Адамантинома

Адамантинома  редкая первичная злокачественная опухоль костей, которая в подавляющем большинстве случаев возникает в большеберцовой кости у молодых пациентов. 

Терминология

В прошлом, амелобластомы, которые являются доброкачественными и локально агрессивными опухолями нижней челюсти, так же называли адамантиномами нижней челюсти. Обе сущности не имеют гистологической связи и больше не подразделяются с учетом только локализации.

Эпидемиология

Обычно возникают во 2-3 десятилетии в видел локально агрессивной опухоли  до 3-15 см в диаметре. Имеется небольшая предрасположенность у мужчин (1.3:1). Клиника обычно проявляйся в виде тупых болей с постепенным началом.

Патология

Локализация 

Область возникновения практически ограничена только  диафизом большеберцовой кости (особенно кортикальный слой передней поверхности) [1,4]. 

Диагностика

Рентгенография и компьютерная томография

Обычно, проявляется в виде мультилокулярногого или остеолитического кортикального поражения с незначительной экспансией. Что может визуализироваться как литические зоны с включениями зон склероза [2]. Поражения обычно имеют эксцентричный центр [3] с менее выраженной периостальной реакцией. 

Магнитно-резонансная томография

Некоторые авторы выделяют два морфологических паттерна [1]:

• солитарное дольчатый фокус
• множественные мелкие узелки в одном или более фокусах

У некоторых пациентов могут быть видны разделенные фокусы опухоли, определяющиеся как фокусы высокой интенсивности МР сигнала на Т1 и Т2 взвешенных изображениях, разделенные не измененной кортикальной или губчатой костной тканью с нормальной интенсивностью МР сигнала [1]. Иногда встречаются уровни жидкости. 

• Контрастное усиление+ (препараты гадолиния): как правило интенсивное и гомогенное усиление, хотя не отмечено однородного динамического паттерна усиления [1]

История и этимология

Название происходит от греческого слова "adamantinos", что в переводе означает ‘очень плотный’.  Впервые была описана в 1900 году C Maier [6]. Термин адамантинома был предложен B Fisher в 1913 году [7]. 

Дифференциальный диагноз [5]

• хондромиксоидная фиброма
• фиброзная дисплазия
• остеофиброзная дисплазия: имеет более выраженную текстуру матового стекла при КТ