Хондромиксоидная фиброма

Хондромиксоидная фиброма — редкая доброкачественная хрящеобразующия опухоль, составляет менее 1% от всех опухолей костей.

Эпидемиология 

В большинстве случаев манифестация приходится на второе и третье десятилетия, в примерно 75% случаев, в возрасте до 30 лет [1,5-7].  В целом, гендерная предрасположенность отсутствует [2,5,6]. 

Клиническая картина

Характерной клинической картиной является прогрессирующая боль, часто длительные, с отеком и ограничением подвижности в пораженной конечности [3,5].

Патология

Опухоль состоит из вариабельного соотношения хрящевой, миксоидной и фирозной тканей, организованных в псевдодольчатую архитектуру [8].

Макросокпически

Солидное блестящее желтовато-серое внутрикостное образование.

Гистологически

Остеокластоподобные гигантские многоядерные клетки, в особенности по периферии. Митотические фиругры редкие или отсутствуют [6].

Локализация

Большинство хондромтксоидных фибром локализуются в метафизически длинных трубчатых костей (60%), и могут распространятся через эпифизеальную линию, а в редких случаях даже примыкать к суставной поверхности [3,5].  Они почти никогда не локализуются только в эпифизе [3]. Классическим местом локализации считается верхняя треть большеберцовой кости, занимающая до 25% среди всех случаев. Далее идут мелкие трубчатые кости стоп, дистальные отделы бедренной кости и кости таза [5].

Диагностика

Рентгенография

• дольчатое эксцентрическая зона просветления
• длинная ось ориентирована параллельно оси кости
• периостальная реакция отсутствует (если нет осложнения в виде перелома)
• географическая зона деструкции: почти в 100% случаев
• четкие границы и контуры с склеротическими краями: ~85%
• наличие септ(псевдотрабекулы): ~60% [2]
• кальицификация матрикса в небольшом количестве случаев: 12.5% [1]

Магнитно-резонансаная томография

МР признаки зачастую не имеют практической специфичности. Сигнальные характеристики включают:

• T1: низкая интенсивность сигнала
• T1 C+ (Gd)
  • чаще (~70%) периферическое узловое повышение  МР сигнала
  • ~30% диффузное усиление контраста, которое может быть как гомогенным так и гетерогеным
• T2: высокая интенсивность МР сигнала

Сцинтиграфия

При сканировании определяется признак доната [9], который однако считается неспицефичным и встречается при других патологических процессах.

Лечение и прогноз

Считается доброкачественным образованием поскольку озлокачествляется редко. Обычно применяется кюрретаж, который однако в 25% приводит к рецидиву заболевания.

История и этимология 

Считается, что впервые была описана H L Jaffe и L Lichtenstein в 1948 году [4].

Дифференциальный диагноз

• аневризмальная костная киста
• гигантоклеточная опухоль
• неоссифицирующая фиброма (фиброзный кортикальный дефект): более молодая возрастная группа
• хондробластома: более молодая возрастная группа