Неоссифицирующая фиброма - это наиболее распространённое неопухолевое фиброзное поражение костей. По своей природе это более крупный вид фиброзного кортикального дефекта (< 3 см); оба состояния отражают термин фиброксантома или метафизарный фиброзный дефект.
Эпидемиология
Неоссифицирующая фиброма очень часто встречается у детей и подростков и является наиболее частыми фиброзным поражением костей в этой возрастной группе, с пиком выявляемости 10-15 лет [4]. Распространенность составлеят до 30-40% среди здоровых детей. У мальчиков встречается в два раза чаще чем у девочек [6]. Обычно не встречается после 30 лет, поскольку самостоятельно спонтанно излечивается, постепенно замещаясь костной тканью.
Клиническая картина
Большинство неоссифицирующих фибром бессимптомны. Крупные поражения могут быть болезненными и, ослабляя кость, являться предрасполагающим фактором для возникновения патологического перелома. Множественные неоссифицирующие фибромы сочетаются с нейрофиброматозом I типа, фиброзной дисплазией и синдромом Яффе—Кампаначи (Jaffe-Campanacci syndrome). Редко неоссифицирующая фиброма может вызывать гипофосфатемический витамин-D-резистентный рахит [5].
Патология
Неоссифицирующая фиброма макроскопически представляет собой мясистое, волокнистое, желтое или коричнево-коричневое поражение с участками кровоизлияния [3].
Микроскопически поражение характеризуется высокой клеточностью, с наличием веретеновидных клеток, на фоне стромы, формируя так называемый «муаровый» узор. Встречаются пенистые гистиоцит и многоядерные гигантские клетки. Митотические фигуры и /или дисплазия не характерны для фиброксантомы [3]. Считается, что костные островки являются самоизлечившимися фиброксантомами.
Диагностика
Рентгенография /Компьютерная томография
Неоссифицирующая фиброма характеризуется дольчатой формой, обычно имеет склеротический ободок. Локализуются эксцентрично, в прилежащем к ростовой пластинке метафизе. С ростом пациента, смещается и отдаляется от ростовой пластинки. Не сочетается с периостальной реакцией, нарушением целостности кортикальной пластинки и не имеет мягкоткпнного компонента.
Магнитно-резонансная томография
МР картина разнообразная и зависит отдлительности заболевания и репаративной фазы, при которой получены изображения. В начале заболевания, поражение характеризуется высоким или промежуточным сигналом на Т2 взвешенных изображениях, окружённым по периферии низкоинтенсивным ободком, отражающем склеротическую границу. С началом оссификации сигнал становится низкоинтенсивным на всех последовательностях [2]. Контрастное усиление варьирует.
Сцинтиграфия
Данные сцинтиграфии зависят от фазы поражения. В целом они отрицательны; однако, во время процессов репарации присутсвуют умеренная гиперемия и умеренное поглащение. Если имеется выраженное поглощение или гиперемия, следует рассмотреть альтернативный диагноз или заподозрить перелом [3].
Лечение и прогноз
Неоссифицирующая фиброма относится к категории поражений "не трогай и оставь меня в покое". В подавляющем большинстве случаев не требует биопсии и лечения. При вовлечении в процесс более половины диаметра кости, с целью профилактики патологического перелома, выполняется кюретаж с графитнгом/замещением кости [1].
Дифференциальный диагноз
- аневризмальная костная киста
- эксцетнтрический литический метафизарный дефект
- уровни жидкости при МР исследовании
- хондромиксоидная фиброма
- фиброзная дисплазия
- десмопластическая фиброма
Синонимы
- неоссифицирующая фиброма
- неоссифицированная фиброма кости
- фиброзный кортикальный дефект
- фиброксантома
- метафизарный фиброзный дефект
Литература
- Jee WH, Choe BY, Kang HS et-al. Nonossifying fibroma: characteristics at MR imaging with pathologic correlation. Radiology. 1998;209 (1): 197-202.
- Stacy GS, Dixon LB. Pitfalls in MR image interpretation prompting referrals to an orthopedic oncology clinic. Radiographics. 27 (3): 805-26.
- Betsy M, Kupersmith LM, Springfield DS. Metaphyseal fibrous defects. J Am Acad Orthop Surg. 12 (2): 89-95.
- Hod N, Levi Y, Fire G et-al. Scintigraphic characteristics of non-ossifying fibroma in military recruits undergoing bone scintigraphy for suspected stress fractures and lower limb pains. Nucl Med Commun. 2007;28 (1): 25-33.
- François S, Lefort G, Poli-Merol ML et-al. Vitamin-resistant rickets cured by removal of a bone tumor. Review of the literature. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot. 1998;83 (4): 387-92.
- Grove J, Robbins C. Nonossifying fibroma: a literature review and case report.
- A.Prof Frank Gaillard et al. Non-ossifying fibroma. Radiopaedia.
