Интракраниальные эпидермоидные кисты

Эпидемиология

Являются относительно распространенными врожденными образованиями, на долю которых приходится около 1% от всех внутричерепных опухолей. Очень медленно растут и, как правило, требуется много лет, чтобы появилась клиника. Возраст пациентов от 20 до 40 лет. Редко ассоциированы с триадой Currarino (аноректальная, сакральная аномалии и пресакральные образования (переднее сакральное менингоцеле, тератома, гамартома)).

Клинические проявления

Симптомы обусловлены постепенно нарастающим  масс-эффектом и представлены:

• головными болями (наиболее распространенный симптом)
• дефицитом черепных нервов 
• мозжечковыми симптомами
• припадками
• повышением внутричерепного давлени

Редко, рецидивирующий асептический менингит, похожий на таковой при менее распространенных дермоидных кистах.

Патология

Эпидермоидные кисты могут быть врожденными (наиболее часто, являются результатом неполного разделения эктодермы во время закрытия невральной трубки) или приобретенными (послеоперационная или посттравматическая имплантация). Патологически, внутричерепные эпидермоидные кисты идентичны врожденным холестеатомам верхушки пирамиды височной кости, среднего уха. Они отличаются от дермоидных кист,  которые имеют эпидермальные и кожные придатки, такие как волосы и сальные железы, и зрелых тератом, которые имеют все три слоя. 

Они имеют тонкую капсулу, представленную тонким слоем плоского эпителия, который макроскопически белый и жемчужный, и может быть гладким, дольчатым или узловым. Содержимое кистозного компонента обычно представлено воскообразным материалом из десквамированных кератиновых производных и кристаллами холестерина. Следует отметить, что некоторые авторы, указывают на то, что эпидермоидные кисты имеют некоторое гистологическое сходство с кистозными (адамантиноматозными) краниофарингиомами.

Локализация

• интрадурально: 90%
  • мостомозжечковый угол: 40-50% 
    • третие по частоте встречаемости образования мостомозжечкового угла (после вестибулярных шванном и менингиом), на долю которых приходится около 5-10% всех опухолей в этом регионе
  • супраселлярная цистерна: 10-15%
  • четвертый желудочек: ~ 17%
  • средняя черепная ямка
  • межполушарная щель
  • спинальная (редко)
• экстрадурально: 10% 
  • большинство в черепе

Особенности визуализации

Дольчатые образования, которые заполняют, расширяют ликворные пространства, оказывают постепенно нарастающий масс-эффект, проникают между структурами и охватывают соседние нервы и сосуды. Частой особенностью кист задней черепной ямки является смещение основной артерии в сторону от моста.

КТ

Сочетание клеточных остатков вместе с высоким содержанием холестерина понижают плотность эпидермоидов приблизительно до 0 HU; таким образом, эпидермоидные кисты могут быть идентичными по плотности с ликвором, и выглядеть так же, как арахноидальные кисты.

Кальцификация не часто (10-25% случаев); редко эпидермоидная киста может быть гиперденсной вследствие кровотечения, омыления или высокого содержания белка ("белые эпидермоиды").

Они не копят контраст, и только в очень редких случаях демонстрируют накопление контраста стенкой.

Могут вызывать эрозию костей, а при интрадиплоическом расположении имеют выраженный склеротический ободок по краям кисты [2].

МРТ

Проявления на МРТ схожи с таковыми на КТ; эпидермоиды часто неотличимы от арахноидальных кист или расширенных ликворных пространств на многих последовательностях.

• T1
  • обычно изоинтенсивны ликвору
  • часто наблюдается более интенсивный сигнал по сравнению с ликвором по периферии образования 
  • редко могут иметь гиперинтенсивный сигнал ("белые эпидермоиды")
  • редко внутреннее кровоизлияние может привести к повышению интенсивности сигнала
• T1 C + 
  • иногда может быть тонкое накопление контраста по периферии 
  • в редких случаях злокачественного перерождения, накопление становится более выраженным
• T2
  • обычно изоинтенсивны ликвору (65%)
  • слегка гиперинтенсивнее (35%)
  • редко гипоинтенсивные, как правило , в случаях так называемых "белых эпидермоидов" 
• FLAIR
  • обычно неоднородный / "грязный" сигнал; выше, чем от ликвора
  • остерегайтесь потоковых артефактов от пульсации ликвора, которые могут имитировать подобные изменения
• DWI:  в отличии от арахноидальных кист имеют гиперинтенсивный сигнал при высоких значениях b-фактора (сочетание истинного ограничения диффузии и эффекта Т2-просвечивания )

Лечение и прогноз

При наличии симптоматики хирургическое иссечение является методом выбора. Полная резекция затруднительна, так как не все ткани могут быть удалены, особенно расположенные около черепномозговых нервов и сосудов. Поэтому рецидив не редкость, хотя рост, как правило, медленный и може пройти много лет без появления новых симптомов.

Дифференциальный диагноз

• ликворные коллекции, такие как арахноидальная киста и mega cisterna magna
  • менее дольчатые
  • имеют сигнальные характеристики, идентичные ликвору, на всех импульсных последовательностях, в т.ч. FLAIR и DWI
• дермоидные кисты
  • содержат жир
  • типично расположение по средней линии
• воспалительные кисты, например, при нейроцистицеркозе
  • меньше по размерам, но могут быть множественными
  • может быть периферическое накопление контраста
  • может быть перифокальный отек
  • обычно без ограничения диффузии
• кистозные опухоли, такие как акустическая шваннома или краниофарингиома
  • обычно определяется накапливающий контраст солидный компонент
• нейроэнтерическая киста