Агенезия прозрачной перегородки

Отсутствие (агенезия) прозрачной перегородки может встречаться изолированно или в совокупности с другими патологическими состояниями.

Эпидемиология

Прозрачная перегородка частично или полностью отсутствует в 2-3 случаях на 100 000 человек в общей популяции.

Патология

Отсутствие прозрачной перегородки может быть следствием нарушения нейроэмбрионального развития или развиваться вторично при других патологиях заболеваниях.

Полость прозрачной перегородки всегда визуализируется в период с 17 по 37 неделю с бипариетальным диаметром от 44 до 88 мм. Если при визуализации полости нет, необходимо продолжить диагностический поиск; отсутствие же полости прозрачной перегородки по результатам УЗИ до 18 недель и после 37 принято считать нормой.

Причины

Нарушение нейроэмбрионального развития

• изолированное
• агенезия мозолистого тела
• голопрозенцефалия
• AVID-синдром
• септо-оптическая дисплазия

Приобретенные

• врожденная гидроцефалия; 
• гидранэнцефалия; 
• порэнцефалия; 

Диагностика

Прозрачная перегородка не визуализируется, прямое соединение лобных рогов боковых желудочков. Дополнительно может встречаться:

• лобные рога в виде квадрата;
• аномально низкое положение свода;