Фиброзная дисплазия

Фиброзная дисплазия — заболевание, характеризующееся нарушением развития (дисплазия) скелета, при котором нормальная кость замещается фиброзной тканью с элементами диспластически изменённой кости.

Выделяют следующие формы

• монооссальную (около 85% случаев)
• мономелическую (поражено несколько соседних костей одной конечности, плечевого или тазового пояса)
• полиоссальную (около 5% случаев)

Фиброзная дисплазия как аномалия развития иногда сочетается с внескелетными расстройствами:

• полиоссальная форма поражения сочетается с преждевременным половым созреванием и пигментными пятнами на коже в виде кофейных пятен (Albright’s syndrome);
• сочетание фиброзной дисплазии с миксомами мягких тканей (Mazabraud’s syndrome).

Встречается в любом возрасте, наиболее часто в первые 3 десятилетия жизни (70% больных). Монооссальная форма несколько чаще встречается у лиц мужского пола, при полиоссальной форме соотношение лиц мужского и женского пола 2 : 1. Поражается любая кость, наиболее частая локализация: проксимальная часть бедренной кости, большеберцовая и плечевая кости, рёбра, кости черепа, шейного отдела позвоночника. Поражение костей позвоночника только в 2,5% случаев. 

Клиническая картина

Боли различной интенсивности, искривление и деформация костей, патологические переломы. 

• Пациент обращается за помощью, когда:
  • Появляется асимметрия, например, парных костей или костей лица
  • Появляется боль
  • Появляются нарушения двигательной функции
  • Появляются патологические переломы

Патоморфология

Макроскопически — плотная ткань бело-серого цвета с мелкими включениями костной плотности; патологическая ткань почти всегда располагается только внутри костномозгового канала.
Микроскопия. Соединительнотканная строма с костными трабекулами примитивного строения, миксоидными изменениями, иногда формируются структуры типа цементом, очаги хондроидной ткани, кисты. Костные трабекулы лишь иногда ограничены остеобластами. Цитологическая атипия и митозы не характерны. В очень редких случаях может наблюдаться атипизм клеток, связанный с дегенеративными или регрессивными изменениями.

Подтипы

• монооссальная форма — в 70-80% случаях. Чаще в промежутке от 20-30 лет
• полиоссальная форма — 20-30% случаях. Чаще проявляется до 8 лет

Монооссальная фиброзная дисплазия (около 85% случаев)

• ребер: 28%, наиболее распространенных
• проксимальный отдел бедренной кости: 23%
• голень
• черепно-лицевая кость: 10-25% [1]
• плечо

Полиоссальная фиброзная дисплазия (около 5% случаев)

• часто односторонних: в пределах одной конечности
• бедра: 91%
• голени: 81%
• таз: 78%
• ноги: 73%
• ребра
• черепа и кости лица: 50% [1]
• верхняя конечность
• поясничный отдел позвоночника: 14%
• ключица: 10%
• шейный отдел позвоночника: 7%

Диагностика

• Рентгенологическая картина фиброзной дисплазии разнообразна.
• Патологические участки могут быть то более плотными, то более прозрачными по сравнению с окружающей костью, иногда имеют вид «матового стекла».
• Одни очаги четко отграничены зоной склероза, контуры других расплывчатые, что особенно характерно для костей черепа.
• Нередко выявляются узуры в кортикальном слое, а при наличии перелома — отчетливая периостальная реакция.

Компьютерная томография

• затемнение по типу матового стекла: 56% [1]
• очаг однородный склеротический: 23%
• очаг кистозный: 21%
• очаг с четко определенными границами
• расширение костей с интактными вышележащими костями

Магнитно-резонансная томография

• МРТ не является методом 100% в дифференциации фиброзной дисплазии от злокачественных образований
• Т1: неоднородный сигнал, как правило, промежуточный
• Т2: неоднородный сигнал, обычно гипоинтенсивный, но бывает с гиперинтенсивными участками
• Т1 с+ (Gd): гетерогенное контрастирование [1]

Сцинтиграфия

• Визуализируется увеличение индикаторного поглощения Tc99 при сканирование костей
• (очаги остаются метаболически активными и во взрослой жизни).

Осложнения

• Дедифференциация до
  • остеосаркомы (наиболее часто)
  • фибросаркомы
  • злокачественной фиброзной гистиоцитомы
  • реже до хондросаркомы

Дифференциальная диагностика

• Остеофиброзная дисплазия
• гигантоклеточная репаративная гранулёма кости
• болезнь Педжета
• высокодифференцированная центральная остеосаркома
• паростальная остеосаркома.