Миеломная болезнь (множественная миелома)

Миеломная болезнь, син. множественная миелома - это самая частая злокачественная опухоль кости у взрослых. Миелома возникает в красном костном мозге за счет неконтролируемой моноклональной пролиферации плазматических клеток (дифференцированных B-лимфоцитов, продуцирующих антитела) и характеризующаяся широким спектром радиологических проявлений.

Терминология

Выделяют четыре основных паттерна:

диссеминированная форма: множественные, четко отграниченные литические образования по типу "пробойника" : преимущественно поражают осевой скелет
диссеминированная форма: диффузная остеопения
солитарная плазмоцитома: единичное крупное экспансивное образование, чаще в теле позвонка или костях таза
остеосклерозирующая миелома

Эпидемиология

В западных странах заболеваемость составляет 5-10, в России — 1,7 случаев на 100000 населения. Медиана возраста больных ~ 70 лет (70% случаев приходится на пациентов в возрасте от 50 до 70 лет). На миелому приходится 1% среди всех злокачественных опухолей и 10% среди гематологических заболеваний. Множественная миелома и остеосаркома в совокупности занимают примерно 50% первичных злокачественных опухолей костей.

Клиническая картина

Клиническая картина варьирует и может включать:

боли в костях
- в начале заболевания эпизодические, затем постоянные
- усиливающиеся с движением и усиливающиеся в течении дня
анемия
- нормохромная/нормоцитарная
почечная недостаточность
протеинурия
гиперкальцемия

Могут встрачатся осложнения в виде:

патологический перелом
компрессионный перелом позвоночника
переломы длинных трубчатых костей
амилоидоз
рецидивирующие инфекции

Локализация

Распределение миеломы отражает распределение крастного костного мозга у взрослых и пожилых людей и соответственно чаще выявляется в осевом скелете и проксимальных длинных трубчатых костях:

позвонки (наиболее часто)
ребра
череп
плечевой сустав
кости таза
длинные трубчатые кости
экстраоссальная манифестация (редко)

Диагностика

Множественная миелома характеризуется двумя основными проявлениями:

многочисленные, четко-отграниченные, литические участки костной деструкции (наиболее часто)
- симптом пробойника
- фестончатость эндоста
генерализованная остеопения (менее часто)
- часто сочетается с компрессионными переломами позвоночника

Рентгенография

Обзорное исследование скелета играет основную роль не только при постановке диагноза, но и в профилактике осложнений на фоне лечения (напр. возникновение патологических переломов) и включает в себя:

череп в боковой проекции
грудная клетка в прямой проекции
шейный, грудной и поясничный отделы позвоночника
плечевые суставы
кости таза
бедро

В подавляющем большинстве случаев представлена литическими образованиями, с четкими границами (симптом пробойника), с фестончатостью эндоста при распространении на кортикальный слой. Склеротические поражения встречаются только у 3% пациентов.

Компьютерная томография

диффузная остеопения, литические очаги с фестончатостью эндоста
патологические переломы
мягкотканный компонет, как связанный с поражённой костью, так и при экстраоссальной локализации

Магнитно-резонансная томография

Инфильтрация и замещение костного мозга характеризуется следующими сигнальными характеристиками:

T1
- низкая интенсивность сигнала
T2 с подавлением/насыщением сигнала от жировой ткани
- высокая интенсивность сигнала
T1 с парамагнетиками
- высокая интенсивность сигнала
- раннее накопление (за счет высокой васкуляизации) и раннее вымывание (за счет плотного расположения плазматических клеток)

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз в первую очередь проводится с метастатическим поражением. Следующие нюансы могут помочь в исключении миеломы в пользу метастатического поражения: