Саркома Юинга

Радиография
автор:

Саркома Юинга  - высокозлокачественная первичная опухоль кости, занимает второе место по распространенности у детей после остеосаркомы, обычно возникает в медуллярной полости (костном мозге) и инвазирует Гаверсову систему (остеон). Чаще всего она проявляется обширной деструкцией кости в виде зоны просветления с неровными краями, в виде паттерна изъедености молью, с крупным мягкотканным компонентом без остеоидного матрикса. В типичных случаях присутствует слоистый / луковичный периостит. В 30% случаев поражаются плоские кости в виде склеротического поражения. 

Общие положения

  • вторая по распространенности злокачественная опухоль у детей (после остеосаркома)
  • составляет 1/3 всех первичных злокачественных опухолей 
  • чаще заболевают мужчины
  • возникают в возрасте 5-30 лет
    • пик заболеваемости приходиться на 5-15 лет
      • редко у лиц старше 30 лет
  • локализация
    • возникает в медуллярной полости длинных трубчатых костей, чаще нижних конечностей
      • чаще в плечевой кости, костях таза, большеберцовой кости
    • фактически, может возникать в любой кости
    • часто встречается инвазия метадиафиза длинных трубчатых костей

Патология

Саркома Юинга представлена мелкими круглыми клетками со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. 

Клиническая картина

  • распространённые симптомы - локальная болезненность и отек
  • дополнительные неспецифические симптомы
    • лихорадка
    • потеря веса
    • анемия 
    • лейкоцитоз
    • повешенная СОЭ 

Распределение локализации

  • нижние конечности: 45%
  • кости таза: 20%
  • верхние конечности: 13%
  • позвоночник и ребра: 13%
  • кости черепа: 2%

Диагностика

Рентгенография / Компьютерная томография

  • частые проявления на рентгенограмме/КТ
    • плохо отграниченное, литическое поражение
      • деструкция в виде "изъеденности молью" 76% случаев
      • склеротическое поражение, редко
    • мягкотканный компонент или инвазия мягких тканей в 80% случаев
      • мягкотканный компонент может присутствовать без деструкции кортикальный пластинки
      • мягкотканный компонент может приводить к формированию блюдцеообразоного углубления за счет локального вдавливания кортикального слоя
      • оссификация мягкотканного компонента встречается менее чем в 10% случаев
    • периостальная реакция, часто
      • слоистый - луковичный периостит за счет последовательного толчкообразоного прогрессировали заболевания приводящего к формированию слоек периоста (встречается в 57% случаев)
      • спикулообразный периостит при формировании костной ткани перпендикулярно кортикально пластинке, по ходу Шарпеевых волокон (пучков коллагеновых волокон, скрепляющих надкостницу и кость)
      • треугольник Кодмана (син. - козырек Кодмана, периостальный козырек) формируется между приподнятым перистом и зоной деструкции кости, встречается в 27% случаев
    • остеосклероз может отражать вторичное реактивное костеообразование, встречается в 40% случаев
  • прочие, менее частые признаки
    • утолщение кортикальной пластинки
    • утолщение кости
    • патологический перелом, в 7,8% случаев

Сцинтиграфия

  • повышенное поглощение в области костной деструкции
  • сканирование всего тела полезно в диагностике метастатического поражения
    • метастатическое поражение встречается в 30% случаев

Компьютерная томография

  • оценка костной деструкции и экстраоссального поражения

 Магнитно-резонансная томография

  • метод выбора при стадировании опухоли
  • оценка ответа на химио- лучевую терапию 
  • позволяет оценить поражение мягких тканей
  • низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях
    • гетерогенное контрастное усиление 
  • гетерогенно высокий МР сигнал на Т2 взвешенных изображениях

Дифференциальный диагноз

саркома Юинга дифференцируется с другими круглоклеточными опухолями костей, включая: 

  • нейробластома 
  • гистиоцитоз X 
  • лейкемия
  • ретикулярно-клеточная саркома 
  • множественная миелома 

  Возраст и локализация являются важными факторами, позволяющими сузить дифференциальный ряд

  • остеомиелит
    • более короткая длительность болей и менее агрессивная периостальная реакция
  • эозинофильная гранулема
  • остеосаркома
    • часто поражает длинные трубчатые кости у молодых пациентов
    • гомогенные, облаковидные отложения остеоида в мягких тканях
  • лимфома
    • более старшая возрастная группа
    • клинически здоровые

Прогноз

  • 60-75% пятилетняя выживаемость
  • факторы ухудшающие прогноз
    • крупные размеры опухоли
    • нерезектабельные поражения, например костей таза
    • большой возраст
    • лейкоцитоз и повышение СОЭ

Этимология

Названа в честь James Stephen Ewing, американского патолога (1866-1943), впервые выделившего патологию в самостоятельную нозологическую форму в 1921 году.

Под саркомой Юинга подразумевается следующие заболевания:

  • опухоль грудной клетки или опухоль Аскина;
  • саркома Юинга кости;
  • атипичная саркома Юинга;
  • нейроэпителиома периферическая;
  • внекостная или экстраоссальная саркома Юинга;
  • нейроэктодермальная примитивная опухоль.

 

Использованные источники:

  1. Peersman B, Vanhoenacker FM, Heyman S, Van Herendael B, Stam M, Brys P, Verstraete KL, Samson I, Sybers J, Van Dyck P, Parizel PM, De Schepper AM. Ewing's sarcoma: imaging features. JBR-BTR : organe de la Societe royale belge de radiologie (SRBR) = orgaan van de Koninklijke Belgische Vereniging voor Radiologie (KBVR). 90 (5): 368-76. Pubmed
  2. Burchill SA. Ewing's sarcoma: diagnostic, prognostic, and therapeutic implications of molecular abnormalities. J. Clin. Pathol. 2003;56 (2): 96-102.
  3. Maygarden SJ, Askin FB, Siegal GP et-al. Ewing sarcoma of bone in infants and toddlers. A clinicopathologic report from the Intergroup Ewing's Study. Cancer. 1993;71 (6): 2109-18.
  4. Moser RP, Davis MJ, Gilkey FW et-al. Primary Ewing sarcoma of rib. Radiographics. 1990;10 (5): 899-914.
  5. Murphey MD, Andrews CL, Flemming DJ et-al. From the archives of the AFIP. Primary tumors of the spine: radiologic pathologic correlation. Radiographics. 1996;16 (5): 1131-58.
  6. Halperin EC. Pediatric radiation oncology. Lippincott Williams & Wilkins. (2005) ISBN:0781742528.
  7. Meyers SP. MRI of bone and soft tissue tumors and tumorlike lesions, differential diagnosis and atlas. Thieme Publishing Group. (2008) ISBN:3131354216.
  8. Souhami RL, Tobias JS. Cancer and its management. Wiley-Blackwell. (2003) ISBN:0632055316.
  9. Ewing J. Classics in oncology. Diffuse endothelioma of bone. James Ewing. Proceedings of the New York Pathological Society, 1921. CA Cancer J Clin. 22 (2): 95-8.

На эту статью ссылаються в клинических наблюдениях:

  1. Экстраоссальная саркома Юинга
Поделиться:
Реклама помогает поддерживать и развивать наши сервисы

Подробнее
Реклама

Иллюстрации

  • Экстраоссальная саркома Юинга
Cайт предназначен только для медицинских работников. Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.