Реклама

Саркома Юинга  - высокозлокачественная первичная опухоль кости, занимает второе место по распространенности у детей после остеосаркомы, обычно возникает в медуллярной полости (костном мозге) и инвазирует Гаверсову систему (остеон). Чаще всего она проявляется обширной деструкцией кости в виде зоны просветления с неровными краями, в виде паттерна изъедености молью, с крупным мягкотканным компонентом без остеоидного матрикса. В типичных случаях присутствует слоистый / луковичный периостит. В 30% случаев поражаются плоские кости в виде склеротического поражения. 

Общие положения

  • вторая по распространенности злокачественная опухоль у детей (после остеосаркома)
  • составляет 1/3 всех первичных злокачественных опухолей 
  • чаще заболевают мужчины
  • возникают в возрасте 5-30 лет
    • пик заболеваемости приходиться на 5-15 лет
      • редко у лиц старше 30 лет
  • локализация
    • возникает в медуллярной полости длинных трубчатых костей, чаще нижних конечностей
      • чаще в плечевой кости, костях таза, большеберцовой кости
    • фактически, может возникать в любой кости
    • часто встречается инвазия метадиафиза длинных трубчатых костей

Патология

Саркома Юинга представлена мелкими круглыми клетками со скудной цитоплазмой, круглым ядром, содержащим нежный хроматин и слабо просматривающиеся базофильные нуклеолы. 

Клиническая картина

  • распространённые симптомы - локальная болезненность и отек
  • дополнительные неспецифические симптомы
    • лихорадка
    • потеря веса
    • анемия 
    • лейкоцитоз
    • повешенная СОЭ 

Распределение локализации

  • нижние конечности: 45%
  • кости таза: 20%
  • верхние конечности: 13%
  • позвоночник и ребра: 13%
  • кости черепа: 2%

Диагностика

Рентгенография / Компьютерная томография

  • частые проявления на рентгенограмме/КТ
    • плохо отграниченное, литическое поражение
      • деструкция в виде "изъеденности молью" 76% случаев
      • склеротическое поражение, редко
    • мягкотканный компонент или инвазия мягких тканей в 80% случаев
      • мягкотканный компонент может присутствовать без деструкции кортикальный пластинки
      • мягкотканный компонент может приводить к формированию блюдцеообразоного углубления за счет локального вдавливания кортикального слоя
      • оссификация мягкотканного компонента встречается менее чем в 10% случаев
    • периостальная реакция, часто
      • слоистый - луковичный периостит за счет последовательного толчкообразоного прогрессировали заболевания приводящего к формированию слоек периоста (встречается в 57% случаев)
      • спикулообразный периостит при формировании костной ткани перпендикулярно кортикально пластинке, по ходу Шарпеевых волокон (пучков коллагеновых волокон, скрепляющих надкостницу и кость)
      • треугольник Кодмана (син. - козырек Кодмана, периостальный козырек) формируется между приподнятым перистом и зоной деструкции кости, встречается в 27% случаев
    • остеосклероз может отражать вторичное реактивное костеообразование, встречается в 40% случаев
  • прочие, менее частые признаки
    • утолщение кортикальной пластинки
    • утолщение кости
    • патологический перелом, в 7,8% случаев

Сцинтиграфия

  • повышенное поглощение в области костной деструкции
  • сканирование всего тела полезно в диагностике метастатического поражения
    • метастатическое поражение встречается в 30% случаев

Компьютерная томография

  • оценка костной деструкции и экстраоссального поражения

 Магнитно-резонансная томография

  • метод выбора при стадировании опухоли
  • оценка ответа на химио- лучевую терапию 
  • позволяет оценить поражение мягких тканей
  • низкий сигнал на Т1 взвешенных изображениях
    • гетерогенное контрастное усиление 
  • гетерогенно высокий МР сигнал на Т2 взвешенных изображениях

Дифференциальный диагноз

саркома Юинга дифференцируется с другими круглоклеточными опухолями костей, включая: 

  • нейробластома 
  • гистиоцитоз X 
  • лейкемия
  • ретикулярно-клеточная саркома 
  • множественная миелома 

  Возраст и локализация являются важными факторами, позволяющими сузить дифференциальный ряд

Прогноз

  • 60-75% пятилетняя выживаемость
  • факторы ухудшающие прогноз
    • крупные размеры опухоли
    • нерезектабельные поражения, например костей таза
    • большой возраст
    • лейкоцитоз и повышение СОЭ

Этимология

Названа в честь James Stephen Ewing, американского патолога (1866-1943), впервые выделившего патологию в самостоятельную нозологическую форму в 1921 году.

Под саркомой Юинга подразумевается следующие заболевания:

  • опухоль грудной клетки или опухоль Аскина;
  • саркома Юинга кости;
  • атипичная саркома Юинга;
  • нейроэпителиома периферическая;
  • внекостная или экстраоссальная саркома Юинга;
  • нейроэктодермальная примитивная опухоль.

 

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Экстраоссальная саркома Юинга

Иллюстрации

  • Экстраоссальная саркома Юинга
    Экстраоссальная саркома Юинга

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.