Миеломная болезнь, син. множественная миелома - это самая частая злокачественная опухоль кости у взрослых. Миелома возникает в красном костном мозге за счет неконтролируемой моноклональной пролиферации плазматических клеток (дифференцированных B-лимфоцитов, продуцирующих антитела) и характеризующаяся широким спектром радиологических проявлений.
Читайте также Миеломная болезнь, экстраоссальная манифестация
Терминология
Выделяют четыре основных паттерна:
- диссеминированная форма: множественные, четко отграниченные литические образования по типу "пробойника" : преимущественно поражают осевой скелет
- диссеминированная форма: диффузная остеопения
- солитарная плазмоцитома: единичное крупное экспансивное образование, чаще в теле позвонка или костях таза
- остеосклерозирующая миелома
Эпидемиология
В западных странах заболеваемость составляет 5-10, в России — 1,7 случаев на 100000 населения. Медиана возраста больных ~ 70 лет (70% случаев приходится на пациентов в возрасте от 50 до 70 лет). На миелому приходится 1% среди всех злокачественных опухолей и 10% среди гематологических заболеваний. Множественная миелома и остеосаркома в совокупности занимают примерно 50% первичных злокачественных опухолей костей.
Клиническая картина
Клиническая картина варьирует и может включать:
- боли в костях
- в начале заболевания эпизодические, затем постоянные
- усиливающиеся с движением и усиливающиеся в течении дня
- анемия
- нормохромная/нормоцитарная
- почечная недостаточность
- протеинурия
- гиперкальцемия
Могут встрачатся осложнения в виде:
- патологический перелом
- компрессионный перелом позвоночника
- переломы длинных трубчатых костей
- амилоидоз
- рецидивирующие инфекции
Локализация
Распределение миеломы отражает распределение крастного костного мозга у взрослых и пожилых людей и соответственно чаще выявляется в осевом скелете и проксимальных длинных трубчатых костях:
- позвонки (наиболее часто)
- ребра
- череп
- плечевой сустав
- кости таза
- длинные трубчатые кости
- экстраоссальная манифестация (редко)
Диагностика
Множественная миелома характеризуется двумя основными проявлениями:
- многочисленные, четко-отграниченные, литические участки костной деструкции (наиболее часто)
- симптом пробойника
- фестончатость эндоста
- генерализованная остеопения (менее часто)
- часто сочетается с компрессионными переломами позвоночника
Рентгенография
Обзорное исследование скелета играет основную роль не только при постановке диагноза, но и в профилактике осложнений на фоне лечения (напр. возникновение патологических переломов) и включает в себя:
- череп в боковой проекции
- грудная клетка в прямой проекции
- шейный, грудной и поясничный отделы позвоночника
- плечевые суставы
- кости таза
- бедро
В подавляющем большинстве случаев представлена литическими образованиями, с четкими границами (симптом пробойника), с фестончатостью эндоста при распространении на кортикальный слой. Склеротические поражения встречаются только у 3% пациентов.
Компьютерная томография
- диффузная остеопения, литические очаги с фестончатостью эндоста
- патологические переломы
- мягкотканный компонет, как связанный с поражённой костью, так и при экстраоссальной локализации
Магнитно-резонансная томография
Инфильтрация и замещение костного мозга характеризуется следующими сигнальными характеристиками:
- T1
- низкая интенсивность сигнала
- T2 с подавлением/насыщением сигнала от жировой ткани
- высокая интенсивность сигнала
- T1 с парамагнетиками
- высокая интенсивность сигнала
- раннее накопление (за счет высокой васкуляизации) и раннее вымывание (за счет плотного расположения плазматических клеток)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с метастатическим поражением. Следующие нюансы могут помочь в исключении миеломы в пользу метастатического поражения:
- чаще поражаются ножки позвонка, а не тело
- редко поражается нижняя челюсть, дистальные длинные трубчатые кости конечностей
другой редкой сущностью для дифференциального диагноза является
- Вальденстрема макроглобулинемия
Синонимы
- миеломная болезнь
- множественная миелома
- генерализованная плазмоцитома
- болезнь Рустицкого-Калера
Литература
Mark Thurston and Ki Yap et al. Multiple myeloma. radiopaedia.org