Отсутствие (агенезия) прозрачной перегородки может встречаться изолированно или в совокупности с другими патологическими состояниями.

Эпидемиология

Прозрачная перегородка частично или полностью отсутствует в 2-3 случаях на 100 000 человек в общей популяции.

Патология

Отсутствие прозрачной перегородки может быть следствием нарушения нейроэмбрионального развития или развиваться вторично при других патологиях заболеваниях.

Полость прозрачной перегородки всегда визуализируется в период с 17 по 37 неделю с бипариетальным диаметром от 44 до 88 мм. Если при визуализации полости нет, необходимо продолжить диагностический поиск; отсутствие же полости прозрачной перегородки по результатам УЗИ до 18 недель и после 37 принято считать нормой.

Причины

Нарушение нейроэмбрионального развития

  • изолированное
  • агенезия мозолистого тела
  • голопрозенцефалия
  • AVID-синдром
  • септо-оптическая дисплазия

Приобретенные

Диагностика

Прозрачная перегородка не визуализируется, прямое соединение лобных рогов боковых желудочков. Дополнительно может встречаться:

  • лобные рога в виде квадрата;
  • аномально низкое положение свода;


Литература

  1. Henry Knipe et al. Absent septum pellucidum. Radiopedia
  2. Malinger G, Lev D, Kidron D, Heredia F, Hershkovitz R, Lerman-Sagie T. Differential diagnosis in fetuses with absent septum pellucidum. (2005) Ultrasound in obstetrics & gynecology : the official journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology. 25 (1): 42-9. doi:10.1002/uog.1787 - Pubmed
  3. Barkovich AJ, Norman D. Absence of the septum pellucidum: a useful sign in the diagnosis of congenital brain malformations. (1989) AJR. American journal of roentgenology. 152 (2): 353-60. doi:10.2214/ajr.152.2.353 - Pubmed
  4. Chun YK, Kim HS, Hong SR, Chi JG. Absence of the septum pellucidum associated with a midline fornical nodule and ventriculomegaly: a report of two cases. (2010) Journal of Korean medical science. 25 (6): 970-3. doi:10.3346/jkms.2010.25.6.970 - Pubmed