Реклама

Болезнь Педжета — повышенная резорбция костной ткани, приводящая к ослаблению, деформации и болезненности костей. У лиц моложе 40 лет встречается редко, после 50 — часто. Обычно поражает мужчин. Иногда передается по наследству, редко встречается у представителей монголоидной и негроидной рас. Заболевание широко распространено в Северной Америке, Европе и Австралии, но в Африке и Азии встречается редко. Образ жизни значения не имеет.

Эпидемиология

Является относительно частым заболеванием. Встречается примерно у 4% лиц старше 40 лет и у 11% лиц старше 80 лет. Несколько чаще встречается у мужчин.

Патология

Этиология неизвестна, основные изменения при болезни Педжета обусловлены патологией остеокластов. Имеются предположения что в остове лежит вирусная инфекция (paramyxovirus) в сочетании с наследственной восприимчивостью.

Классически выделяют три стадии течения:

  • литическя стадия (I) — острая стадия, в которой преобладает активность остеокластов и определяется деструкция кортикального слоя в виде очагов пламени или в форме клина
  • переходная стадия (II) – смешанное поражение в виде остеолиза и склероза за счет активности как остеокластов, так и остеобластов
  • склеротическая стадия (III) – преобладание склероза с возможной деформацией кости

Стадии коррелируют с изменениями выявляемыми при визуализации.

Маркеры

  • повышение уровня щелочной фосфатазы в крови
  • нормальный уровень кальция и фосфора
  • повышение гидроксипролина в моче

Диагностика

Рентгенография

Начальная стадия характеризуется зоной просветления в костной ткани за счет литической перестройки. Затем формируется грубая трабекулярная перестройка костной ткани. На поздней стадии формируются склеротические изменения.

Череп
  • очаговая деминерализация костей черепа (osteoporosis circumscripta) представляет собой крупное, четко-отграниченное литическое поражение
  • перестройка костной ткани по типу “хлопьев ваты” или “клочков шерсти” за счет смешанного литическо-склеротического поражения с формированием трабекулярной ноздреватой структуры
  • вздутие диплоэ с вовлечением внутренней и наружной замыкательных палстинок
  • признак / симптом берета (в англ. Tam o'Shanter sign): на боковом снимке увеличение лобной кости с нависанием мозгового черепа над лицевыми костями
Позвоночник
  • симптом рамы” или “симптом решетки” (син. рамочные позвонки) обусловлен утолщением и склерозом кортикального слоя в виде характерного паттерна
  • квадратная форма позвонка на боковом снимке за счет уплощения передней поверхности тела, в норме имеющей естественную вогнутость
  • трабекулярная исчерченность более грубая, в отличии от тонких трабекул при гемангиоме позвоночнка
Таз
  • утолщение и склероз кортикального слоя по ходу iliopectineal и ischiopubic линий
  • протрузия дна вертлужной впадины
    • ​​симптом карточного сердца
  • увеличение ветвей лобной и седалищной костей

Изменени часто асимметричные и часто более выраженны справа.

Длинные трубчатые кости
  • симптом "листа травы" или симптом “пламени свечи” представляет собой субхондральную зону просветления за счет V-образной зоны остеолиза, с широкой частью направленной к диафизу
  • боковая дугообразная деформация бедра
  • передняя дугообразная деформация бедра

Дифференциальный диагноз

для поражений черепа

для позвоночника

  • гемангиома позвонка
    • более выражена трабекулярность

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.