Випома - опухоль которая возникает из островковых дельта клеток поджелудочной железы, в основном локализуется в хвосте и теле, приводя к синдрому Вернер-Моррисона (синдром WDHA) проявляющегося водянистой диарей, гипокалиемией и ахлоргидрией.
Эпидемиология
Практически все случаи спорадические и не наследственные. Випомы в большинстве случаев злокачественные, с наличием метастазов в 50% у взрослых с випомой. В 30% случаев випомы доброкачественные. В целом випомы составляют менее 2% всех эндокринных опухолей поджелудочной железы [3].
Клиническая картина
Клиническая каритна при синдроме - Вернер-Моррисона (Verner-Morrison) характеризуется триадой [2]:
- водянистая диарея
- гипокалиемия
- ахлоргидрия
Патология
Потеря жидкости при водянистой диарее составляет до 6-8 литров в день, что симулирует холеру. Диарея связана с высвобождением вазоактвиного интестинального пептида (VIP), который расслабляет гладкую мускулатуру. Данный пептид (VIP) также парализует желчный пузырь, уменьшает моторную активность тонкого кишечника и вызывает покраснение кожи вследствии расслабления гладкой мускулатуры сосудов.
Локализация
- хвост поджелудочной железы в ~75% случаев
- симпатический ствол в ~20% случаев
- пищевод, кишечник, печени и почки в ~5% случаев [4]
Диагностика
Випомы разделяют общие черты характерные для всех эндокринных опухолей поджелудочной железы.
Этимология
Опухоль и синдром впервые описаны в 1958 году американскими эндокринологом John V Verner и патологом Ashton B Morrison [7,8].
Литература
- Rohit Sharma, Henry Knipe et al. VIPoma. Radiopedia.
- Vasoactive Intestinal Peptide Tumor (VIPoma). (2017) Pubmed
- Camera L, Severino R, Faggiano A, Masone S, Mansueto G, Maurea S, Fonti R, Salvatore M. Contrast enhanced multi-detector CT and MR findings of a well-differentiated pancreatic vipoma. (2014) World journal of radiology. 6 (10): 840-5. doi:10.4329/wjr.v6.i10.840 - Pubmed
- Lewis RB, Lattin GE, Paal E. Pancreatic endocrine tumors: radiologic-clinicopathologic correlation. (2010) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 30 (6): 1445-64. doi:10.1148/rg.306105523 - Pubmed
- O'Dorisio TM, Mekhjian HS, Gaginella TS. Medical therapy of VIPomas. (1989) Endocrinology and metabolism clinics of North America. 18 (2): 545-56. Pubmed
- Smith SL, Branton SA, Avino AJ, Martin JK, Klingler PJ, Thompson GB, Grant CS, van Heerden JA. Vasoactive intestinal polypeptide secreting islet cell tumors: a 15-year experience and review of the literature. (1998) Surgery. 124 (6): 1050-5. Pubmed
- VERNER JV, MORRISON AB. Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. (1958) The American journal of medicine. 25 (3): 374-80. Pubmed
- Demeure MJ. John V. Verner Jr. and Ashton B. Morrison. InSurgical Endocrinopathies 2015 (pp. 313-315). Springer International Publishing.
