Степень злокачественности по шкале ВОЗ (WHO)
определяется гистологическими характеристиками, такими как клеточность, митотическая активность, плеоморфизм, некроз и эндотелиальная пролиферация (неоангиогенез).
- I степень ( низкой степени ) - новообразования с низкой пролиферативной активностью, медленно растущие, имеющие клетки, которые очень похожи на нормальные, и редко распространяющееся на близлежащие ткани.
- II степень - медленно растущие новообразования имеющие атипичные клетки, инфильтрирующие прилежащее мозговое вещество. Несмотря на низкую степень митотической активности, чаще рецидивирующие чем опухоли I степени после лечения.
- III степень - новообразования с гистологическими признаками злокачественности в виде ядерной атипии / анаплазии и повышенной митотической активности. Характеризуются высокой частотой рецидивирования и агрессивным ростом вовлекающие окружающие ткани в процесс
- IV степень - новообразования с ядерной атипией, митозами, пролиферацией эндотелия сосудов и/или некрозом;
инфильтрирующие окружающие ткани и склонные к краниоспинальному распространению, быстрому прогрессированию в послеоперационном периоде. Обычно лечат агрессивной адъювантной терапией.
Основные изменения по сравнению с предыдущей версией (2007)
Последнее обновление (2016 г.) существенно изменило классификацию ряда опухолей в зависимости от молекулярных и генетических маркеров.
Наиболее значимые изменения затрагивают диффузные глиомы.
Медуллобластомы разделены на отдельные молекулярные подгруппы.
Объединение солитарных фиброзных опухолей ТМО и гемангиоперицитом в одну форму.
Диффузные астроцитомы и олигодендрогилальные опухоли
- II степень злокачественности
- диффузная астроцитома
- IDH-mutant - 9400/3
- гемистоцитарная астроцитома - 9411/3
- IDH-дикий тип - 9400/3
- не указано иное - 9400/3
- олигоастроцитома не указано иное - 9382/3
- олигодендроглиома - 9450/3
- IDH-mutant, делеция 1p/19q
- не указано иное
- III степень злокачественности
- анапластическая астроцитома - 9401/3
- IDH-mutant
- IDH-wildtype
- не указано иное
- анапластическая олигоастроцитома не указано иное - 9382/3
- анапластическая олигодендроглиома - 9451/3
- IDH-mutant, делеция 1p/19q
- не указано иное
- IV степень злокачественности
- глиобластома
- IDH wildtype - 9440/3
- гигантоклеточная глиобластома - 9441/3
- глиосаркома 9442/3
- эпетилиойдная глиобластома - 9440/3
- IDH mutant - 9440/3 *
- не указано иное - 9440/3
- диффузная глиома среднего мозга H3K27M-мутация *
Прочие астроцитарные опухоли
- I степень злокачественности
- II степень злокачественности
- III степень злокачественности
- анапластическая плейоморфная ксантоастроцитома 9424/3
Эпендимальные опухоли
- I степень злокачественности
- субэпендимома - 9383/1
- миксопапиллярная эпендимома - 9394/1
- II степень злокачественности
- эпендимома - 9391/3
- папиллярная эпендимома
- светлоклеточная эпендимома
- удлиненноклеточная эпендимома
- RELA fusion-positive - 9396/3 *
- III степень злокачественности
- анапластическая эпендимома - 9392/3
Прочие глиомы
- I степень злокачественности
- ангиоцентрическая глиома - 9431/1
- II степень злокачественности
- хордоидная глиома третьего желудочка - 9444/1
- IV степень злокачественности
Опухоли сосудистых сплетений
- I степень злокачественности
- папиллома сосудистого сплетения - 9390/0
- II степень злокачественности
- атипическая папиллома сосудистого сплетения - 9390/1
- III степень злокачественности
- карцинома сосудистого сплетения - 9390/3
Нейрональные и смешанные нейронально-глиальные опухоли
- I степень злокачественности
- инфантильная десмопластическая астроцитома/ганглиоглиома - 9412/1
- дисэмбриопластическая нейроэпителиальная опухоль (DNET) - 9413/0
- диспластическая ганглиоцитома мозжечка - 9493/0
- ганглиоцитома - 9492/0
- ганглиоглиома - 9505/1
- папиллярная глионейрональная опухоль - 9509/1
- спинальная параганглиома (терминальной нити конского хвоста) - 8680/1
- розеткообразующая глионейрональная опухоль четвертого желудочка - 9509/1
- II степень злокачественности
- III степень злокачественности
- анапластическая ганглиоглиома - 9505/3
- степень злокачественности неизвестна
- диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль - no IDC-O code *
Опухоли пинеальной области
- I степень злокачественности
- II или III степень злокачественности
- опухоль паренхимы пинеальной железы промежуточной дифференцировки - 9362/3
- папиллярная опухоль пинеальной области - 9395/3
- IV степень злокачественности
Эмбриональные опухоли
- IV степень злокачественности
- медуллобластома
- генетические определенные
- WNT-activated - 9475/3 *
- SHH-activated & TP53-mutant - 9476/3
- медуллобластома SHH-activated & TP53-wildtype - 9471/3
- группа 3- 9477/3
