Аневризмальная костная киста (аневризматическая киста)

Аневризмальная костная киста (АКК) - это доброкачественное экспансивное опухолеподобное поражение костей неясной этиологии, состоящее из многочисленных сосудистых пространств заполненных кровью, в основном диагностирующееся у детей и подростков.

Эпидемиология

Аневризмальные костные кисты преимущественно встречаються у детей и подростков, 80% пациентов с аневризмальными костными кистами это лица моложе 20 лет [8].

Клиническая картина

Клиническая картина обычно проявляется болевым синдромом с постепенным началом. Заболевание может приводить к патологическим переломам. Аневризмальная костная киста может пальпироваться в виде припухлости в области поражения. АКК может вызывать ограничения движения. Во всех случаях лабораторные тесты остаются в пределах нормы.

Патология

Аневризмальные костные кисты состоят из расширенных сосудистых пространств  различного размера, заполненных кровью или сходной с сывороткой крови жидкостью, разделенных соеденительнотканными перегородками содержащими трабекулы кости или остеоид с гигантскими остеокластами. Полости не выстланы эндотелием. Тонкоигольная аспирационная биопсия обычно не несет диагностической ценности, поскольку получает в аспирате только свежую кровь [7]. 

Хотя большинство АКК является первичным поражением, до трети аневризматических костных кист вторичны к сопутствующихм патологическим процессам (напр. хондробластома, фиброзная дисплазия, гигантоклеточная опухоль [4], остеосаркома).

Вариант АКК - гигантоклеточная репаративная гранулема встречается в трубчатых костях врехних и нижних конечностей, а так же костях черепа. Периодически они встречаются в костях аппендикулярного скелета и известны как солидные аневризматические костные кисты. Гистологически эти две сущности идентичны [6].

Локализация

Типично локализуюся эксцентрично в метафизах длинных трубчатых костей, прилегая к незакрывшимся зонам роста. Хотя АКК были описаны в большинстве костей, более часто они локализуются в [4,8]

• длинные трубчатые кости: 50-60%, обычно в области метафизов
  • нижние конечности: 40%
    • большеберцовая и малоберцовая кости: 24%, преимущественно проксимально
    • бедренная кость: 13%, преимущественно проксимально
  • верхние конечности: 20%
• позвоночнике и крестце: 20-30%
  • особенно в задних элементах, в 40% случаев с распространением на тело позвонка [8]
• костях черепа
• эпифизах, апофизах: редко, но необходимо помнить о них

Диагностика

Рентгенография и компьютерная томография

Рентгенографически аневризмальная костная киста - это четко отгранченное экспансивное остеолитическое поражение со склерозированными краями. КТ выявляет аналогичные изменения с лучшей визуализацией нарушения кортикального слоя и распространение в мягкие ткани. Кроме того КТ позволяет выявить уровни жидкости, которые распознаются сложнее чем при МРТ, однако узкая ширина окна позволяет их вявить [3].​

Магнитно-резонансная томография

МРТ позволяет визуализируовать уровни жидкости, а визуализация солидного компонента позволяет предположить вторичность АКК.

Кисты имеют различную интенсивность МР сигнала с кольцевидными зонами пониженного сигнала на Т1 и Т2 последовательностях. Локальные зоны высокого сигнала по Т1 и Т2 предположительно представляют собой зоны содержащие гемоглобин на разных стадиях распада. 

Важно помнить что наличие уровней жидкости хотя и является характерной особенностью аневрезматических костных кист, но так же встречаются при других доброкачественных и злокачественных поражениях (напр. гигантоклеточная опухоль (ГКО), хондробластома, простая костная киста и остеосаркома).

• T1 (К+): перегородки могут усиливаться при введении контраста [12]

Ангиография

• АКК слабо васкуляризированы [15]

Лечение и прогноз

Лечатся оперативно, рецидивируют в ~20% (от 11 до 31%). 

Редко встречается спонтанная регрессия [13,14].

Дифференциальный диагноз

Патологии для дифференциального диагноза зависят от модальности.

Для рентгенографии (и в меньшей степени КТ) - это литические поражения костей ГИМН ЭПОХ ФА.

Для МРТ дифференфиальный рад значительно короче, особенно с учетом возраста, локализации и данных рентгенографии. Основные заболеваня включают  поражения с уровнями жидкости внутри и помимо АКК включают хондробластому, фиброзную дисплазию, гигантоклеточную опухоль [4] и остеосаркому.

История

Как самостоятельная нозологическая форма это заболевание выделено в 1942 г. H.  Jaffe и L. Lichtenstein.