Краниофарингиома - это гистологически доброкачественная экстрааксиальная медленно растущая опухоль, которая локализуется преимущественно в селлярной и супраселлярной областях.
Несмотря на доброкачественные гистологические характеристики, иногда проявления краниофарингиомы схожи с злокачественными опухолями. Краниофарингиомы могут метастазировать, а пациенты могут иметь тяжелую симптоматику которая обычно требует хирургического или лучевого лечения (а в некоторых случаях химиотерапии с внутрикистозным введением препаратов). Описаны случаи рецидивирования, как локального, так и с метастазированием по менингеальным оболочкам и по ходу операционного доступа. Типичные радиологические проявления могут помочь в дифференциальной диагностике краниофарингиом и других опухолей хиазмально-селлярной области. Впервые краниофарингиома описана Zenker в 1857 году. [1, 2, 3, 4, 5]
Хотя краниофарингиомы встречаются в любом возрасте, имеется два пика заболеваемости: на возраст 10-14 лет приходится наибольшая встречаемость адамантиноматозного типа краниофарингиомы, второй, меньший, у лиц старше 50 лет - в основном папиллярный подтип.
Клиническая картина зависит локализации и размеров опухоли и включает:
В настоящее время считается, что краниофарингиомы происходят из кармана Ратке, а не из клеток гребня краниофаренгиального протока, как полагалось ранее. Гистологически выделяют два подтипа, отличающиеся так же характерной визуализацией.
Может содержать единичные или множественные кисты заполненные содержимым богатым белками, продуктами распада гемоглобина и/или холестерола. Кальцинаты встречаются в ~90% 3.
Папиллярный подтип встречается почти исключительно у взрослых, образован массами метапластических плоских клеток. Кисты менее характерны, а опухоль более солидная. Кальцификация считается редкостью.
В подавляющем большинстве случаев краниофарингиомы имеют крупный супраселлярный компонент (95%) с распространением супа - и интраселлярно (75%). Крупные опухоли распространяются во всех направлениях, часто приводя к смещению хиазмы или сдавлению среднего мозга , приводя в конечном итоге к компрессионной гидроцефалии.
КТ и МРТ являются модальностями выбора. [6, 7] Компьютерная томография позволяет достоверно выявить наличие кальцификатов и определить размеры опухоли, в то время как МРТ чрезвычайно хорошо позволяет не только определить размеры, но и оценить распространение опухоли, степень поражения III желудочка. МРТ позволяет подтвердить кистозную природу опухоли. Последовательности с подавлением сигнала от жидкости (FLAIR), градиентного эхо (GRE), и диффузионно-взвешенных изображений, наряду с МР спектроскопией, могут использоваться для подтверждения или корректировки диагноза [8, 9, 10]. Рентгенографически можно выявить изменения, однако, не смотря на выявленные изменения, будут необходимы КТ или МРТ. КТ или МР ангиография могут помочь в дифференциальной диагностике между краниофарингиомой и аневризмой передней соединительной артерии. В послеоперационном периоде КТ и МРТ выполняются для получения отправных результатов, необходимых при последующем динамическом наблюдении [11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20]. При отсутствии типичных признаков МР исследование необходимо дополнять неусиленной КТ для выявления кальцификатов. Папиллярный тип поражения может быть пропущен при КТ или МРТ, если отсутствует характерный кистозный компонент или образование не усиливается после внутривенного введения контраста (что встречается примерно у 10% пациентов).
При компьютерной томографии адамантиноматозный тип опухоли проявляется в виде преимущественно кистозной опухоли с солидным компонентом (в 90% случаев). Солидный компонент имеет изоденсивную плотность и обычно содержит кальцинаты (в 80% случаев). Может наблюдаться увеличение размеров турецкого седла. В зависимости от локализации опухоли может встречаться гидроцефалия. Расположение опухоли в селлярной или супраселлярной области при данном типе является характерной чертой опухоли.
Опухоли папиллярного типа обычно солидные, изоденсивные, редко содержат кальцинаты. Иногда при краниофарингиоме встречается внутрижелудочковый гомогенный мягкотканный компонент без кальцификатов [14].
Контрастное усиление солидного компонента и стенок кисты встречается в 90% случаев. Может визуализироваться смещение А1 сегмента передней мозговой артерии или хиазмы зрительного нерва. Кистозный компонент распространяется кпереди и/или латерально и обычно окружает солидный компонент. Солидный компонент, наоборот, распространяется латерально и кзади.
Степень достоверности для КТ высока, поскольку КТ позволяет выявить кальцинаты и определить кистозную природу опухоли: например кисты кармана Ратке редко кальцинируются, в то время как более 90% краниофарингиом содержат кальцификаты.
Адамантиноматозный тип это преимущественно супраселлярная опухоль с кистозным компонентом. Кальцинаты могут не визуализироваться при МРТ, но последовательности гранитного эхо (GRE) за счет эффекта магнитной восприимчивости, могут позволить визуализировать их. Кистозный компонент имеет гиперинтенсивный МР сигнал на Т2 ВИ и FLAIR, и гетерогенный изо- или гипоинтенсивный МР сигнал от солидного компонента [12, 14, 16, 18, 22, 8]
Изменение интенсивности МР сигнала на Т1 ВИ варьирует в зависимости от кистозного содержимого, которое может давать гиперинтенсивный сигнал при содержимом богатом протеинами, продуктами распада гемоглобина и/или холестерола (при классическом адамантиноматозном типе) При капиллярном типе солидный компонент характеризуется изоинтенсивным МР сигналом на Т1 взвешенных изображениях.
МР спектроскопия характеризуется повышенным пиком липидного спектра (около 1 ppm) в кистозном содержимом. Диффузионно-взвешенные изображения характеризуются вариабельной интенсивностью МР сигнала за счет кистозного содержимого.
Может встречаться ремоделирование и увеличение размеров турецкого седла, гидроцефалия. Наличие компрессии третьего желудочка позволяет отдифференцировать краниофарингиому от кисты кармана Ратке или аденомы гипофиза. Иногда краниофарингиома проявляется как внутрижелудочковая, гомогенная, мягкотканная опухоль без кальцинатов. Она может содержать области с низкой интенсивностью МР сигнала, что наблюдается при папиллярном подтипе.
Иногда краниофарингиомы имеют как интра- так и супраселлярный компонент, что проявляется признаком “снеговика” [8]. Прилежащая паренхима головного мозга может иметь повышенный МР сигналил на Т2/FLAIR взвешенных изображениях, что может указывать на отек от сдавления, глиоз или инвазию опухоли. Рецидив опухоли в ложе и по ходу операционного доступа является результатом имплантации краниофарингиомы в ткани. Таким образом послеоперационное МРТ необходимо даже если удаление опухоли было тотальным [18, 8].