компьютерная томография

Роль КТ заключается в дополнении биопсии и стадировании процесса. КТ добавляет мало информации к рентгенографии. Исключением из этого правила является преимущественно литическое поражение, при котором небольшое количество минерализованного материала может не визуализироваться как при рентгенографии, так и на МРТ [4].

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет тщательно стадировать и оценить распространенность опухоли перед резекцией конечности, особенно при оценке внутрикостного распространения опухоли и вовлечения в процесс окружающих мягких тканей, важна при оценке пластинки роста, поскольку до 75-88% метафизарных опухолей пересекают эпифизарную пластинку роста [4]. 

• T1
  • мягкие ткани неминирализованного компонента: промежуточная интенсивность МР сигнала
  • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
  • перифокальный отек: промежуточная интенсивность МР сигнала
  • разбросанные области кровоизлияний будут иметь различную интенсивность МР сигнала в зависимости от стадии распада продуктов гемоглобина
  • контрастное усиление: повышение МР сигнала от солидного компонента опухоли
• T2
  • мягкие ткани неминирализованного компонента: высокая интенсивность МР сигнала
  • минерализованный / обызвествленный компонент: низкая интенсивность МР сигнала
  • перифокальный отек: высокая интенсивность МР сигнала

Лечение и прогноз

Современный подход включает локальное МРТ стадирование до проведения биопсии, сцинтиграфии и КТ сканирования грудной клетки для выявления отдаленных метастазов.
Лечение, при его возможности, требует агрессивной хирургической тактики, часто в виде ампутации конечности с последующей химиотерапией. Если возможно частичное сохранение конечности курс химиотерапии (для уменьшения опухоли) предшествует хирургическому вмешательству, в последующем выполняется резекция кости и установка эндопротеза. Результаты лечения зависят от множества факторов, таких как возраст, пол, локализация, размер и тип опухоли, но наиболее важным фактором является гистологическая степень некроза после индукционной химиотерапии; 90% гистологического некроза характеризуется гораздо лучшим прогнозом [6]. В настоящее время 5-летняя выживаемость после адекватной терапии составляет примерно 60-80% [4].
Наиболее частыми осложнениями остеосаркомы являются патологический перелом и метастатическое поражение костей, легких и регионарных лимфатических узлов.

Дифференциальный диагноз

Базовый дифференциальный ряд включает:

• остеомиелит
• опухоли
  • метастатическое поражение кости
  • саркома Юинга
  • аневризмальная костная киста

При локализации в заднемедиальных отделах бедра дополнительно дифференцируется с:

• кортикальный десмоид