Саркома Юинга  - высокозлокачественная первичная опухоль кости, занимает второе место по распространенности у детей после остеосаркомы, обычно возникает в медуллярной полости (костном мозге) и инвазирует Гаверсову систему (остеон). Чаще всего она проявляется обширной деструкцией кости в виде зоны просветления с неровными краями, в виде паттерна изъедености молью, с крупным мягкотканным компонентом без остеоидного матрикса. В типичных случаях присутствует слоистый / луковичный периостит. В 30% случаев поражаются плоские кости в виде склеротического поражения. 

Общие положения

  • вторая по распространенности злокачественная опухоль у детей (после остеосаркома)
  • составляет 1/3 всех первичных злокачественных опухолей 
  • чаще заболевают мужчины
  • возникают в возрасте 5-30 лет
    • пик заболеваемости приходиться на 5-15 лет
      • редко у лиц старше 30 лет
  • локализация
    • возникает в медуллярной полости длинных трубчатых костей, чаще нижних конечностей
      • чаще в плечевой кости, костях таза, большеберцовой кости
    • фактически, может возникать в любой кости
    • часто встречается инвазия метадиафиза длинных трубчатых костей

Патология

Саркома Юинга представлена мелкими круглыми клетками со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. 

Клиническая картина

  • распространённые симптомы - локальная болезненность и отек
  • дополнительные неспецифические симптомы
    • лихорадка
    • потеря веса
    • анемия 
    • лейкоцитоз
    • повешенная СОЭ 

Распределение локализации

  • нижние конечности: 45%
  • кости таза: 20%
  • верхние конечности: 13%
  • позвоночник и ребра: 13%
  • кости черепа: 2%

Диагностика

Рентгенография / Компьютерная томография

  • частые проявления на рентгенограмме/КТ
    • плохо отграниченное, литическое поражение
      • деструкция в виде "изъеденности молью" 76% случаев
      • склеротическое поражение, редко
    • мягкотканный компонент или инвазия мягких тканей в 80% случаев
      • мягкотканный компонент может присутствовать без деструкции кортикальный пластинки
      • мягкотканный компонент может приводить к формированию блюдцеообразоного углубления за счет локального вдавливания кортикального слоя
      • оссификация мягкотканного компонента встречается менее чем в 10% случаев
    • периостальная реакция, часто
      • слоистый - луковичный периостит за счет последовательного толчкообразоного прогрессировали заболевания приводящего к формированию слоек периоста (встречается в 57% случаев)
      • спикулообразный периостит при формировании костной ткани перпендикулярно кортикально пластинке, по ходу Шарпеевых волокон (пучков коллагеновых волокон, скрепляющих надкостницу и кость)
      • треугольник Кодмана (син. - козырек Кодмана, периостальный козырек) формируется между приподнятым перистом и зоной деструкции кости, встречается в 27% случаев
    • остеосклероз может отражать вторичное реактивное костеообразование, встречается в 40% случаев
  • прочие, менее частые признаки
    • утолщение кортикальной пластинки
    • утолщение кости
    • патологический перелом, в 7,8% случаев

Сцинтиграфия

  • повышенное поглощение в области костной деструкции
  • сканирование всего тела полезно в диагностике метастатического поражения
    • метастатическое поражение встречается в 30% случаев

Компьютерная томография

  • оценка костной деструкции и экстраоссального поражения

 Магнитно-резонансная томография

  • метод выбора при стадировании опухоли
  • оценка ответа на химио- лучевую терапию 
  • позволяет оценить поражение мягких тканей
  • низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях
    • гетерогенное контрастное усиление 
  • гетерогенно высокий МР сигнал на Т2 взвешенных изображениях

Дифференциальный диагноз

саркома Юинга дифференцируется с другими круглоклеточными опухолями костей, включая: 

  • нейробластома 
  • гистиоцитоз X 
  • лейкемия
  • ретикулярно-клеточная саркома 
  • множественная миелома 

  Возраст и локализация являются важными факторами, позволяющими сузить дифференциальный ряд

Прогноз

  • 60-75% пятилетняя выживаемость
  • факторы ухудшающие прогноз
    • крупные размеры опухоли
    • нерезектабельные поражения, например костей таза
    • большой возраст
    • лейкоцитоз и повышение СОЭ

Этимология

Названа в честь James Stephen Ewing, американского патолога (1866-1943), впервые выделившего патологию в самостоятельную нозологическую форму в 1921 году.

Под саркомой Юинга подразумевается следующие заболевания:

  • опухоль грудной клетки или опухоль Аскина;
  • саркома Юинга кости;
  • атипичная саркома Юинга;
  • нейроэпителиома периферическая;
  • внекостная или экстраоссальная саркома Юинга;
  • нейроэктодермальная примитивная опухоль.

 

Литература

  1. Peersman B, Vanhoenacker FM, Heyman S, Van Herendael B, Stam M, Brys P, Verstraete KL, Samson I, Sybers J, Van Dyck P, Parizel PM, De Schepper AM. Ewing's sarcoma: imaging features. JBR-BTR : organe de la Societe royale belge de radiologie (SRBR) = orgaan van de Koninklijke Belgische Vereniging voor Radiologie (KBVR). 90 (5): 368-76. Pubmed
  2. Burchill SA. Ewing's sarcoma: diagnostic, prognostic, and therapeutic implications of molecular abnormalities. J. Clin. Pathol. 2003;56 (2): 96-102.
  3. Maygarden SJ, Askin FB, Siegal GP et-al. Ewing sarcoma of bone in infants and toddlers. A clinicopathologic report from the Intergroup Ewing's Study. Cancer. 1993;71 (6): 2109-18.
  4. Moser RP, Davis MJ, Gilkey FW et-al. Primary Ewing sarcoma of rib. Radiographics. 1990;10 (5): 899-914.
  5. Murphey MD, Andrews CL, Flemming DJ et-al. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pathologic correlation. Radiographics. 1996;16 (5): 1131-58.
  6. Halperin EC. Pediatric radiation oncology. Lippincott Williams & Wilkins. (2005) ISBN:0781742528.
  7. Meyers SP. MRI of bone and soft tissue tumors and tumorlike lesions, differential diagnosis and atlas. Thieme Publishing Group. (2008) ISBN:3131354216.
  8. Souhami RL, Tobias JS. Cancer and its management. Wiley-Blackwell. (2003) ISBN:0632055316.
  9. Ewing J. Classics in oncology. Diffuse endothelioma of bone. James Ewing. Proceedings of the New York Pathological Society, 1921. CA Cancer J Clin. 22 (2): 95-8.

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.