Энхондрома

Энхондрома (хондрома [7]) относительно доброкачественная интрамедуллярная хрящевая опухоль c характерной картиной визуализации,  которая часто встречается в коротких трубчатых костях кистей и стоп, дистального отдела бедренной кости и проксимального отдела плечевой кости. Иногда встречаются в литературе под общим термином "хондрома низкой степени злокачественности". Множественные энхондромы наблюдаются при болезни Олье и синдроме Маффуччи. По своей структуре множественные образования практически аналогичны одиночным хондромам, но отличаются от них большей упорядоченностью структуры.

Эпидемиология

Энхондромы часто диагностируются в детском и раннем взрослом периоде. Пик заболеваемости приходится на третье десятилетие и равен между мужчинами и женщинами. Они составляют до ~5% (в диапазоне 3-10%) всех опухолей костей и ~17.5% (в диапазоне 12-24%) всех доброкачественных опухолей костей [1].

Клиническая картина

В основном является случайной находкой. Обычно бессимптомны, но могут осложняться патологическим переломом или трансформироваться в хондросаркому низкой степени злокачественности (редко). Важно отметить, что энхондрома с болевым синдромом без патологического перелома должна рассматриваться как малигнизировавшаяся.

Патология

Энхондрома возникает из остаточных элементов зоны роста - хондроцитов, медленно увеличивается в размерах и состоит из зрелого гиалиннового хряща с утраченной структурой. В отличие от нормального хряща клетки энхондромы расположены хаотично, их размер и форма могут сильно различаться.  Поражение макроскопически обычно размерами менее <3 см, состоит из полупрозрачной, узловой ткани серо-голубого цвета. Внутри обычно образуются небольшие очаги окостенения. Под микроскопом тонкий слой пластинчатой кости, окружающий узлы хряща, является положительным признаком того, что поражение является доброкачественным. При малой мощности увеличения определяются дольки разных размеров. Кровеносные сосуды окружены остеоидом. Энхондромы состоят из хондроцитов окруженных гиалиновым хрящем. Ядра маленькие, округлые. Каждая потенциальная энхондрома должна оцениваться на клеточность, ядерную атипию, наличие двойных ядер и митотическую активность в зоне без кальцификации, чтобы отличить ее от хондросаркомы.

Локализация

Почти всегда локализуются центрально в костномозговом канале трубчатых костей. Типичная локализация:

• малые трубчатые кости рук и стоп: 50% [4]
• крупные трубчатые кости, например бедренная, малоберцовая или плечевая кости

Редко энходномы могут распространяться через надкостницу демонстрируя экзофитный паттерн роста, известный как enchondroma protuberans, что иногда встречается при болезни Олье [2,11]

Диагностика

Энхондромы имеют вытянутую, овальную форму и имеют четкие границы.

Рентгенография и компьютерная томография

При крупных поражениях зона просветления окружена эндостальным склерозом с истончением и вздутием коры, при этом компьютерная томография позволяет оценить целостность кортикального слоя. Кальцификация в поражении варьирует от точечных до кольцевидных. При локализации в фалангах, энхондромы характеризуются экспансивным литическим ростом. При других локализациях проявляются экспансивным ростом с характерной картиной в виде колец или арок за счет кальцинатов. Типично, энхондромы представляет собой небольшое 1-2 см лирическое поражение  без признаков агрессивности:

• узкая переходная зона
• четкие фестончатые границы
• может встречаться вздутие кортикального слоя, но без патологического перелома целостность его не должна прерываться
• могут визуализироваться кальцинаты: признак колец и арок
• отсутствует периостальная реакция
• отсутствует мягкотканный компонент

Большинство энхондром возникают в метафизах, предположительно за счет формирования в зоне роста [1], хотя они часто встречаются и в диафизах. Они редко встречаются в эпифизах, а хрящевые поражения эпифиза чаще всего представляют собой хондросаркому  [3].

МРТ

МРТ полезна в оценке окружающих мягких тканей. Энхондрома представляет собой хорошо отграниченное дольчатое образование в области костномозгового канала [1].

• T1: 
  • промежуточный или сниженный сигнал
• T1 C+ (Gd)
  • усиление варьирует и может быть как периферическим так и септальным
  • схожий паттерн встречается при хондросаркомах [3,6]
• T2
  • повышенный МР сигнал
  • с зонами выпадения МР сигнала за счет кальцинатов
  • нет отека костного мозга и мягких тканей

Дифференциальная диагностика энхондромы и хондросаркома низкой степени злокачественности затруднена, поскольку оба заболевания имеют схожие паттерны визуализации.

Осложнения

• патологический перелом
• озлокачествление, трансформаця в хондросаркому

Лечение и прогноз

Большинство энхондром бессимптомны и не требуют лечения, а только подтверждения диагноза. Поражения, способные привести к перелому, подвергаются краевому экстракапсулярному иссечению с заполнением полости графтом [10].

Дифференциальный диагноз

Вопросы дифференциальной диагностики зависят от выбранной модальности и большинство нозологий может быть исключено из диффернциального ряда при проведении МРТ, исключение составляет хондросаркома:

• инфаркт костного мозга
• хондромиксоидная фиброма
• хондробластома
• хондросаркома
  • дифференциальная диагностика затруднена
• внутрикостный ганглион
• литический костный метастаз
• гранулематозы
  • костный саркоидоз
  • костный туберкулез