Саркома Юинга

Саркома Юинга  - высокозлокачественная первичная опухоль кости, занимает второе место по распространенности у детей после остеосаркомы, обычно возникает в медуллярной полости (костном мозге) и инвазирует Гаверсову систему (остеон). Чаще всего она проявляется обширной деструкцией кости в виде зоны просветления с неровными краями, в виде паттерна изъедености молью, с крупным мягкотканным компонентом без остеоидного матрикса. В типичных случаях присутствует слоистый / луковичный периостит. В 30% случаев поражаются плоские кости в виде склеротического поражения. 

Общие положения

• вторая по распространенности злокачественная опухоль у детей (после остеосаркома)
• составляет 1/3 всех первичных злокачественных опухолей 
• чаще заболевают мужчины
• возникают в возрасте 5-30 лет
  • пик заболеваемости приходиться на 5-15 лет
    • редко у лиц старше 30 лет
• локализация
  • возникает в медуллярной полости длинных трубчатых костей, чаще нижних конечностей
    • чаще в плечевой кости, костях таза, большеберцовой кости
  • фактически, может возникать в любой кости
  • часто встречается инвазия метадиафиза длинных трубчатых костей

Патология

Саркома Юинга представлена мелкими круглыми клетками со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. 

Клиническая картина

• распространённые симптомы - локальная болезненность и отек
• дополнительные неспецифические симптомы
  • лихорадка
  • потеря веса
  • анемия 
  • лейкоцитоз
  • повешенная СОЭ 

Распределение локализации

• нижние конечности: 45%
• кости таза: 20%
• верхние конечности: 13%
• позвоночник и ребра: 13%
• кости черепа: 2%

Диагностика

Рентгенография / Компьютерная томография

• частые проявления на рентгенограмме/КТ
  • плохо отграниченное, литическое поражение
    • деструкция в виде "изъеденности молью" 76% случаев
    • склеротическое поражение, редко
  • мягкотканный компонент или инвазия мягких тканей в 80% случаев
    • мягкотканный компонент может присутствовать без деструкции кортикальный пластинки
    • мягкотканный компонент может приводить к формированию блюдцеообразоного углубления за счет локального вдавливания кортикального слоя
    • оссификация мягкотканного компонента встречается менее чем в 10% случаев
  • периостальная реакция, часто
    • слоистый - луковичный периостит за счет последовательного толчкообразоного прогрессировали заболевания приводящего к формированию слоек периоста (встречается в 57% случаев)
    • спикулообразный периостит при формировании костной ткани перпендикулярно кортикально пластинке, по ходу Шарпеевых волокон (пучков коллагеновых волокон, скрепляющих надкостницу и кость)
    • треугольник Кодмана (син. - козырек Кодмана, периостальный козырек) формируется между приподнятым перистом и зоной деструкции кости, встречается в 27% случаев
  • остеосклероз может отражать вторичное реактивное костеообразование, встречается в 40% случаев
• прочие, менее частые признаки
  • утолщение кортикальной пластинки
  • утолщение кости
  • патологический перелом, в 7,8% случаев

Сцинтиграфия

• повышенное поглощение в области костной деструкции
• сканирование всего тела полезно в диагностике метастатического поражения
  • метастатическое поражение встречается в 30% случаев

Компьютерная томография

• оценка костной деструкции и экстраоссального поражения

 Магнитно-резонансная томография

• метод выбора при стадировании опухоли
• оценка ответа на химио- лучевую терапию 
• позволяет оценить поражение мягких тканей
• низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях
  • гетерогенное контрастное усиление 
• гетерогенно высокий МР сигнал на Т2 взвешенных изображениях

Дифференциальный диагноз

саркома Юинга дифференцируется с другими круглоклеточными опухолями костей, включая: 

• нейробластома 
• гистиоцитоз X 
• лейкемия
• ретикулярно-клеточная саркома 
• множественная миелома 

  Возраст и локализация являются важными факторами, позволяющими сузить дифференциальный ряд

• остеомиелит
  • более короткая длительность болей и менее агрессивная периостальная реакция
• эозинофильная гранулема
  • доброкачественное поражение костей с солидной периостальной реакцией
• остеосаркома
  • часто поражает длинные трубчатые кости у молодых пациентов
  • гомогенные, облаковидные отложения остеоида в мягких тканях
• лимфома
  • более старшая возрастная группа
  • клинически здоровые

Прогноз

• 60-75% пятилетняя выживаемость
• факторы ухудшающие прогноз
  • крупные размеры опухоли
  • нерезектабельные поражения, например костей таза
  • большой возраст
  • лейкоцитоз и повышение СОЭ

Этимология

Названа в честь James Stephen Ewing, американского патолога (1866-1943), впервые выделившего патологию в самостоятельную нозологическую форму в 1921 году.

Под саркомой Юинга подразумевается следующие заболевания:

• опухоль грудной клетки или опухоль Аскина;
• саркома Юинга кости;
• атипичная саркома Юинга;
• нейроэпителиома периферическая;
• внекостная или экстраоссальная саркома Юинга;
• нейроэктодермальная примитивная опухоль.