Хондросаркома

Хондросаркома  - это злокачественная хрящевая опухоль, составляющая до 25% всех злокачественных опухолей костей. В большинстве случаев они возникают в длинных трубчатых костях у пожилых пациентов. Могут быть как первичными, так и вторичными при малигнизации существующей доброкачественной хрящевой опухоли. При визуализации хондросаркомы характеризуются минерализацией хрящевого матрикса по типу колец и арок, признаки агрессивного роста в виде литических изменений, фестончатости эндоста и инвазии мягких тканей.

Эпидемиология

Возникают в 40-50 лет, с небольшим преобладанием у мужчин 1.5-2:1.

Патология

Классификация

Хондросаркомы могут возникать первично (de novo), или вторично в существующем хрящевом образовании.

Первичные хондросаркомы

• интрамедуллярная хондросаркома (первичная центральная хондросаркома)
• юкстокортикальная хондросаркома
• светлоклеточная хондросаркома
• миксоидная хондросаркома
• мезенхимальная хондросаркома
• внескелетная хондросаркома
• дедифферинцированная хондросаркома

Вторчные хондросаркомы

• из остеохондромы
  • солитарная остеохондрома
  • наследственные множественные экзостозы
• из энхондромы
  • солитарная энхондрома
  • болезнь Олье
  • синдром Маффучи

Клиническая картина

Основные жалобы на боли, могут возникать патологические переломы, может определяться пальпаторно. Иногда имеется гипергликемия за счет паранеопластического синдрома. 

Диагностика

Выявляемые изменения зависят от подтипа опухоли, но должны включать что-либо из ниже изложенных типичных признаков хондросаркомы. В основном, хондросаркомы, к моменту диагностики имеют крупные размеры, обычно более >4 см в диаметре (более 10 см в 50% случаев).

Рентгенография

• деструкция (50%)
• интраоссальная кальцинация: ~70% (по типу колец и арок или по типу попкорна)
• фестончатость эндоста: поражение более чем на две трети толщины кортикального слоя (с сравнением с энхондромой, при которой фестончатость распространяется менее чем на две трети)
• рисунок изъеденный молью при высокой степени
• ремоделирование и истончение надкостницы, периостальная реакция являются полезными признаками в дифференциальной диагностике между энхондромой и хондросаркомой низкой степени злокачественности

КТ

Обобщено, при компьютерной томографии мы видим те же признаки, что и при рентгенографии, но с лучшей их визуализацией:

• кальцинация матрикса встречается в 94% случаев характеризуется кальцинацией матрикса, в сравнении с 60-78% при рентгенографии
• фестончатость эндоста
• деструкция надкостницы в длинных трубчатых костях при хондросаркоме встречается в ~90%, в сравнении с только ~10% при энхондроме
• мягкотканный компонент: плотность увеличиваться с увеличением степени малигнизации за счет повышения клеточности
• гетерогенное контрастное усиление

МРТ

• T1: МР сигнал варьирует от низкого до промежуточного
  • изо- или слегка гиперинтенсивный по отношению к мышцам
  • изо- или слегка гипоинтенсивный по отношению к серому веществу (при локализации в костях основания черепа)
• T2: выражено гиперинтенсивный в неминерализовнных/некальцинированных участках
• градиентное эхо/SWI: эффект “цветения” в кальцинированных/минерализированных участках
• T1 с контрастным усилением (препаратами гадолиния) 
  • в большинстве случаев характеризуется гетерогенным усилением, степень которого варьирует от средней выраженности до интенсивного
  • усиление может быть как септальным так и периферическим, по типу кольца, отражая фиброваскулярны перегородки между дольками гиацинтового хряща