- группа 4 - 9477/3
- гистологически определенные
- классическая - 9470/3
- десмопластическая/нодулярная - 9471/3
- с выраженной нодулярностью - 9471/3
- крупноклеточная/анапластическая - 9470/3
- не указано иное - 9470/3
- нейробластома ЦНС 9500/3
- ганглионейробластома ЦНС 9490/3
- эмбриональная опухоль с многослойными розетками - 9478/3 *
- C19MC-альтерация
- не указано иное
- медуллоэпетелиома 9501/3
- атипическая тертоидная / рабдоидная опухоль 9508/3
- эмбриональная опухоль ЦНС с признаками рабдоидной опухоли 8508/3
- эмбриональная опухоль ЦНС, не указано иное 9473/3
Опухоли черепно-мозговых и параспинальных нервов
- I степень злокачественности
- шваннома (неврилеммома, невринома) - 9560/0
- клеточная шваннома
- плексиформная шваннома
- меланотическая шваннома- 9560/1
- нейрофиброма - 9540/0
- атипическая нейрофиброма - 9540/0
- плексиформная нейрофиброма - 9550/0
- периневрома 9571/0
- II, III или IV степень злокачественности
- злокачественная опухоль оболочки периферического нерва (ЗООПН) - 9540/3
- эпителиоидная
- с перинеиральной дифференцировкой
Опухоли из менинготелиальных клеток
- I степень злокачественности
- менингиома - 9530/0
- менинготелиальная менингиома - 9531/0
- фиброзная менингиома - 9532/0
- микрокистозная менингиома - 9530/0
- псаммоматозная менингиома - 9533/0
- ангиоматозная менингиома - 9534/0
- секреторная менингиома - 9530/0
- метапластическая менингиома - 9530/0
- с обилием лимфоцитов - 9530/0
- II степень злокачественности
- атипическая менингиома - 9539/1
- светлоклеточная менингиома - 9538/1
- хордоидная менингиома - 9538/1
- III степень злокачественности
- анапластическая менингиома - 9530/3
- папиллярная менингиома - 9538/3
- рабдоидная менингиома - 9538/3
Mезенхимальные опухоли оболочек (неменинготелиоматозные)
- I, II или III степень злокачественности
- солитарная фиброзная опухоль твердой мозговой оболочки / геменгиоперицитома - 8815/0 /1 /3
- I степень злокачественности
- ангиолипома - 8861/0
- хондрома - 9220/0
- desmoid-type fibromatosis - 8821/1
- гемангиобластома - 9161/1
- гемангиома - 9120/0
- гибернома - 8880/0
- лейомиома - 8890/0
- липома - 8850/0
- миофибробластома - 8825/0
- остеохондрома - 9210/0
- остеома - 9180/0
- рабдомиома - 8900/0
- III степень злокачественности
- эпетелиоидная геменгиоэндотелиома - 9133/3
- ангиосаркома - 9120/3
- хондросаркома - 9220/3
- саркома Юинга - 9364/3
- фибросаркома - 8810/3
- саркома Капоши - 9140/3
- лейомиосаркома - 8890/3
- липосаркома- 8850/3
- остеосаркома - 9180/3
- рабдомиосаркома - 8900/3
- нереференцированная плеоморфная саркома / злокачественная фиброзная гистиоцитома - 8830/3
Меланотические образования первичные
- менингеальный меланоцитоз - 8728/0
- менингеальная меланоцитома - 8728/1
- менингеальная меланома - 8720/3
- менингеальный меланоматоз - 8728/3
- диффузная B-крупноклеточная лимфома ЦНС - 9680/3
- иммунодифецит-ассоциированные лимфомы ЦНС
- СПИД-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
- EBV-позитивная диффузная B-крупноклеточная лимфома
- лимфатоидный гранулематоз - 9766/1
- интраваскулярная B-крупноклеточная лимфома - 9712/3
- low grade B-клеточная лимфома ЦНС
- T-клеточная и NK/T-клеточная лимфома ЦНС
- анапластическая крупноклеточная лимфома
- ALK-позитивная - 9714/3
- ALK-негативная - 9702/3
- MALT лимфома оболочек головного мозга - 9699/3
Гистиоцитозы
- болезнь Эрдгейм-Честера - 9750/1
- гистиоцитарная саркома - 9755/3
- ювенильная ксантогранулема
- гистиоцитоз Х - 9751/3
- болезнь Розаи-Дорфмана
Герминоклеточные опухоли
- хориокарцитома - 9100/3
- эмбриональная карцинома - 9070/3
- герминома - 9064/3
- смешанная герминоклеточная опухоль - 9085/3
- тератома
- зрелая - 9080/0
- незрелая - 9080/3
- с злокачественной трансформацией - 9084/3
- опухоль желточного мешка - 9071/3
Опухоли турецкого седла
- I степень злокачественности
- краниофарингиома - 9350/1
- адамантинозная - 9351/1
- папиллярная - 9352/1
- зернистоклеточная опухоль - 9582/0
- питуицитома - 9432/1
- веретеноклеточная онкоцитома - 8291/0
Изъятые сущности
Следующие сущности присутствующие в классификации ВОЗ 2007 изъяты из классификации 2016 года.
- глиоматоз головного мозга - 9381/3
- протоплазматическая астроцитома - 9410/3
- фибриллярная астроцитома - 9420/3
- примитивная нейроэктодермальная опухоль (PNET) - 9473/3
- эпендиомбластома - 9392/3
- клеточный вариант эпендимомы
Новые сущности
Следующие сущности были ввдены в классификации ВОЗ от 2016 года.
- эпителиоидная глиобластома - 9440/3
- диффузная лептоменингеальная глионейрональная опухоль - no IDC-O code
- диффузная глиома среднего мозга, H3K27M-mutant
- эмбриональная опухоль с многослойными розетками - 9478/3
- эпендимома RELA fusion-positive - 9396/3
- медуллобластома - 9475/3