Реклама

Випома - опухоль которая возникает из островковых дельта клеток поджелудочной железы, в основном локализуется в хвосте и теле, приводя к синдрому Вернер-Моррисона (синдром WDHA) проявляющегося водянистой диарей, гипокалиемией и ахлоргидрией.

Эпидемиология

Практически все случаи спорадические и не наследственные. Випомы в большинстве случаев злокачественные, с наличием метастазов в 50% у взрослых с випомой. В 30% случаев випомы доброкачественные. В целом випомы составляют менее 2% всех эндокринных опухолей поджелудочной железы [3]. 

Клиническая картина

Клиническая каритна при синдроме - Вернер-Моррисона (Verner-Morrison) характеризуется триадой [2]:

  • водянистая диарея
  • гипокалиемия
  • ахлоргидрия

Патология

Потеря жидкости при водянистой диарее составляет до 6-8 литров в день, что симулирует холеру. Диарея связана с высвобождением вазоактвиного интестинального пептида (VIP), который расслабляет гладкую мускулатуру. Данный пептид (VIP) также парализует желчный пузырь, уменьшает моторную активность тонкого кишечника и вызывает покраснение кожи вследствии расслабления гладкой мускулатуры сосудов.

Локализация
  • хвост поджелудочной железы в ~75% случаев
  • симпатический ствол в ~20% случаев
  • пищевод, кишечник, печени и почки в ~5% случаев [4]

Диагностика

Випомы разделяют общие черты характерные для всех эндокринных опухолей поджелудочной железы.

Этимология

Опухоль и синдром впервые описаны в 1958 году американскими эндокринологом John V Verner и патологом Ashton B Morrison [7,8].

Использованные источники:

  1. Rohit Sharma, Henry Knipe et al. VIPoma. Radiopedia.
  2. Vasoactive Intestinal Peptide Tumor (VIPoma). (2017) Pubmed
  3. Camera L, Severino R, Faggiano A, Masone S, Mansueto G, Maurea S, Fonti R, Salvatore M. Contrast enhanced multi-detector CT and MR findings of a well-differentiated pancreatic vipoma. (2014) World journal of radiology. 6 (10): 840-5. doi:10.4329/wjr.v6.i10.840 - Pubmed
  4. Lewis RB, Lattin GE, Paal E. Pancreatic endocrine tumors: radiologic-clinicopathologic correlation. (2010) Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 30 (6): 1445-64. doi:10.1148/rg.306105523 - Pubmed
  5. O'Dorisio TM, Mekhjian HS, Gaginella TS. Medical therapy of VIPomas. (1989) Endocrinology and metabolism clinics of North America. 18 (2): 545-56. Pubmed
  6. Smith SL, Branton SA, Avino AJ, Martin JK, Klingler PJ, Thompson GB, Grant CS, van Heerden JA. Vasoactive intestinal polypeptide secreting islet cell tumors: a 15-year experience and review of the literature. (1998) Surgery. 124 (6): 1050-5. Pubmed
  7. VERNER JV, MORRISON AB. Islet cell tumor and a syndrome of refractory watery diarrhea and hypokalemia. (1958) The American journal of medicine. 25 (3): 374-80. Pubmed
  8. Demeure MJ. John V. Verner Jr. and Ashton B. Morrison. InSurgical Endocrinopathies 2015 (pp. 313-315). Springer International Publishing.

Связанные статьи:

На эту статью ссылаются в клинических наблюдениях:

  1. Рецедив випомы (VIPoma), состояние после операции Виппла (Whipple)

Иллюстрации

  • Випома

Cайт предназначен только для медицинских работников.

Продолжая Вы даете согласие на использование файлов cookies и принимаете условия использования сайта.